遺傳性piropoykilotsitoz
遺傳性piropoykilotsitoz - 有點, 一種罕見的遺傳性溶血性貧血, 與蛋白質紅細胞膜的結構的破壞有關. 它的特點是具有顯胞內 溶血紅血球，以及低電阻對溫度變化的.
病因和發病機制piropoykilotsitoza
患者發現有缺陷的結構piropoykilotsitozom血影. 貝洛克不穩定, 它傾向於增加聚合. 血影人數在減少piropoykilotsitoze.
臨床表現和實驗室參數piropoykilotsitoza
在嬰兒透露明顯的黃, 在脾臟和肝臟腫大一個顯著增加. 血紅蛋白含量減少到3,1-3,41毫摩爾/升 (50-55克/升), 網織紅細胞計數上升到 30 %, 在外周血透出顯著數erythrokaryocytes的. 在血塗片顯示microspherocytes, 注意到表達紅細胞大小不均, poikilocytosis人, 碎片эritrotsitov, 顯著標誌著嗜鹼性紅細胞punktatsiya. 減少阻力滲透. Autogemoliz顯示顯著部分校正葡萄糖. 的酶的活性研究正常, 未發現血紅蛋白的病理結構.
該疾病的一個特徵是紅血細胞的敏感性增加一個小的熱. 當溫度上升到 48 ℃，顯著變形紅細胞. 看來嚴重的碎片poikilocytes. 通常情況下，這種變形發生在52-55℃下. 當piropoykilotsitoze紅細胞透露大量的鈣離子, 它實際上是增加滲透入紅血球和消除緩慢.
測定紅細胞的滲透阻力的方法之前和天溫育後
滲透性的測定，可以製造作為新鮮紅細胞, 和紅細胞, 在一定溫度下孵育天 37 °ç無菌條件下.
試劑.
1. 原液, 適當的滲透 10 % 氯化鈉溶液.
2. 上2HPO4 - 27,31 G.
3. 氫化鈉2後4 - 4,86 G.
4. 氯化鈉 - 180 G. 所有試劑溶解在 2 升的水; 該溶液的pH應 7,4. 該溶液可以被存儲在密封容器中在冰箱中數月. 從它的製備 1% 解, 從所有的休息準備: 0,85; 0,75; 0,65; 0,55; 0,5; 0,45; 0,4; 0,35; 0,3; 0,25 和 0,1 %. 你可以煮一次 100 ml工作不同濃度的溶液，並在其中保持 2 週在冰箱.
方法. 這兩個無菌試管, 含 2 肝素滴, 倒在 1,5 毫升血液.
一小瓶置於培養箱中，每天, 血液中服用的第二天測試.
由 5 毫升的氯化鈉溶液 (1 %) 和所有工作溶液傾入離心管. 向每個管從gemometra吸加入 0,02 毫升血混合. 將試管在室溫下放置 30 米, 然後在離心 2000 轉/分供 5 米. 來自每個管的頂層和醫療kolorimetriruyut色度計當傾綠色濾光片與光程長度的細胞 1 看到對上清管, 包含 1 % 氯化鈉.
為 100 % 溶血服用吸光度在上清液管, 包含 0,1 % 氯化鈉 (在表中).
的紅血細胞正常滲透阻力的指標 | ||
氯化鈉濃度 | Gemoliz, % | |
新鮮血液 | 血液中, 孵育一天 | |
| 0,2 | 98-100 | 95-100 |
| 0,3 | 97-100 | 85-100 |
| 0,35 | 90-100 | 75-100 |
| 0,4 | 50-100 | 65-100 |
| 0,45 | 5-45 | 55-95 |
| 0,5 | 0-6 | 40-85 |
| 0,55 | 0 | 15-70 |
| 0,6 | 0 | 0-40 |
| 0,65 | 0 | 0-10 |
| 0,7 | 0 | 0-5 |
| 0,75 | 0 | 0 |
| 0,8 | 0 | 0 |
| 0,85 | 0 | 0 |
例.
IN 0,1 % 氯化鈉吸光度 0,65, 在 0,4 % - 0,22.
0,65 - 100 % gemoliz
0,22 - X
X =(0,22*100)/0,65= 34％
第二管, 放置在恆溫, 通過回收 24 小時，並重複該研究.
診斷價值
當microspherocytic溶血性貧血中的紅血細胞的滲透阻力觀察降低. 在0,7-0,65溶血觀察 % 氯化鈉在一些患者溶液microspherocytosis揭示紅細胞在新鮮血液減少滲透阻力無法, 然而，在溫育的血液急劇下降. 溶血可開始於氯化鈉濃度 0,85 %.
當地中海貧血, 而在某些類型的紅細胞增加溶血性貧血nesferotsitarnoy滲透阻力. 溶血可在開始 0,35 要么 0,3 % 氯化鈉.
的紅血細胞的滲透性能的測定應進行在所有情況下，細胞內溶血的存在. 理想的是探索滲透阻力不僅新鮮血液, 並培養一天.
