Partsialynaya krasnokletochnaya再生障礙性貧血 – 自身免疫性溶血性貧血與抗體對骨髓erythrokaryocytes
Partsialynaya krasnokletochnaya再生障礙性貧血 (PKKA) - 自體免疫性疾病, 與暴露於所述抗體有關, 在大多數情況下，針對該抗原的erythrokaryocytes骨髓. 表現 嚴重貧血reticulocytopenia, 中性粒細胞和血小板的正常數量減少紅芽骨髓.
首先說明是在PKKA 1922 G. 目前，大約有 300 例. 事實證明，, 該部分的紅細胞發育不全 - 這不是一, 和幾個不同的疾病. 在某些情況下，即使使用長期監測患者對與任何其他疾病通信PKKA不能 (特發性形式PKKA), 在與腫瘤胸腺相關聯的其他PKKA - 胸腺瘤.
常PKKA是任何hemoblastosis的第一階段. 有一種臨床表現PKKA先天形成，鑽石Blekfena. 獲得特殊的少年形式PKKA有利於課程.
發病部分紅細胞再生障礙
目前，大多數情況下的自身免疫性性質的事實毫無疑問PKKA. 既定, 的患者的血漿中有抗體PKKA, 屬於IgG類, 其具有的效果對骨髓紅細胞的細胞學, 以及抑制紅細胞集落的生長. 長期治療的小鼠的病態PKKA會導致嚴重的貧血症和增加促紅細胞生成素的量: 血清同一患者在緩解期對紅細胞無影響.
檢測, 患者顯著部的血清中PKKA檢測抗體, 針對共同抗原的種間, 位於erythrokaryocytes小鼠的Rauscher的紅細胞增多的表面上. 這種抗原是人類erythrokaryocytes的表面上發現, 以及其它哺乳動物. 抗原檢測在大多數成人患者的血清中的抗體，所述無論PKKA, 是否有在這些患者在未來或不跡象hemoblastosis. 抗體不能在兒童綜合徵鑽石Blekfena的血清和患者疾病的青少年形式被檢測. 這些抗體的數量龐大的患者合併胸腺瘤的血清中檢測到.
上的病人有抗體外周血紅細胞表面PKKA, 經常涉及到的IgA類, 少IgG類. 這些抗體不能由庫姆斯被檢測, 它們只檢測出與使用的樣品agregatgemagglyutinatsionnoy的. 不同於抗體, 自身免疫性溶血性貧血與偏熱凝集素特點, 抗體, 從患者的紅細胞與PKKA表面取, 固定在所有捐助紅細胞, 除與木瓜蛋白酶處理: 這些抗體針對抗原镨. 抗體, 從患者的紅細胞自身免疫性溶血性貧血洗脫, 作為固定不變的紅細胞捐助, 和在木瓜蛋白酶處理. 這些抗體在發病機制中的重要性尚未確定PKKA, 但它們被確定為成人, 痛苦PKKA, 和青少年, 以及那些患有先天性形式PKKA.
有些患者PKKA血清M-梯度檢測, Ť. 它是. 有 單克隆抗體. 事實證明，, 有些患者PKKA M-梯度 - 是抗獨特型抗體, 抗體針對抗原紅細胞. 這些抗體可能是由於對PKKA M-梯度較軟的存在.
大概, 不是在所有情況PKKA抗體針對抗原紅細胞. 除了, 目前已知的情況下PKKA, 其中殺傷T檢測, 直接破壞erythrokaryocytes.
青少年的發病機制形成PKKA和先天性形式鑽石Blekfena尚不清楚. 有時有家庭案件. 血清抗體與抗原紅細胞，因此不能被識別. 對外周血紅細胞表面顯露抗體, 針對抗原镨. 預期, 該綜合徵鑽石Blekfena是免疫的淋巴細胞, 違反造血紅細胞, 然而，不能獲得這一事實清楚地證明. 在事實沒有堅定的信念, 即Diamond綜合徵是一種自身免疫性疾病Blekfena.
部分紅細胞再生障礙性貧血的臨床表現
本病慢慢開始. 患者抱怨的嚴重弱點, 疲勞, 心前區痛. 皮膚和粘膜有黃疸的跡象的顯著蒼白. 體溫度沒有升高. 有時，肝臟腫大，由於含鐵血黃素沉著. 脾偶爾也增加.
實驗室檢查部分紅細胞再生障礙
多數病人檢測PKKA表示色素性貧血，低網織紅細胞; 白細胞數往往正常或甚至升高, 然而，一些患者發現白細胞減少適中, 有時發現netrofilny左移. 在正常情況下，大多數血小板計數, 少得多 - 有點低. 發現了一個ESR增加顯著.
骨髓是最常在巨核細胞和粒細胞的紅細胞正常量的抑制觀察到. 有時透露吞噬被巨噬細胞erythrokaryocytes. 脂肪和造血骨髓的一部分，正常或增生明顯的trepanate關係.
在某些情況下，疾病的第一階段，在骨髓中的網狀細胞水平低，而不是減少它被標記為紅色芽增生 (紅細胞生成無效). 然而，後來這個步驟被替換為還原紅芽.
本病跑慢性. 參與患者能得到緩解, 然而，大多數個人, 痛苦PKKA, 儘管大規模的療法, 沒有緩解. 有些患者PKKA逐漸開始顯現hemoblastosis跡象. 透露刺移, 讓人想起在沒有白細胞Pelgera它在患者的家族的異常的. 明顯嗜鹼性, eozinofilija, 有時單核細胞增多. 當在疾病變化的早期階段的細胞遺傳學的研究指出. 有時逐漸顯露沒有明顯的骨髓增生性疾病的Rh染色體. 在某些情況下，顯影erythromyelosis, 有時 - 急性白血病, 未分化的免疫, 抗原爆炸表面上透露幼紅細胞.
少年形式PKKA
在青春期形式的開頭PKKA逐漸, 但更快速, 較成人. 體溫正常. 有些患者無法觸診脾臟. 形態上，這種形式是不是成年人不同PKKA. 在沒有網織紅細胞顯示嚴重貧血, 中性粒細胞和血小板數正常, 沒有或骨髓erythrokaryocytes的數量急劇減少. M-梯度失踪青少年的形式. 為了確定血清抗體不能antieritroblastnye. 對紅血細胞的抗體的由agregatgemagglyutinatsii檢測出的表面, 他們往往屬於類的IgA, реже - 抗體, 針對抗原镨. 進一步的發展是不遵守. 十幾歲的病態形式PKKA更容易照顧, 比成人, 他們持續緩解.
Diamond綜合徵Blekfena
本病的症狀鑽石Blekfena首先表現發生在孩子們的年齡下 4 個月. 最常吸引孩子突然面色蒼白的關注. 有時候，一個隨機研究血液在這些孩子發現嚴重貧血.
的增加，貧血程度孩子變得煩躁不安, 失去食慾. 看來收縮期雜音在心臟的頂點, 這有時被誤認為先天性心臟疾病的徵兆. 與範可尼貧血, 有時也有改變大拇指. 有些患者有頸短, 讓人聯想到頸部患者特納氏綜合徵. 肝脾增大是不典型, 除了在多次輸血病例. 在這些情況下，肝脾腫大與含鐵血黃素沉著相關聯. 經常有發育遲緩.
當血液測試顯示嚴重貧血, reticulocytopenia, 骨髓紅芽抑制中性粒細胞和血小板的正常數量. 在胎兒血紅蛋白增加特徵.
檢測兒童的血清中的抗體，以紅細胞不能. 上的紅血細胞的方法agregatgemagglyuti表面- 國家經常檢測的IgA抗體, 針對該抗原镨少的IgG.
診斷PKKA
關於PKKA成人應認為，在這些情況下，, 如果在患者中嚴重貧血沒有網織紅細胞或大幅減少了它們的數量在血小板和中性粒細胞的正常或接近正常的水平. 在骨髓下粒細胞和巨核細胞的正常數目的常不存在或幾乎不存在erythrokaryocytes, 沒有增加爆炸的數.
減少krasnogo rostka 不僅當被觀察PKKA, 而且在不完全凝集素的常規熱AIHA期間嚴重惡化的形式, 當抗體變得更, 他們殺了，不僅周邊紅細胞, 抗原對它們所涉及, 但erythrokaryocytes, 其表面上也具有抗原, 但在更小的數字. 在這種形式的AIHA不像PKKA標發燒. 正確的診斷，有助於研究抗體的特異性 (其重點針對該抗原镨, 抗體的血清antneritroblastnyh存在). 他們經常來亮時PKKA和缺席AIHA.
應當考慮, 什麼 慢性 Ť-淋巴細胞性白血病 有時總會有減少的紅色胚芽造血, 什麼, 也許, 由於T淋巴細胞erythrokaryocytes銷毀.
確定需要經過PKKA排除腫瘤的胸腺, 為什麼X線審議前上縱隔, 而在疑似胸腺瘤生產pnevmomediastinograficheskoe研究.
與綜合徵Daymonda- Blekfena兒童 特徵是血液中的同一個變化, 與其他形式的PKKA的. 由於這樣的事實，這些兒童容易glikokortikoidnoy療法, 在網織紅細胞的含量的初步調查和舉行胸骨穿刺潑尼松龍的任命後可診斷錯誤. 在這些情況下，刺激檢測紅色生長骨髓, 不是他的壓迫和網織紅細胞增加, 而不是降低. 因此，研究需要骨髓和網織紅細胞的含量，直到潑尼松龍其取消後的約會或一段時間, 當血細胞計數下降.
