貧血serpovidnokletochnaya

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弗拉基米爾·安德烈耶維奇·迪登科

04.07.2011 08:15

說明鐮狀細胞貧血

鐮狀細胞貧血症是一種遺傳性疾病. 如果在紅血細胞的形狀的任何變化 (紅血球). 這導致在一個還原攜帶氧氣的能力. 此外，這種類型的貧血可引起疼痛的急性發作. 他們被稱為鐮狀細胞危象. 免疫系統也破壞鐮紅細胞. 紅細胞的損失引起貧血.

改變功能和紅血細胞的數目可以降低氧的供給.

鐮狀細胞性貧血的原因

紅細胞, 平時, 軟並具有圓形形狀. 這可以幫助他們輕鬆地通過血管移動. 主komnonentom紅細胞血紅蛋白.

人與鐮狀細胞性貧血有血紅蛋白的異常類型. 紅細胞變硬和鐮. 因為他們的不規則形狀的一些紅細胞被卡在小血管. 在那裡，他們跌倒, 並且可導致血管堵塞. 崩解可發生在血管, 這導致主要器官. 血流量減少可引起嚴重的疼痛和器官損傷.

免疫系統也不會感知serovidnye細胞. 身體摧毀他們更快, 比它們產生. 這導致貧血, 特別是在下列條件:

發燒;
感染;
脫水;
降低氧的水平，在空氣壓力的變化 (有時在飛機飛行時).

風險因素

因素, 這增加的鐮狀細胞貧血症的風險:

遺傳性疾病: 對於疾病的發生有缺陷的基因，必須從父母雙方繼承;
競賽: 內格羅斯撒哈拉以南非洲;
種族: 希臘人, 意大利, 來自印度的一些地區的人, 中美洲和南美洲, 阿拉伯半島.

鐮狀細胞性貧血的症狀

這一條件產生一組症狀, 稱為鐮狀細胞危機. 它刺痛, 發生與不同的頻率和嚴重程度. 平時, 接著緩解期. 風險 serpovidnokletochnogo 危機增加體力活動, 這增加了身體的需要氧氣.

痛苦的危機可能會持續幾個小時到幾天. 他們會影響骨頭回來, 長管狀骨, 和胸部. 危機可以嚴重到足以向, 需要住院和接收強力止痛藥.

即將到來的危機 serpovidnokletochnogo 的症狀包括:

疼痛和腫脹在手和腳;
發燒;
黃疸;
貧血;
胸痛, 或幕式關節疼痛, 腹部或背部;
呼吸困難;
疲勞;
腹脹;
不尋常的或長期的頭痛;
任何突然的弱點或失去知覺;
異常勃起 (勃起時間延長);
視覺的突然變化;
突然, 嚴重貧血會引起:
- 弱點;
- 呼吸急促;
- 心衰;
- 震;
- 失去知覺.

鐮狀細胞貧血症的併發症包括:

脾的解體;
嚴重的細菌感染:
- 肺炎;
- 腦膜炎;
- 腎臟和骨骼感染;
關節損傷 (尤其是臀部和肩膀);
眼睛的損害, 這就導致視力受損;
腦卒中或其他神經系統疾病;
抽搐;
肝病;
高水準的丙型肝炎;
由於 priapizma 的陰莖損傷 (可能會導致陽痿);
在腿部潰瘍;
心臟雜音或心臟增大;
發育遲緩;
延遲性發展;
問題與思考, 記憶體和工作能力.

鐮狀細胞貧血的診斷

這種疾病被診斷使用電泳血紅蛋白. 這種疾病也可以是在胎兒的 prodiagnostirovano, 當您運行羊膜穿刺術.

治療鐮狀細胞貧血

治療的主要方法包括危機 serpovidnokletochnogo:

臥床休息;
服用止痛;
靜脈輸液;
Кислородная терапия – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

除了, 治療方法包括:

青黴素

鐮狀細胞貧血症的新生兒可以注射的青黴素. 它被提供了一天兩次, 自從兩個月的年齡, 至少五年.

肺炎球菌疫苗

Pnevmokokkovuju 疫苗 (PCV-7) 在年齡為鐮狀細胞貧血兒童推薦 2-5 歲月.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) 是第一次藥物, 明顯可以防止併發症的鐮狀細胞貧血. 它增加了胎兒血紅蛋白的生產. 這將減少變形紅細胞數. 其結果，, 這減少了 serpovidnokletochnyh 危機發生的頻率. Gidrea 並不適合所有的鐮狀細胞貧血患者. 它只被推薦人的年齡超過 18 歲月, 有, 至少, 三年的痛苦危機.

輸血

輸血可以治療和預防一些併發症的發生. 輸血治療可以説明防止小兒復發性危機.

骨髓移植

從相容的捐助骨髓移植可以有效的治療方法. 對於此操作，有醫療風險. 收件者還必須採取藥物, 這會抑制免疫系統為你的餘生.

預防鐮狀細胞貧血

鐮狀細胞性貧血是無法阻擋的. 有幾個一般性建議, 可以説明您避免嚴重的併發症:

你需要每天補充葉酸的. 這將有助創造新紅血細胞;
它被建議你喝大量的水, 為了防止脫水;
為了避免極端溫度;
不受應力和應力;
更多的休息;
定期接受檢查;
前, 如何懷孕, 你需要去通過捐贈卵子.