HS – 先天性貧血spherocytic – 遺傳性球形紅細胞增多症

球形紅細胞增多症 (先天性貧血Spherocytic; 遺傳性球形)

說明球形紅細胞增多症

球形紅細胞增多症是一種疾病, 這會導致紅細胞膜的異常. 健康紅血球具有扁平形狀, 與盤的邊緣的突出, 球形和導線為球形紅細胞, 與這些細胞的過早失效.

紅血細胞的球形小尺寸輪, 和較脆弱, 比健康的紅血細胞. 由於圓形的, 如果它進入脾臟，他們被摧毀.

球形紅細胞增多症是最常見的北歐血統的人.

球形可以進行輕輕地, 輕微症狀, 或者是非常困難的, 症狀, 是進展迅速. 某些感染後可能出現這些症狀. 在球形嚴重的情況下，它可以確診童年, 而與疾病的症狀輕微，通常在確診成年.

在的症狀的治療，可以控制球形.

球形紅細胞增多症的原因

HS – 遺傳性疾病, 誘導的基因, 從父母那裡繼承.

風險因素球形紅細胞增多症

因素, 這可能增加風險包括球形紅細胞增多症:

• 有一個家庭成員具有球形.

症狀球形紅細胞增多症

症狀包括球形紅細胞增多症:

• 黃疸;
• 蒼白;
• 呼吸困難;
• 疲勞;
• 弱點;
• 孩子們 – 煩躁和緊張;
• Gemoliticheskaya貧血;
• 膽結石.

診斷球形紅細胞增多症

醫生會詢問您的症狀和病史, 並進行身體檢查.

試驗可能包括如下:

• 檢查脾臟;
• 驗血;
• 肝功能的分析;
• 滲透脆性試驗和紅細胞 – 診斷遺傳性球形紅細胞增多症;
• 庫姆斯“測試 – 抗人球蛋白分析, 檢查紅細胞抗體.

治療球形紅細胞增多症

治療方法包括球形紅細胞增多症:

葉酸

1 每葉酸和任選的天毫克, 輸血, 它在嚴重貧血時期推薦.

在操作球形

手術切除脾臟可治貧血. 血細胞病理形態保持, 但它們不會在脾銷毀.

目前，幾個星期前，脾切除術引進腦膜炎球菌, Hib疫苗和肺炎球菌疫苗. 手術後，建議終生青黴素預防, 以防止危險的感染. 五歲以下不推薦用於兒童的操作. 手術後，有嚴重和潛在的危及生命的感染終生風險.

預防球形紅細胞增多症

由於球形紅細胞增多症是一種遺傳性疾病, 它不可能防止. 高風險個體球形定期檢查可以預防並發症的早期治療的風險.