卟啉症 - 概述, 歷史研究

Porfirii - 是一組遺傳性，或因遺傳傾向的疾病, 身在其中增加卟啉的含量吃前體, 這使得 若干臨床症狀; 對於不同類型的斑岩的不同. 該小組不應歸咎於斑岩獲得性疾病中毒, 在找到它的卟啉水平升高在尿 (porfiriiurija) 或紅細胞 (porfirinemiya).

通常情況下，卟啉的主要量在骨髓和肝臟中合成. 卟啉, 主要合成在骨髓, 用於血紅蛋白的形成, 和在肝臟 - 為細胞色素的形成, 過氧化氫酶, peroksy- 氧化酶和其它的酶, 其中包括寶石.

所述卟啉是在身體的所有細胞中合成, 這是必要的合成細胞色素. 血紅素然而，其量, 在其他器官合成, 遠小於, 在骨髓和肝臟比合成. 違反卟啉的合成，可能會發生在骨髓erythrokaryocytes, 和肝臟. 因此，所有的卟啉症分為兩組:

• 紅細胞生成;
• 肝的.

由紅細胞生成性卟啉病包括:

• Uroporfiriyu;
• 原卟啉症;
• Coproporphyria

肝:

• 急性間歇性卟啉;
• 遺傳性coproporphyria;
• 斑卟啉症;
• Urokoproporfirii (晚各斑岩).

首先說明是在卟啉症 1874. 患者觀察到增加的敏感性太陽輻射, 脾腫大, 小便赤. IN 1889 先生介紹病人, 在服用安眠藥後出現尿赤. 在將來，患者的嚴重損壞死亡的神經系統. 幾年後，已經描述例多發性神經炎的跡象, 精神錯亂, 腹痛, 尿液紅色或粉紅色. 服用安眠藥後發生之一的患者病情的惡化, 其他 - 不與藥物的管理的連接.

色素, 發現在尿, 先叫urogematoporfirina, 然後 gematoporfirina, 因為它被假定, 該物質檢測的尿, 它管理從血液獲得人為以其硫酸的處理. 因此，本病最初稱gematoporfiriey或gematoporfirinuriey. 它隨後被發現, 即在人體內被從未產生血卟啉. 物質, 在不同類型的卟啉的排泄在尿和糞便, 它不是指gematoporfirnnu, 和尿卟啉, koproporfyrynu, 原卟啉和他們的前輩. 因此，“血卟啉”一詞是目前不適用.

以斑岩的研究顯著貢獻介紹岡特 (1911, 1922). 他描述了先天性卟啉症, 以下簡稱 岡瑟卟啉, 或紅細胞生成uroporfiriey, 既定, 該疾病與卟啉的受損的合成有關的, 他提出的第一個分類斑岩.

華氏 (1937, 1939, 1957) 首先指出, 尿液在急性間歇性卟啉主要分配給 卟啉前體 - 膽色素原, 和該物質被發現在小批量在健康人的尿液. 他成立, 急性間歇性卟啉病是在遺傳的方式佔主導地位, 他強調疾病的潛在形式, 他描述卟啉症的最常見的形式, 表現在成人光敏性, 脆弱的肌膚, 肝臟腫大, 違反它的功能狀態.

IN 1955 G. 描述了一種以前未知的形式 - 遺傳性coproporphyria, 有許多共同之處急性間歇性卟啉.

IN 1961 G. 說明 紅細胞生成性原卟啉症, 其中卟啉的在尿中含量不超標, 然而，它發現原卟啉水平升高在紅細胞和糞便.

因為, 該卟啉 - 一組具有不同發病機制的疾病, 診所, 治療方法, 預測, 總稱“卟啉症”當前未使用.