收購dizeritropoeticheskie貧血, 有關裂變過程erythrokaryocytes的侵犯
病因和發病機制
“後天dizeritropoeticheskie貧血”的概念包括了一些臨床實體, 這是無效的紅細胞生成存在共同財產. 在不同程度 無效紅細胞生成缺鐵觀察, talassemii, aplasticheskoй貧血, mielofiʙroze, 奧斯特羅姆白血病, 然而，所有這些不同的疾病應不列入集團收購貧血dizeritropoeticheskih的.
一個更合適的地方這個收購集團貧血dizeritropoeticheskuyu, 關聯, 容易, 與somaticheskoйmutacieйrefrakternuюsideroblastnuюanemiю.
dizeritropoeticheskih收購貧血的臨床表現和實驗室指標
Refrakternaya sideroblastnaya貧血, 最有可能的, 而不是一個疾病分類表. 據觀察，當標誌不是非常特定於此病理.
大多數情況下，這種疾病表現在老年，不分性別, 它開始慢慢地. 在大多數情況下，第一次檢測到輕度嚴重貧血 (4,96-5.59毫摩爾/升, 或80-90克/升), 肝臟明顯增加, 部分患者可觸及脾臟. 顯色指數接近於, 低色素和增色或正常色素 - 然而，紅血細胞中可以觀察衝程兩個種群時可以看到. 網織紅細胞的含量可能是正常, 有時略有增加, 有的患者 - 急劇下降. 正常白細胞數, 有時標記白細胞減少.
一個特點是明顯的中性粒細胞轉變. 它經常被限制為大量嗜中性粒細胞刺的. 個別患者30-40號 %. 經常有單核細胞增多 (20-30 %). 在骨髓中一直是紅芽尖刺激, leykoeritroidnoe比通常低 1,0. 數嗜酸normocytes減少, 並增加了嗜鹼粒細胞normocytes. 在骨髓中的單核細胞的內容可正常, 儘管周圍單核細胞增多.
血清鐵水平 對難治性鐵粒幼細胞性貧血可能是正常的, 雖然大多數時候它是不是急劇增加. 鐵這樣的量, 排泄在給藥後的尿液 500 毫克Desferal, 遠遠高於正常值.
耐火鐵粒幼細胞性貧血的特性被認為是骨髓顯著號鐵粒幼紅細胞的檢測, Ť. 它是. эritrokariotsitov, 含鐵粒料. 鐵的這些顆粒包圍的芯環, 除了他們erythrokaryocytes有一個顯著量的鐵, 位於細胞外. 由於這些顆粒的疾病的存在被稱為鐵粒幼細胞的難治性貧血. 環狀鐵粒幼不僅在鐵粒幼細胞性貧血顯露. 他們發現，在遺傳性貧血, 有關違反卟啉的合成, 貧血, 由於鉛中毒, 和吡哆醇的缺乏 (維生素B6), 地中海貧血和再生障礙性貧血. 大量的鐵粒幼細胞的發現仍然沒有給出理由難治性鐵粒幼細胞性貧血的診斷.
本病進展緩慢, 而少數患者 (大約 7 %) 從一開始就在外周血幾年出現零星的爆炸, 然後在骨髓或急性白血病myelomonoblastic畫面的終端期間.
然而，鐵粒幼細胞難治性貧血，並非所有的患者是急性白血病的開始. 在某些情況下，它是一種體細胞突變, 這是分工erythrokaryocytes不足的後果, gemoglobinizatsiya缺乏這些細胞色素紅細胞的外觀, 中性粒細胞的分裂不足, 由此移位發生刺, 出現細胞, 提醒白細胞pelgerovskuyu異常.
可以假設, 體細胞突變導致在鐵的化學形式的變化在線粒體並因此在血紅蛋白分子違反其列入.
在一些情況下，一個類似的臨床圖像和形態可能出現體細胞突變的結果, 並且由於自身抗體的存在, 定向到抗原erythrokaryocytes. 在大多數情況下，抗體導致的消失或減少的紅骨髓胚, 然而，一些患者在時間或永久一定期間抗體“是敲除”一個嗜酸normocytes和網織紅細胞, 而嗜鹼性和多色normocytes數量在骨髓增加. 由於低效赤- 鐵在骨髓詩歌量增加. 正確的診斷有助於識別抗體, 針對抗原erythrokaryocytes (同, 如何與partsialynoy krasnokletochnoy再生障礙性貧血).
