急性白血病promyelotsytarnыy

它代表了作為一個獨立的形式 急性白血病 在 1957 G.

由一個特定的形態學爆炸特徵, 含有豐富的種糧大戶, 嚴重出血綜合徵和速度 電流. 名為“幼粒”了，因為腫瘤細胞從早幼粒細胞的相似性白血病: 大量存在, 糧豐, 填充細胞質和細胞核位於.

但是，這些細胞的特徵在於一個爆炸核結構和所有其他的形態和組織化學特徵的從早幼粒細胞不同. 在兒童中，該白血病是非常罕見的, 在成人 - 3,8 % 例.

Клиническая картина острого промиелоцитарного лейкоза

急性早幼粒細胞白血病的臨床畫面來表達出血綜合徵, 這是本病往往是第一個跡象.

出血發生在損傷部位; 許多患者對適度的背景 (更高 20 T在 1 升), 在某些情況下，嚴重的血小板減少 (更高 100 T在 1 升) 子宮顯著, 流鼻血, 瘀血.

圖片血急性早幼粒細胞白血病

血象的特徵是顯著的多態性爆炸.

許多細胞胞漿有副產物, 類似偽足. 細胞質被染成藍色深淺不同 (由馬嶼 - 格倫沃爾德或Romanovsky姬姆薩). 通常它被密密麻麻寫滿了相當大的多態紫褐色砂粒, 並在表面上大的細胞核. 在一些細胞中，有兩種​​類型的顆粒的: 大 - 暗紫色和小 - 紫色和粉色.

在白血病細胞的細胞質中常常小牛​​奧爾檢測. 此外奧爾細胞的這種形式的白血病兩類嗜酸性肉芽腫: 圓形的，均勻的，並與幾個數字mielonovymi.

取決於白血病細胞中分離的形態特徵 急性早幼粒細胞白血病的兩個變種:

• 典型 - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, 它發生在大約 20 % 對這種形式的白血病的所有案件.

在典型的, makrohranulyarnom, 形成了大量的構成元素的白血病細胞的, 具有大晶粒尺寸, napominaющuю的幅度zernistostьbazofilьnыh粒細胞和嗜鹼性粒細胞tkanevыh, 只有一小部分 - 細元素, 有時灰塵顆粒嗜天青.

在 mykrohranulyarnom 第二類型的細胞的實施方案中佔主導地位, 細粒度. 它們的區別, 除了, 小尺寸, 不規則輪廓, 醜陋內核, 第二部分- 或mnogodolchatyh. 當mikrogranulyarnom變種經常, 比當makrogranulyarnom, 觀察白細胞增多和出白血病細胞在血液中.

急性早幼粒細胞白血病細胞的細胞化學特性

細胞化學特性makrogranulyarnyh和急性早幼粒細胞白血病的比賽mikrogranulyarnyh細胞: 急劇陽性反應的過氧化物, 脂類, 高活性hloratsetatesterazy, 低，不抑制氟化鈉反應，α-naftilesterazu. 單個細胞在急性早幼粒細胞白血病的一種典型形式嗜天青罰款造粒給予最生動的反應，酸性粘多醣硫酸 (mukopolisaxaridы).

的急性早幼粒細胞白血病Mikrogranulyarny變體具有從一個myelomonoblastic白血病分化, 特徵在於相似的細胞形態，並且在同一, 作為早幼粒細胞白血病, 彌散性血管內凝血症. 鑑別診斷的特點是細胞的細胞化學特性: 急劇陽性反應α-naftilesterazu, 抑制氟化鈉, 在骨髓單核細胞與早幼粒細胞陽性.

異常細胞在急性早幼粒細胞白血病的一個顯著特點是核多態性. 同時也有圓形的, 豆狀, 雙裂 (過去很少見到其他形式的白血病) 細胞核結構不同 - 從軟網爆到較為密集 (幾乎像淋巴細胞). 往往被確定核仁 (從 1 至 3 在各種細胞). 核相對於整個電池的大小是廣泛多樣的患者的不同小區.

急性早幼粒細胞白血病診斷 白血病細胞的形態的通常的分析的基礎上已經可用. 所以, 顆粒細胞含有酸性異常粘多醣硫酸. 這個測試是特異性的急性早幼粒細胞白血病. 然而，硫酸化的酸性粘多醣是不是新的基板, 只有特殊的白血病細胞, 在成髓細胞定義的小批量和早幼粒細胞正常骨髓. 特定的細胞遺傳學.

本病發病的特點往往是正常或略有減少紅血參數. 血小板在絕大多數顯著的含量降低. 白細胞數, 平時, 也顯著降低 (減 1 T在1升).

在開發和出血的重要作用, 和中毒屬於白血病細胞, 和包含在表面上, 而在細胞質顆粒過剩凝血. 這些細胞的崩潰, 凝血和溶酶體蛋白酶的輸出惹彌散性血管內凝血. 對白血病細胞的作用說的急劇變化中的疾病的圖案的有效抑制細胞生長的治療開始後: 有時在第二天降低體溫和止血, 雖然沒有造血恢復尚, 而只有實現抑制細胞生長的作用.