Mukovystsydoz – 症狀, 診斷, CF治療

Mukovystsydoz – 遺傳性疾病, 引起特定基因的突變 - 跨膜調節的氯離子轉運, 特點是外分泌腺重要器官的病變，通常有嚴重的病程和預後. 與此病理過程是繼承酶缺陷, 參與粘多醣的合成, 它們是黏液的一部分, 形成於外分​​泌胰腺, 在腸粘膜和呼吸道. 作為分泌的物理化學性質這個變化的結果, 它變得粘稠, 管道堵塞形成腺體他, 這導致改變其結構, 在腺體上皮營養不良的變化和相關部門的受損功能活動.

SimptomыCF.

該疾病的臨床表現是最常見的支氣管肺疾病, 變化在胰腺的功能活性, 它導致違反的消化過程中生產的酶的終接, 參與食物的擊穿. 偶爾胰腺的疾病粘性分泌的發展過程中導致胰管的堵塞, 導致自我消化過程 (自溶) 權威.

通過支氣管阻塞的頻繁復發表現支氣管疾病，以形成硬排出粘性支氣管分泌物, 造成密閉氣道周圍. 其結果是，支氣管的自清潔機制被破壞, 促進致病微生物的生長和炎症在支氣管炎的形式發展, bronhiolitov.

腸綜合徵可表現為腸梗阻, 直到腸梗阻的發展, 伴有不同強度和持續時間的腹痛.

診斷囊性纖維化

診斷依據家譜歷史 (識別囊性纖維化患者近親), 典型的臨床圖片, fecalith為基礎的調查， (大量的中性脂肪在大便), 增加 (3-5倍) 在鍋裡氯化物含量.

囊性纖維化治療

治療支氣管阻塞的存在 - 適當的治療, 設計，以減少炎症和粘液從支氣管的釋放; 以減少胰腺外分泌功能的任命酶製劑 (胰酶在小型微球形式), 適當的飲食, 脂肪消耗殆盡, 但由蛋白質均衡 (在低脂肪的肉類費用, 發酵乳產品).

預防囊性纖維化

預防包括早期診斷和治療, 飲食, 一天的政權, 消除不良的生活習慣和職業暴露. 一定要定期監測患者的遺傳學, 腸胃病, 肺病.