Trombocytopathies
根據當前的分類, 以下其中之一給出, 血小板病分為遺傳性 (先天性) 與收購 (對症), 與第一, 什麼時候 第二盛行出血點狀斑型, 自卑顯露微循環止血.
壓倒性 大多數血小板病特點是血小板的各種干擾聚集 (當部署形式 - 全部或大部分聚集劑, 與部分 - 他們從分開), 可與膜糖蛋白的赤字相關聯, 是一種受體聚集劑 (血小板無力症, trombotsitodistrofiya, 或疾病伯納德 - 巨大血小板, Wiskott-Aldrich綜合徵，等等。), 和違反緻密顆粒或不存在的釋放 (存儲池病), COX缺陷, 血栓素和其它的酶，或從外部阻斷它們 (乙酰水楊酸和其他藥物), 違反的收縮裝置的細胞的鈣運輸和功能的. 不常見的隔離因子缺乏症 3 血小板 - 凝血脂類基質.
這些重大違規行為可以用持續或間歇血小板減少相結合 (trombotsitodistrofiya, 梅伊綜合徵 - Hegglina, Viskotta - 奧爾德里奇, 綜合徵缺席半徑等。), 急劇增加 (至7 9 米) 血小板的直徑 (trombotsitodistrofiya, 五月綜合徵 - Hegglina) 要么, 相反, 其跌幅 (Wiskott - 奧爾德里奇).
Ristomitsin聚集受損angiogemofilii (血管性血友病) 由於缺乏的血漿和trombotsitodistrofii中的相應係數，由於缺乏血小板膜受體的這個因素, 在正常血漿含量.
血小板病常與免疫紊亂有關 (Wiskott - 奧爾德里奇, Chediak - 東等人。), 骨發育不良, 韌帶, 全部或部分缺乏色素沉著 (白化病) 和其他病理.
分類血小板病
遺傳形式
- 1. 與主要違反的血小板聚集 (dizagregatsionnye) - 缺少聚合的第一階段和第二階段的和釋放反應保存:
- 和) 違反各類聚集和凝塊回縮 (不是在所有形式), 但保留主要的粘附性玻璃 (血小板無力症, 必要的athrombia和其他形式的);
- 至) 具有部分違反某些類型的聚集的:
- 絕緣違反膠原蛋白的聚集;
- 絕緣違反ADP- 和 (要么) 凝血酶聚合 (MEIA Hegglina綜合徵伴血小板大紅細胞, 小牛的白細胞和血小板減少的原因; 皮爾森異常的Stob, 纖維蛋白原血症遺傳性等。).
- 2. 違反反應和血小板聚集的第二階段的釋放 (同時保持第一階段):
- 和) 的顆粒和它們的組件和血小板的存在, 但在沒有釋放 (分泌) - 阿司匹林樣綜合徵和其他。;
- 至) 存儲池不足症 (店) 顆粒劑和它們的組件:
- 密集的赤字 (無蛋白) 顆粒及其部件 - ADP, 血清素, 兒茶酚胺 (與白化病相結合 - 一個綜合徵Herzhmanskogo，Pudlaka; 隨著半徑的再生障礙性貧血 - TAR綜合徵; 免疫缺陷 - 綜合徵Chedika - 東等人。);
- α-顆粒缺陷 (蛋白質) 及其部件 - β血栓球蛋白, 因子 4, 生長因子, 血小板纖維蛋白原和von Willebrand因子 (灰色血小板綜合徵和其他。);
- 這兩種類型的顆粒的不足;
- 溶酶體水解酶和酸性短缺.
- 3. 違反血小板粘附到玻璃和膠原, 大幅走軟瑞斯托黴素聚集 (同時保持生理形式聚集的):
- 和) 正常血小板和活性降低血漿vWF和, 並不罕見, фактора八 (angiogemofilija, 或血管性血友病);
- 至) 血小板的異常 - 大紅細胞, 缺乏受體瑞斯托黴素和vWF的, 血小板減少 (tromʙodistrofija, 或疾病Bernara-隨著蜂巢);
- 在) 違反絕緣粘附於膠原蛋白.
- 4. C缺乏或供應減少的因素 3 血小板 (無重大違約的粘合和聚集).
- 5. 其他複雜的異常和血小板功能異常:
- 和) 當免疫缺陷 - Wiskott-Aldrich綜合徵 (與mikrotrombotsitopeniey);
- 至) 結締組織異常增生 (埃勒斯 - 當洛綜合徵, 馬凡和其他。), 先天性心臟疾病;
- 在) 先天性耳聾，腎炎;
- giperreninemii時, 醛固酮增多症
- 細胞增生和yukstglomerulyarnyh (巴特綜合徵).
後天 (對症) 形狀
- 1. 當hemoblastoses, 骨髓增生性疾病和原發性血小板增多症:
- 和) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
- 至) 消費模式 (在DIC) ;
- 在) 混合來源.
- 2. 當通用和地區DIC - 消費和捆綁的形式.
- 3. При乙12-缺鐵性貧血.
- 4. 尿毒症時.
- 5. 隨著血液透析和體外循環 (消費血管外形式).
- 6. 當血小板接近的封鎖- 副蛋白和 (多發性骨髓瘤, 瓦爾病- denstrema, gammapatii, 冷球蛋白血症).
- 7. 當壞血病 (違反ADP聚集).
- 8. 當放射病.
- 9. 如果大量輸血 (大量輸血綜合徵).
- 10. 當大量血栓形成和血管瘤巨 (消費模式).
- 11. 藥品和toksogennye形式 - 服用阿司匹林和其他非類固醇抗炎藥時，, 青黴素和羧芐青黴素, dipiridamola, 細胞毒性藥物等.
表中列出的標準的若干典型的實驗室參數的鑑別診斷血小板病, 代表每個在此病理的標籤中列出的基團的. 該表還包括因為其相似的多個參數的血友病A angiohemophilia (馮維勒布蘭德氏病).
基本的鑑別診斷標準血小板病 | |||||||
標準 | 血小板無力症 | 阿司匹林樣綜合徵 | 綜合徵Herzhmanskogo-Pudlaka | 灰色血小板綜合徵 | Trombotsitodistrofiya (巨大血小板綜合症) | Angiogemofilija (血管性血友病) | 血友病A |
| 出血的類型 | 點狀，斑點 | 點狀，斑點 | 雜 | 正常 | |||
| 出血時間 | 通常情況下增加 | 提拔 | 在正常或降低 | 減少 | 正常 | 正常 | |
| 血小板數 | 在正常或降低 | 正常 | 正常 | 在正常或降低 | 減少 | 正常 | 正常 |
| 血小板尺寸 | 正常 | 正常 | 正常 | 正常 | 巨人 | 正常 | 正常 |
| 違反回縮 | + | – | – | – | – | – | – |
| 緻密顆粒缺陷 | – | – | + | – | – | – | – |
| α-顆粒缺陷 | – | – | – | + | – | – | – |
| 違反聚集 | |||||||
| ADF, 腎上腺素: | |||||||
| 第一階段 | + | – | – | – | – | – | – |
| 第二階段 | + | + | + | + | – | – | – |
| 凝血酶聚集 | + | +- | + | +- | +- | – | – |
| Ristomitsin聚集 | – | – | – | – | + | + | – |
| 反應釋放 | 正常 | 中斷 | 中斷 | 中斷 | 正常 | 正常 | 正常 |
| 血栓素的合成 一個2 | 正常 | 破 | 在正常或降低 | 破 | 正常 | 正常 | 正常 |
| 因子VIII的濃度:FROM | 正常 | 正常 | 正常 | 正常 | 正常 | 大多數降低 | 顯著減少 |
| 因子VIII的濃度:PKOF, 八: AG | 正常 | 正常 | 正常 | 正常 | 正常 | 減少 | 正常 |
| 血管性血友病因子的血漿中的濃度 | 正常 | 正常 | 正常 | 正常 | 正常 | 減少 | 正常 |
| 膜脂蛋白缺乏症 | + | – | – | – | + | – | – |
| 注意: (+) – 有跡象表明; (-)-沒有任何跡象; (+-) - 非永久功能的存在 | |||||||
最困難的診斷angiohemophilia (血管性血友病), 由於在最近的文獻描述了許多其變體, 彼此的發病機理不同, 血管性血友病因子的異常的類型，等等. D. 該疾病的顯著跡象引起的各種疑, 什麼, 也許, 在這種情況下，沒有一個病, 但一組.
該表顯示侵權行為的特點, 中固有的各種angiohemophilia選項.
主要類型特點angiohemophilia (血管性血友病) | |||||||||
| 指標 | 我тип | 二тип | 三тип | 四тип | Psevdobolezn布蘭德 (血小板形式) | ||||
| I.1 | I.2 | I.3 | IIA | IIB | IIC | ||||
| 出血時間 | 提拔 | 提拔 | 提拔 | 增加或略有增加 | 提拔 | ||||
| 因子VIII的水平:FROM | 降低 | 降低 | 降低 | 在正常或降低 | 正常 | 降低 | 正常 | ||
| 血管性血友病因子VIII的水平:PKOF | 降低 | 降低 | 降低 | 降低 | 正常 | 降低 | 減少或正常 | 降低 | PovыshenaP-聚集 |
| 因子VIII的水平:心血管 | |||||||||
| 血漿 | 降低 | 降低 | 正常 | 幾乎確定 | 幾乎確定 | 幾乎確定 | 降低 | 降低 | 正常 |
| 血小板 | 降低 | 正常 | 降低 | 幾乎確定 | 正常 | 幾乎確定 | – | 降低 | 降低 (加之血小板減少傳遞) |
| 血管性血友病因子多聚結構 | 正常 | 正常 | 正常 | 殘破的血漿和血小板 | 僅在血漿不安 | 殘破的血漿和血小板 | – | – | 血小板破壞 (與血小板von Willebrand因子吸附違反一起由於血小板缺陷) |
在臨床實踐中，最常見的兩個品種angiohemophilia - I型 (大約 70 % 例) 和 IIA 類型 (10-12 % 例) .
這些形式的特徵用相同的侵犯，唯一不同的抗原的水平, 必然的vWF. 應有所區別，IIB型, 這是很容易通過增加的瑞斯托黴素聚集在血管性血友病因子的血漿中活性降低的區分, 和血管性血友病psevdobolezn, 由此增加瑞斯托黴素聚集結合正常血漿vWF及其抗原. 對於正常的時間aigiogemofilii毛細血管出血的IV型特徵.
在新鮮冰凍血漿冷沉澱和血管性血友病輸血提高Ⅶ因子的活性:下一段較長時間, 比血友病A和B的同時提高瑞斯托黴素輔因子活性.
定量測定馮維勒布蘭德因子的活性 - 提供技術, 給予更準確的信息, 比血漿的定義瑞斯托黴素輔因子活性, 這往往不露出溫和下滑 (到35-50 % 規範) 血管性血友病因子. 同時，這種減小是在一個足夠大的數目的人患有angiohemophilia觀察. 鑑於這種疾病的高發期, 顯然地, 需要在實踐中更廣泛地採用這種技術的. 這個實驗室是能夠識別和血管性血友病因子的血漿水平的增加, 它確定在許多血管疾病的內皮損傷的程度是非常重要的 (血管炎, 動脈粥樣硬化和其他。), 並確定血栓形成.
根據當前的分類, 以下其中之一給出, 血小板病分為遺傳性 (先天性) 與收購 (對症), 與第一, 並且在第二它普遍存在出血點狀斑型, 自卑顯露微循環止血.
