多發性骨髓瘤 – 骨髓瘤

確定了最常見的瀰漫性局部骨髓瘤, 擴散, 多灶性和罕見的內臟形式.

多發性骨髓瘤最常見於 45 歲至 65 歲。, 兩性發生的頻率相同. 文獻中有家族性骨髓瘤的報告, 以及同一家族中良性副蛋白血症和骨髓瘤的病例. 骨髓瘤細胞的細胞遺傳學分析可以定量揭示 (非整倍體) 和結構 (刪除, 易位) 變化, 對骨髓瘤非特異性, 因為它們也在其他成血球增多症中觀察到.

該疾病的發展可能需要數年時間, 根據不同作者的說法 - 來自 12 年前 20 年或更.

骨髓瘤的臨床症狀

此病的臨床症狀與各器官、系統的變化及蛋白質、礦物質代謝紊亂密切相關.

骨骼系統受損表現為疼痛, 腫瘤和骨折. 扁骨和短骨最常受到影響 (肋骨, 椎骨, 櫓, 胸骨), 較少見 - 長骨骨骺. 腫瘤組織的增生伴隨著破壞性變化. 骨折常發生在劇烈疼痛的部位。. 不同大小的局部生長形式的腫瘤可以突出骨組織之外.

當它們被刺穿時，有時會發現骨髓瘤細胞. 由於骨髓瘤骨質溶解，鈣鹽從骨骼中動員出來. 然而，長期以來，其在患者血液中的含量都在正常範圍內，僅在 20-40 歲的患者中觀察到高鈣血症。 % 病人, 主要發生在疾病末期, 尤其是氮質血症.

透過嚴格臥床休息，患者的骨溶解過程會增加。, 導致血液中鈣含量急劇增加. 細胞遺傳學治療導致血液中鈣水平下降，證實了高血鈣症和骨髓瘤骨質溶解之間的發病機制.

受影響骨骼的 X 光檢查顯示缺陷, 形狀和大小與骨髓瘤腫瘤相對應. 最有特徵的是頭骨的X光片 (“有洞的頭骨”), 圓形和橢圓形缺陷似乎被蟲蛀或被沖頭敲掉. 顱骨中惡性腫瘤的轉移也可以觀察到類似的變化, 在案件, 當蛛網膜顆粒過度生長時，會在射線照片上產生圓形透明灶.

多發性骨髓瘤的特徵和 脊椎的 X 光變化表現為局部或瀰漫性骨質疏鬆症. 椎骨變平了, 楔形或透鏡狀, 可能有弓的形狀, 最終獲得魚椎骨的外觀. 對於瀰漫性骨髓瘤，X 光可以顯示 無骨缺損的瀰漫性骨質疏鬆. X 光陰性形式的骨髓瘤 (在骨骼沒有任何變化的情況下) 約佔 10 % 所有骨髓瘤病例.

漿細胞浸潤幾乎可見於所有內臟器官. 增加 肝臟或脾臟 5-13 觀察到 % 病人. 然而，只有一半的器官和淋巴結腫大是由於骨髓瘤細胞浸潤所致, 同時，週邊血液中也含有骨髓瘤細胞。 (漿細胞白血病). 在其他情況下，肝臟或脾臟腫大是由骨髓化生伴隨骨髓血症引起的，有時週邊血液中出現紅核細胞.

發病時，週邊血液未檢測到任何變化. 白血球計數和白血球圖也正常, 儘管在某些情況下，中性粒細胞減少症伴隨相對淋巴細胞增多或嗜中性球增多，並向左移至骨髓細胞，甚至可以注意到較年輕的形式. 中性粒細胞減少症通常與細胞抑制劑的使用有關. 在大多數形式的骨髓瘤中，經常觀察到絕對單核細胞增多並檢測到單一漿細胞, 白血病形式除外, 骨髓瘤細胞大量釋放到週邊血液中. 最常見的是，骨髓瘤細胞白血病被歸類為一種慢性疾病。, 急性漿母細胞疾病非常罕見. 隨著骨髓瘤的進展，患者會出現貧血, 其發病機轉尚不完全清楚.

貧血, 平時, normohromnaja. 網織紅血球計數不增加. 有時，嚴重貧血時，週邊血液中會出現正常細胞. 大多數骨髓瘤病例的 ESR 都會增加, 除非分泌性骨髓瘤外, 以及本斯瓊斯骨髓瘤 (輕鏈疾病), 副免疫球蛋白分泌量低時發生. 血小板計數長期正常, 儘管有時在疾病發作時觀察到血小板增多症.

骨髓瘤骨髓穿刺研究使90-96成為可能 % 病例檢測出骨髓瘤細胞, 這取決於疾病的階段和形式 (擴散, 漫焦點或多焦點) 可以定位或以均勻滲透的形式, 要么, 它經常發生, 髓樣元素團中的獨立島. 這種骨髓瘤細胞島可以在低顯微鏡放大倍率的製劑中檢測到.

骨髓瘤細胞可能類似漿母細胞, 原生質細胞和漿細胞. 特別有特色的是存在兩個, 三- 並具有大量不同大小的骨髓瘤細胞核.

根據主要細胞類型，區分骨髓瘤-漿母細胞瘤, 骨髓瘤漿細胞瘤. 漿細胞瘤細胞形成和分泌病理蛋白現已被證實. 腫瘤細胞透過全分泌途徑將分泌物釋放到血液中。, Ť. 它是. 依單細胞腺體類型.

骨髓瘤蛋白質病理綜合症 表現為高副蛋白血症, 由於高球蛋白血症而發生.

白蛋白水平下降, 相應地，白蛋白-球蛋白比率降低至0.6—— 0,2. 血液黏度增加, 觀察到硬幣柱形式的紅血球自發性凝集, 陽性沉積蛋白反應, Wasserman反應中的延遲溶血現象.

骨髓瘤中球蛋白的特徵

骨髓瘤最重要且最具體的標準是副免疫球蛋白的出現 G, 一個, 丁, 說E (患有漿細胞白血病) 類型.

骨髓瘤有以下生化變異：:

• G骨髓瘤;
• A型骨髓瘤;
• D型骨髓瘤;
• 骨髓瘤;
• 病輕鏈 (小分子本斯瓊斯骨髓瘤);
• 非分泌性骨髓瘤;
• 雙克隆骨髓瘤.

很少 (0,5 % 例) 發生 M 骨髓瘤.

在血清電泳圖上，PIg 呈現狹窄的形狀, γ 之間的濃色空腔- 和 b-, 較少見 γ- и一個₂-球蛋白分數.

電泳圖上的緊湊窄副蛋白條帶通常稱為 M 梯度.

在蛋白質圖上，M 梯度看起來像一個峰.

反應性高丙種球蛋白血症 (類風濕關節炎, 肝硬化, 瘤) 與骨髓瘤中的 M 梯度不同，它看起來像一條寬條. 在本斯瓊斯病中，血清蛋白圖上沒有 M 梯度. Plg 只能在尿液中檢測到.

小分子本斯瓊斯蛋白 在尿液電泳圖上，它由 γ 之間的窄帶表示- и一個₂-球蛋白. 此指標絕對是副蛋白血症性成血細胞增多症的特徵性指標，可在以下情況中檢測到： 95 %.

血清和尿液電泳使檢測骨髓瘤成為可能 99 % 例, 除非分泌性骨髓瘤外.

隨著腫瘤的生長，副蛋白的數量增加, 但在細胞抑制劑治療的影響下，它會減少, 作為治療效果的指標.

多發性骨髓瘤的表現

副蛋白血症腎病變 - 骨髓瘤最常見的表現. 不變, 持續性蛋白尿可能是多發性骨髓瘤的唯一症狀, 其嚴重程度差異很大. 即使蛋白尿水平顯著 (至 60 % 松鼠) 患者無腫脹, 低蛋白血症, 高膽固醇血症與高血壓.

上升性腎硬化是骨髓瘤腎衰竭的基礎 (腎病變腎萎縮), 這是由本斯瓊斯蛋白的重吸收引起的. 其他因素包括腎小管中本斯瓊斯蛋白的流失以及腎內腎汗病病灶的發展, 還有腎臟鈣化, 基質澱粉樣變性, 漿細胞浸潤和上行泌尿道感染.

病理過程涉及腎小球的基底膜和系膜.

透明質和 (不經常) 顆粒狀和上皮管型. 在極少數情況下，可能會出現微量血尿. 尿鹼的反應, 磷酸鹽出現在尿液中. 對於骨折, 肺炎, 在壓力情況下，多發性骨髓瘤患者可能會出現急性腎衰竭直至無尿. 在 15 % 患者患有副澱粉樣變性 (組織副蛋白沉積症).

骨髓瘤的特徵是正常免疫球蛋白數量減少. 這一過程的機制尚未闡明. 低丙種球蛋白血症通常伴隨抗體形成減少, 哪些因素影響患者對感染的敏感度.

有時 (2-5點 % 例) 骨髓瘤患者將血清冷卻至以下時 37 °C 副蛋白沉澱. 這 - 冷球蛋白, 蛋白質, 當乳清冷卻時具有沉澱或膠化的特性. 它們出現在亞急性化膿性心內膜炎中, 結節性動脈周圍炎, 慢性腎臟疾病.

有時，冷卻後，血液的黏度會增加，但不會形成可見的沉澱物。. 從而, 多發性骨髓瘤的實驗室診斷是基於骨髓中漿細胞的檢測, 檢測血清和尿液或其中一種介質中的副免疫球蛋白. 只有在細胞存在的情況下才能考慮漿細胞瘤的診斷. X光檢查是診斷該疾病的附加檢查。, 然而，沒有骨質破壞性變化並不能排除骨髓瘤的診斷, 以及未經細胞學檢查的陽性放射學數據，不能作為診斷骨髓瘤的依據. 骨髓瘤 (骨髓瘤) 通常必須與瓦爾登斯特倫病鑑別.