血小板減少
血小板減少 - 一組疾病, 其中血小板在低於正常血數, Ť. 它是. 減 150 T在 1 升.
降低血小板的數量可以通過增加破壞引起 或增加消費和缺乏教育. 與血小板破壞增加有關的最常見的發病trobotsitopeny.
有遺傳性和獲得性血小板減少. 在許多遺傳性血小板減少血小板的各種功能特性觀察到的變化, 這給理由歸因於疾病的一組血小板病. 血小板減少症的描述孤例, 有關違反糖酵解酶的活性或三羧酸循環的 (克雷布斯), 以及遺傳紊亂人體的trombotsitopoetinov.
收購血小板減少 分享損傷成因巨核細胞血小板單位的免疫和形式, 引起血小板的機械創傷 (當血管瘤, 脾腫大等。), 抑制骨髓細胞的增殖的 (當再生障礙性貧血, 骨髓化學和輻射損傷), 骨髓腫瘤組織的取代, 體細胞突變 (陣發性睡眠性血紅蛋白尿症), 血小板的消費增加 (血栓形成, DIC和其他。), 缺乏身體鈷胺素或葉酸.
免疫性血小板減少症, 反過來, 分為四組:
- 同種免疫性, 其中血小板破壞由於血型系統中的一個的不相容性, 外國的血小板中的抗體的存在它們或輸血受體, 或在兒童從母親體內的抗體的滲透, 以前用抗原免疫, 它缺乏, 但有一個孩子;
- transimmunnye, 在這種自身抗體的母親, 自身免疫性血小板減少症患, 穿過胎盤而引起血小板減少症的發展中的子;
- geteroimmunnye, 與違反抗原結構血小板影響病毒或新的抗原或半抗原的結果相關聯;
- 自身免疫性, 其中，抗體是針對自己的未修飾的抗原.
免疫性血小板減少症 他們最經常發生, 和通常出現在兒童geteroimmunnye選項, 和成人 - 自身免疫性. 在一般情況下，最近的標記.
根據, 針對抗原的抗體, 自身免疫性血小板減少症可分為兩組:
- 具有抗血小板抗原;
- 用抗巨核細胞的抗原.
如果原因不能確定autoaggression, 自身免疫性血小板減少症被稱為特發性, 哪裡, 當它像一個症狀原發疾病的後果.
Autoimmunnaya血小板減少
其病因和自身免疫性血小板減少症發病機制
IN 1915 G. 已經提出, 該疾病是基於一些因子的侵犯的巨核細胞的成熟的, 也許, 位於脾. 這個假設已經認識多年, 其表示大量的骨髓存在使用巨核細胞年輕, 周圍血小板的巨核細胞沒暈.
IN 1916 G. Kaznelson建議, 在特發性血小板減少症自身免疫性, 或血小板減少性紫癜, 有增加的血小板破壞在脾. 然而，組織學檢查並未證實這一假設.
研究與標記的血小板表現, 在所有的情況下，血小板減少性紫癜是急劇減少細胞的壽命 - 幾個小時，而不是7-10天.
事實證明，, 什麼 在大多數情況下，血小板減少性紫癜血小板計數, 每單位時間產生的, 不降低, 因為以前承擔, 和顯著增加相比常態 - 從 2 至 6 時間. 增加與增加量trombotsitopoetinov響應於外周血低血小板計數相關聯的巨核細胞和血小板生產過剩數.
巨核細胞的活性的數 沒有減少, 並增加. 一大批年輕巨核細胞, 從巨核細胞和它們的快速退出流通的血小板迅速裂解產生視覺錯誤的印象，, 即當巨核細胞血小板減少性紫癜不活躍.
與此相反，以血小板減少性紫癜的遺傳形式, 其中，預期壽命，由於其能量或血小板與違反糖酵解酶或檸檬酸循環活性的連接缺陷血小板膜結構的還原, 血小板在曝光的免疫性血小板減少症的後果抗體破壞. 哪裡, 當抗血小板抗體的量是非常大的，或當抗體針對巨核細胞的抗原, 缺席的血小板的表面上, 可能違反巨核細胞教育.
血小板減少性紫癜患者血漿中第一個JavaScript體液因子證明哈靈頓 1951 G. 通過引入患者血漿血小板減少性紫癜聲明, 。祭司發展血小板減少症有適當的短期症狀.
在免疫血小板減少症不完整的最常見的抗體, 固定在血小板, 損害其功能, 促進其死亡, 但不引起凝集.
該方法tromboagglyutinatsii 只認完全抗體, 引起凝集時與患者的血清血小板供體混合. 除了, 抗體經常在細胞表面上發現, 但不能在血清. 因此 tromboagglyutinatsii方法很少給出了肯定的結果，具有明確的陰性對照. 常凝集不僅發生在經歷, 而且在控制, 由於血小板聚集, 從凝集幾乎沒有區別. 因此，這是不可能的，以確定使用抗血小板抗體，不僅該方法tromboagglyutinatsii的, 而且直接和間接庫姆斯試驗.
測試斯特芬, 它被廣泛用於確定抗血小板抗體, 它基於消費抗人球蛋白的定義. 然而，它的靈敏度是可以忽略不計，由於不靈敏方法抗球蛋白測試. 除了, 這個試驗是最經常放置在間接形式, 使用時，以確定病人的血清, 因此往往給人虛假的- 一個積極的結果，當使用捐獻者的血清和患者血清與其他疾病.
更靈敏，可靠的檢測方法是抗血小板抗體, 基於血清抗體的患者的血小板的能力損害人體健康和血小板的衰變產物的識別判定.
在研究中 由 Karpatkin - Siskinds 它是由釋放因子的速率確定 3 血小板. 因此，多數患者血小板減少性紫癜血清抗體檢測, 屬於類的IgA (3-它subklassa). 這些抗體可從脾提取物洗脫, 遠程病人血小板減少性紫癜.
它也可以用來 血小板的患者血清中的影響下測試釋放標記的血清素.
但 這些方法的敏感性也被限制到一定程度, 因為它們允許你只確定血清抗體, 它並不適用於所有患者; 除了, 這些方法不允許從區分他- 和自身抗體.
迪克森方法 它基於定量測定抗血小板表面的. 既定, 該免疫球蛋白G類血小板表面在一個健康的人的內容達到 14*10-15 G. 當免疫血小板減少症會增加至數其 20*10-15 - 250*10-15 G. 檢測抗血小板抗體的這種方法最翔實, 但它是非常耗時的，因此不能被推薦為在實踐中廣泛使用的. 除了, 有血小板數的下限, 與調查在其表面上的抗體的數目.
具有非常低的血小板計數 (減 50000 在 1 升) 迪克森方法是不可接受的.
除了迪克森的方法, 可以使用進行研究抗血小板抗體的 純化抗體, 標有放射性核素或酶, 要么 採用免疫熒光. 後者的方法是非常簡單的, 但由於這樣的事實, 正常血小板免疫球蛋白含有, 它有時很難區分正常疾病. 使用多聚甲醛的部分消除非特異性的光芒, 離開 (據筆者) 只有, 這是與抗體相關. 然而，即使採用這種技術，可以觀察到非特異性熒光.
自身免疫性血小板減少症的臨床表現
最多的疾病開始急性和特徵是反复發作或, 或長期; 有時該疾病可能逐漸發展.
傳統的分工血小板減少性紫癜急性和慢性形式 (而在特發性血小板減少慢性形式意味, 實質上, autoimmunnaya血小板減少, 和急性下 - geteroimmunnaya) 它不能被認為是成功的, 由於該疾病的第一臨床表現的性質，從而防止了每種情況血小板減少性紫癜疾病分類學的一種特殊形式.
Idiopaticheskaya autoimmunnaya血小板減少, 紫癜或trombotsitopenicheskaya, 發展沒有與任何先前的疾病明顯的聯繫, 如在有症狀的慢性淋巴細胞性白血病觀察, 多發性骨髓瘤, 活動性肝炎, 系統性紅斑狼瘡, revmatoidnom ARTHRO. 在特發性和對症自身免疫性血小板減少症的共同的發病機制連接常常發生在同一, 但是一定影響疾病的臨床過程的疾病分類學仍然存在.
血小板減少性出血性綜合徵, 特發性血小板減少症自身免疫性觀察, 其特徵在於，皮膚出血和從粘膜出血. 出血可採取瘀斑形式, 常常定位於四肢, 樹幹, 主要是對前表面; 可能導致在注射部位的出血. 瘀斑通常發生在下肢. 有時出血出現在面部, 結膜炎, 嘴唇. 他們的出現表明腦出血的可能性. 樣品毛細血管脆性常陽性. 增加脾臟和肝臟表徵的大小.
在自身免疫性血小板減少症化驗結果
在外周血中血小板計數減少記錄學習 (有時長達他們完全消失) 與血漿凝血因子的正常或升高的水平.
談到關鍵, 門檻血小板計數, 它們表現出出血素質的跡象, 這似乎並不可能, 因為這個數字取決於病變和血小板功能狀態的性質. 哪裡, 當血小板計數大於 50 T在 1 升, 出血素質很少觀察.
您可能會遇到的血小板形態的變化 - 增加他們的, 有時顯著, 藍色外觀血小板很少粒度. 可能會出現小的形式血小板, 慶祝他們poikilocytosis. 減少的過程中形成的數, vыyavlyaemыh在相kontrastnom issledovanii.
紅細胞和血紅蛋白的含量可能是正常的. 有時，失血性貧血. 在一些患者中，有自身免疫性血小板減少症與自身免疫性溶血性貧血的組合.
RBC形態取決於, 患者是否貧血和它的性質. 網狀細胞的失血或溶血的強度決定的程度. 白細胞在大多數患者的正常或略微增加的內容. 白細胞減少症發生的同時，兩個或三個失敗造血拍攝. 有些患者嗜酸性粒細胞透露.
大多數患者在骨髓中的增加的巨核細胞的數量, 有時該含量不超過常態. 暫時減少巨核細胞的數量，直到其完全消失，只能在疾病的惡化被觀察. 經常發現巨核細胞增多, 年輕的細胞形態為主.
當血小板減少性紫癜的巨核細胞是沒有從通常不同, 除, 他們周圍都是世所罕見的血小板. 這不是由於巨核細胞的受損的血小板otshnurovki, 快速otshnurovkoy血小板流通和大量的年輕巨核細胞, 不能otshnurovke. 因此，在錯誤的血小板受損的結論otshnurovke血小板減少性紫癜的說. 紅骨髓胚芽有時會發現刺激, 與增加出血或溶血相關.
骨髓的組織學標本在大多數患者中發現脂肪和骨髓間正常關係; 巨核細胞數, 平時, 多數患者增加.
出血時間, 由Duke和特別的方法測定, 通過metodu艾維修改Barhgrevinka, 常增高.
血塊收縮被減小. 血液凝固是正常的，大多數患者. 不要更改參數和高嶺土kefalinovogo autokoagulyatsionnogo測試. 常見於自身免疫性血小板減少症血小板功能障礙; 一數量的患者減少了它們的粘合性的玻璃, 違反了ADF, 凝血酶- 和kollagenagregatsiya.
特發性血小板減少免疫診斷
特發性血小板減少免疫診斷, 或血小板減少性紫癜, 基於特徵的臨床表現和實驗室檢驗結果.
鑑別診斷的第一階段 它涉及造血的患者發育不全的排斥, 白血病, 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症, 乙12-缺鐵性貧血, 癌細胞轉移, 是什麼讓胸骨穿刺, 骨髓活檢, 尿中含鐵血黃素調查.
在陣發性夜間血紅蛋白尿在骨髓體細胞形成的突變血小板的結果, 紅血細胞和白血細胞與有缺陷的膜, 外周血容易被破壞補體的影響下. 儘管血小板減少症, 有時表現本病, 出血是罕見, 還有就是血栓並發症的傾向.
血小板結合大紅細胞增色貧血發生時，身體彌缺乏或葉酸作為違反細胞在骨髓中分裂的結果，由於違反的DNA的形成. 其中血小板減少的程度往往是小和, 除了在少數情況下的, 出血患者不遵守.
血小板減少消費的一個特殊群體, nablyudayushtiesya血栓形成和disseminirovannom vnutrisosudistomsvertыvanii復活 (DIC).
診斷的第二階段 - 臨床實體的一組遺傳性和免疫性血小板減少的分化.
在某些情況下，有助於鑑別診斷可能是家族史, 但有時, 尤其是隱性遺傳形式, 患者是家庭的唯一代表, 患有這種疾病.
遺傳性血小板減少症的診斷中具有重要的作用發揮血小板的形態分析, 測定其功能特性的, 和遺傳性疾病的實驗室和臨床表現的可用性, 固有的某些形式的血小板病, 特發性血小板減少綜合徵流.
違反血小板的功能狀態 無論是在遺傳性觀察, 而在免疫性血小板減少症, 因為抗體的存在導致血小板的壽命不僅減少, 而且違反他們的功能的.
在點狀和trepanate骨髓巨核細胞的在大多數情況下的數量，正常或高, 並在急性疾病期間或特別嚴重的形式只是偶爾降低 (抗體的存在antigemakariotsitarnyh).
從而, 自身免疫性血小板減少症的診斷是基於以下標準:
- 本病在兒童早期跡象;
- 沒有形態體徵及實驗室, 特定於血小板減少症的遺傳形式;
- 本病在有血緣關係的親屬沒有臨床或實驗室證據;
- 皮質類固醇治療的有效性 (頻繁復發的取消期限);
- 檢測, 如果可能的話, 使用狄克遜的方法抗血小板抗體，或其他方法.
自身免疫性血小板減少症的間接的存在 表明血液中的自身免疫性溶血性貧血血小板低的組合數, antierythrocyte由庫姆斯或agregatgemagglyutinatsionnoy樣品的抗體識別. 然而，沒有證據溶血性貧血並不排除血小板減少的自身免疫性性質.
在所有情況下自身免疫性血小板減少症應刪除對症形式, 慢性淋巴細胞白血病相關聯, 系統性紅斑狼瘡, 活動性肝炎或其他疾病.
