硬皮病系統 – 硬皮病

硬皮病 (系統性硬化症)

什麼是硬皮病?

硬皮病是一種罕見的結締組織病. 它導致的小血管炎, 和,最終在皮膚的組織結構的變化, 關節和內臟器官. 有硬皮病的三種主要形式:

• 本地化 (脫髮) 硬皮病 (線性和morphea-“morfea” (在斑塊的形式)) – 通常它僅影響身體的某些部位的皮膚. 這種形式的疾病不太嚴重;
• 系統性硬皮病 – 它會影響皮膚和/或內臟的廣泛領域, 最常見的影響肺部. 這種形式的硬皮病是最危險, 並且可導致死亡;
• Perekresny綜合徵 (重疊синдром) – 包括硬皮病等一起自身免疫綜合症.

硬皮病 – 原因

膠原蛋白和其他結締組織蛋白生產過剩 – 硬皮病的主要特點. 目前尚不清楚, 是什麼原因導致這種生產過剩. 免疫系統的功能障礙可能有助於過量膠原的發展.

風險因素硬皮病

硬皮病是多見於女性. 局限性硬皮病通常觸擊人 20-40 歲月. 線性硬皮病是常見於兒童. 系統性硬皮病通常觸擊歲之間的人 30-50 歲月.

其他因素, 這可能會增加患硬皮病的可能性包括：:

• 家庭成員與自身免疫性疾病的存在;
• 暴露於化學品, 如二氧化矽, 酮類, 或焊接煙霧.

硬皮病 – 症狀

局限性硬皮病

局限性硬皮病的症狀, 平時, 有限的皮膚, 並且不影響內臟器官. 皮損可能經過數月或數年. 在某些情況下，硬皮病導致永久性殘疾. 局限性硬皮病的症狀包括：:

• 對皮膚貼片硬, 大多在面部和軀幹 (硬斑病);
• 在條帶的皮膚增厚, 其可擴展到下面的肌肉和骨骼 (或線性硬皮病硬斑病).

系統性硬皮病

這種形式的疾病, 平時, 它指的是瀰漫性病變. 系統性硬皮病的許多案件始於雷諾氏綜合徵, 包含水腫, 刺, 麻木, 皮革藍色和白色, 和疼痛的手指和腳趾. 本病可多年來進展.

瀰漫性硬皮病突然開始, 並且，不僅可以影響皮膚, 但內臟. 瀰漫性硬皮病的其他症狀可能包括:

• 增厚和皮膚的硬化;
• 關節和肌肉疼痛, 僵硬和腫脹;
• 呼吸困難, 食物攝取和消化由於增厚的肺組織和剛性, 食道, 腸;
• 炎症和密封大，小血管.

瀰漫性硬皮病的並發症可影響身體的幾乎每一個系統. 常見並發症包括：:

• 出血;
• 肺動脈高壓;
• 不規則的心臟節律;
• 心臟衰竭;
• 腎功能衰竭;
• 高血壓.

硬皮病的診斷

醫生會詢問您的症狀和病史, 並進行身體檢查. 診斷是基於皮膚的變化.

• 測試可能包括：:
• 驗血;
• 研究食管運動;
• 皮膚和其他組織的活檢.

對於診斷可能需要內部器官和結構的影像. 為了這個目的，應用:

• 愛克斯光診斷;
• 捷運;
• CT掃描.

硬皮病 – 治療

目前，還沒有辦法硬皮病的完全治愈. 有方法, 幫助減少疾病的症狀. 治療硬皮病的症狀的方法包括:

關節和肌肉

• 阿司匹林或非甾體抗炎劑 (NSAIDs的);
• 皮質類固醇.

食管及消化道

• 中藥, 限產酸在胃中;
• 少吃多餐小部分;
• 作為在床上，用你的頭抬高, 避免胃灼熱.

皮膚及內臟

• 皮質類固醇;
• 免疫;
• 光療.

腎臟問題和/或血壓高

• ACE抑製劑或其他抗高血壓藥物;
• 抗腫瘤;
• 血管擴張劑.

雷諾氏綜合症

• 鈣通道阻滯劑;
• 作為一個在熱和穿禦寒衣物, 避免低溫;
• 我們需要戒菸.

行動不便

物理療法和運動是保持血液循環很重要, 關節的靈活性和肌肉力量.

預防硬皮病

此刻，沒有方法，以防止或硬皮病.