慢性粒細胞白血病 - 腫瘤, 從早期的祖細胞產生的髓, 分化為成熟的形式; 電池襯底它主要是嗜中性粒細胞. 該疾病是自然兩個階段: 詳細的良性 (monoklonovuyu) 和終端惡性 (多克隆). 慢性粒細胞白血病最常發生於年齡的成年人30-70歲, 而男人往往, 比婦女.

在86-88 % 慢性粒細胞白血病中的幾乎所有的骨髓細胞的情況下, 除了淋巴細胞 - 粒, 單核細胞, erythrokaryocytes和巨核細胞 - 揭示Ph'染色體 (費城), 在開業 1960 G.

雖然, 貌似, 白血病是所有三個胚骨髓, 無限增長是固有的擴張階段, 平時, 只有一個胚芽 - 粒. 較不常見的關注和巨核細胞的產量增加, 和血小板.

慢性粒細胞白血病的階段

真初期慢性骨髓性白血病, 當骨髓細胞中，只有一小部分包含Ph'染色體, 並進行了細胞的比例顯著沒有Ph'染色體, 檢測極為罕見.

平時, 疾病被診斷在步驟總概括腫瘤的骨髓瘤細胞在脾廣泛擴散, 並常在肝臟, Ť. 它是. 在慢性骨髓性白血病晚期.

病理發展階段的慢性粒細胞白血病 它的特點是在骨髓骨髓組織的生長, 脂肪在扁骨幾乎完全排量, 骨髓造血的長骨的來臨 (骨骺, diafiz), 骨髓組織中增殖脾, 肝. 同時有trehrostkovaya的增殖, 佔主導地位粒胚芽.

骨髓通常有所增加的巨核細胞的含量, 這些細胞存在於脾臟和. 在疾病的晚期階段的淋巴結通常不受影響白血病的過程. 在一些情況下，骨髓能夠開發骨髓纖維化, 但長時間的治療後mielosanom發生更頻繁. 女性mielosanom治療而迅速導致閉經, 因此標註子宮發育不全, 粘膜萎縮, 卵巢發育不全. 患者皮膚, 尤其是女性, 長期服用mielosan, 它有一個灰棕色的色調 - 表示黃褐斑. 晴肺纖維化. 肝腫瘤細胞在大多數情況下，浸潤顯.

的慢性粒細胞白血病的高級階段的發病機制, 主要在虛弱綜合徵的發展表現 (弱點, 疲勞等. P.), 由於增加了細胞破碎, 在某些情況下可能會伴隨血液中增加尿酸 (高尿酸血症), 尿 (giperurikurija), 腎結石的外觀, 但也可能是由於生產和粒細胞的特殊性, 例如gistaminemiey. 在非常高的白細胞, 到達 500 T在 1 升和更, 可以發展多種循環系統疾病, 主要在腦, 與白細胞淤滯形成連接 (在腸道瘀血等可出血很複雜).

近幾十年來，由於化療類似的白血細胞的水平在慢性骨髓性白血病的發展幾乎不會發生. 在嚴重貧血的高級階段，通常觀察不到, 雖然在某些情況下的紅血細胞的水平可以是在正常有所下限. 不發生血小板減少經常. 成因tsitopenichesky這種情況尚未闡明. 最有可能的細胞溶解, 由於網狀細胞, 骨髓erythrokaryocytes的數目增加, 在血液或尿中含鐵血黃素膽紅素增加都沒有觀察到.

慢性粒細胞白血病晚期的特徵的單克隆骨髓細胞, 正常造血的位移的實際要素: 細胞Ph'染色體在骨髓中約為98-100 %. 然而，幾年後，當染色體分析可以檢測到與染色體數目異常單細胞 (經常 - giperdiploidnyh), 它可以是新亞克隆源, 該方法的初學者終端階段. 所有新版本核型細胞Ph'染色體始終保留.

慢性粒細胞白血病的臨床表現

該疾病的初始階段的臨床表現無法確定. 第一症狀是具有移位到髓細胞和早幼粒細胞中的患者的健康的正常狀態的背景白細胞增多. 隨著白細胞增多出現出汗, 弱點, 疲勞. 這些症狀通常出現已經在白細胞增多, 超過20-30克 1 升. 在一些患者中，和白血細胞上的水平 200 T在 1 升什麼- 或者沒有不適感, 但它是罕見. 有時，疾病嚴重程度的第一症狀是, 由於在左上腹輕微疼痛為脾臟腫大, 開發 85 % 病人.

在缺乏細胞抑製劑治療，病情逐漸進展: narastaet白細胞增多, 增加脾臟和肝臟, 健康惡化 (弱點, 疲憊狀況, 出汗).

慢性粒細胞白血病的血液圖像

圖像的血液中的慢性粒細胞白血病的高級階段的特徵在於嗜中性白細胞增多具有移位到髓細胞, 早幼粒細胞和原粒細胞甚至單.

紅細胞在疾病的開始不會顯著改變, 單erythrokaryocytes有時存在標記. 在個別情況下，血小板計數可減少, 但更多的時候是正常的. 在20- 30 % 從疾病開始時的情況下是顯著的血小板增多, 它可以達到很高的數字: 1,5-2.0牛逼 1 升和更. 在沒有治療的正在不斷增加白細胞增多, 血小板數或保持穩定, 或緩慢增加.

在慢性粒細胞白血病骨髓的高級階段，是非常豐富的細胞元素. 在trepanate它指出，幾乎完全替代主要是脂肪細胞粒的. 在高血小板增多症觀察到大量的巨核細胞. 在骨髓粒細胞塗片為主, 由此比達到leykoeritroidnoe 10:1, 20:1 和更多. 血細胞和骨髓的形態並沒有顯著不同於常態. 糧食只有在平時粒明顯減少.

胚芽在慢性粒細胞白血病中的內容可見的變化和具體嗜天青顆粒晚期病理粒成熟, 有時缺乏, 在早幼粒細胞髓過氧化物酶低, 髓, 嗜中性粒細胞的成熟, 在某些情況下，在酶的存在下連同髓細胞粒單核細胞系的幾種酶. 減少成熟嗜中性粒細胞的鹼性磷酸酶是慢性粒細胞白血病的高級階段的一個特徵. 在患者的細胞鹼性磷酸酶可以不存在.

之一的慢性粒細胞白血病的特徵是鈷胺素的含量高 (維生素B₁₂) 血清和其高容量，以將它們綁定. 血清鈷胺素因傳遞蛋白的高水平水平升高我 - 運輸蛋白之一, 由粒系細胞分泌.

除了白細胞像粒細胞回春可以觀察到增加嗜鹼性粒細胞，嗜酸粒細胞百分比, 同時少兩個 (嗜鹼性，嗜酸性協會). 除了, 在血液可以被檢測和分離的爆炸erythrokaryocytes.

開發階段的點狀脾臟腫大揭示了骨髓細胞的優勢.

漸漸地，過程前進, 導致慢, 但在脾穩步增長, 逐步增加白細胞增多, 以減少有需要增加劑量，以及在一些mielosana紅血球和血小板計數率較低.

在某些, 不可預知的推進, 從步驟的過程進行單調增長的良性腫瘤惡性多克隆, Ť. 它是. 病中的終端階段前進. 臨床上它是由疾病的全貌突然變化表現: 在脾快速增加, 她的出現在心臟發作, 任何增加的體溫沒有明顯的理由, 在骨骼或劇烈疼痛, 或發展肉瘤生長在皮膚密口袋, 淋巴結等. P. 所有的疾病，這些新的表現形式是與發生在主腫瘤相關克隆新的突變亞克隆, 失去分化的能力, 但具有的能力，以增殖, 取代最初的差分細胞克隆. 偶爾疾病的表現開始與終末期.

沒有單一的症狀, 強制性的絕症, 強制性標誌以及組合, 無法使用. 終端階段的特點是在白血病的質量特性的變化. 這裡有腫瘤進展的跡象明顯, 這是以前沒有的. 通常是血小板減少, 在某些情況下，有在不存在爆炸的血液中的一個深刻的白細胞減少症.

最常見的一種變形之前blastosis白細胞像 - 減少分段和中性粒細胞刺的百分比有越來越多的粒細胞, 大約- mielotsitov, 原始細胞, 代表總還是百分之幾.

慢性粒細胞白血病急

終末期慢性髓細胞性白血病的血液變化 特點往往是 急 - 在原始細胞在骨髓和血液中的含量迅速增加. 疾風一定水平, 對應於終端階段, 不存在. 在非常罕見的情況下，並在爆炸白血病晚期能達到5-10，甚至 15 % 並保持在這一水平的數年而不變化的病理過程的性質的任何跡象. 當爆炸衝程增大，爆炸的數量, 除了, 改變它們的形態: 有非典型形式具有廣泛的細胞質, 細胞核和細胞質的不規則輪廓.

爆炸危機的形態是很豐富. 它可以是主要髓, 或myelomonoblastic, 或單核, 或幼紅細胞 (急性erythremic myelosis圖片), 或megacaryoblastic.

細胞化學分析, 平時, 允許原始細胞的識別, 它表示危機. 它們可能含有酶粒一系列成熟的早期階段 (hloratsetatesterazu更多的時候, 比過氧化物酶), 通常這兩種酶單核系列, 這表明原始細胞用品早期殖民地的種子細胞培養 (CFU-GM) 其分化為成髓細胞和monoblasty前.

Эritroblasticheskaya性質blastnogo危機 它可以形態學證實, 並用細胞遺傳學分析細胞化學的組合 (染鐵粒幼細胞).

在原始細胞, 隨著一系列細胞化學奠基人跡象明顯, 在血液和骨髓中的原始細胞和非微元件. 除了這些案件, 當爆炸危機經過形態學幾個階段, 形態未分化髓dedifferentsiruyas, 也有這樣的, 當它已經在白血病細胞的終末期的第一次亮相是無法辨認的形態和cytochemically. 只是這種電池的出現，是基礎的有關情況的解釋，急為淋巴細胞. 培養這些白血病細胞的方法的應用 (不明爆炸) 瓊脂擴散室並允許建立, 該情況下的大百分比它們生長在瓊脂和響應細胞集落刺激因子如骨髓細胞, 甚至對粒系列更具差異成熟細胞.

在一些情況下，同時進行檢測未分化的急僅使用電子顯微鏡胚細胞和髓過氧化物酶糖原倉庫, 這下細胞化學分析的光鏡它看上去像糖原顆粒淋巴母細胞.

在一個實施方案中，終末期慢性骨髓性白血病，在嗜鹼性粒細胞的數量急劇增加. 有時，他們大多呈現成熟形式, 有時 - 楊, 達噴砂形式, 像嗜鹼性粒細胞.

在慢性骨髓性白血病單核細胞危機

非常罕見的選項 monotsytarnыy危機 - 成熟的數字的出現和成長, 在血液和骨髓楊和單核細胞不典型.

在終末期骨髓屏障特徵的違反連接它是檢測在巨核細胞的細胞核的血片段 (在高級階段，他們似乎很少, 僅在血小板的一個非常高的水平), 和erythrokaryocytes (mielemiya). 終末期無論凹陷的形態圖像的最重要的元件是正常的造血. 它granulozitopenia, 血小板減少症和貧血的並發症的直接原因.

在某些情況下，該終端相的開始的特徵在於在脾快速增加. 隨著穿刺其高比例的發現爆炸. 在解離的blastosis之間在脾臟和骨髓中存在, 其中爆炸的內容可能是正常的, 有理由脾切除術. 血液可以高blastosis通過從脾進入細胞來檢測. 常終末期肝病的症狀是增加它骨髓組織的發展.

在慢性骨髓性白血病發生leykemidov

一個終末期的表現 - 皮膚leykemidov的出現. 平時, 它們是由原始細胞代表, 但是，也有 (很少) leykemidy從更成熟的粒細胞 - 早幼粒細胞, mielotsitov, 直到分割.

Leykemidy模樣的皮膚褐斑或粉紅色的表面之上小幅上調 (成熟細胞leykemidy不變色). 厚厚的一致性, 他們是無痛. 外觀體現了一種新的leykemidov亞克隆細胞的出現, 剝奪了他們的組織特異性. 在長期然而zrelokletochnye leykemidy的可能不轉化為一鼓風, 通常不需要這種轉變. 出現在一個地方, leykemidy鼓風傾向於轉移至其他部位皮膚, 然後在內部器官和系統.

最近，在與患者的生活中一種比較常見的終末期的擴展連接 neuroleukemia, 不同於急性白血病臨床上沒有什麼不同.

細胞在淋巴結生長

細胞生長的另一個焦點是淋巴結, 其中，發展實體瘤如肉瘤, 細胞 (爆炸) 其中發現Ph'染色體. 慢性mielolenkoze肉瘤淋巴結的出現總是意味著進攻終末期. 肉瘤的生長口袋可發生於任何器官“, 破壞其功能, 和骨.

如果終端階段的開始與骨髓原始細胞增殖關閉, 在某些情況下，也能夠抑制過程, 這對於一些本地時間, 或化療, 或放療, 脾切除或 (在爆炸事件中的脾隔離本地化) 並獲得緩解, 有時相當長. 然而，這並不意味著, 在慢性骨髓性白血病的腫瘤過程的進展是與脾和事先清除體內的相關聯的可延緩終末期的開始.

接近終端階段和爆炸危機的最重要和最早的標誌是耐火材料的發展mielosanu. 通常情況下，在終端的早期階段使用這種藥物趨於降低白細胞數, 然而，脾或肝的尺寸沒有減小，甚至增加. 這種局部的難治mielosanu有時發展到最清晰的跡象急.

IN 90 % 終末期慢性粒細胞白血病病例發現 aneuploidija. 主導giperdiploidnye克隆.

兒童慢性髓性白血病

兒童慢性髓細胞性白血病分為兩種形式 - 嬰兒, 支配下 3 歲月, 和 少年, 後是比較常見的 5 歲月. 慢性粒細胞白血病的兒童的頻率是1.5-3 % 所有白血病.

慢性粒細胞白血病的小兒的形式

慢性粒細胞白血病的小兒的形式 不同於慢性粒細胞白血病的成年人的一些特徵. 最主要的是缺乏Ph'染色體的, 雖然可能有其它的非特異性染色體異常.

紅細胞顯著增加胎兒血紅蛋白的含量: 水平達到 100 % (在以下的速度比 2 %). 明顯, 胎兒血紅蛋白產生在這種情況下，一些白血病細胞紅色的.

圖像的血液在慢性粒細胞白血病的小兒的形式 它的特點是一種傾向，血小板減少，在疾病的晚期階段, 經常觀察單核細胞增多和eritrokariotsitoz, 增加的不成熟的形式的百分比. 患者溶菌酶顯著含量增加的血清和尿.

淋巴結腫大在臨床上，小兒形式出現了適度增加脾, 皮疹常在面部外觀, 在這種形式的慢性粒細胞白血病的不良對感染的易感性, 平均預期壽命不超過 8 個月.

慢性粒細胞白血病的少年形式

少年型的特徵為Ph'染色體中髓樣細胞. 這種形式的疾病是不能從成人慢性髓性白血病非常不同, 雖然她的孩子們的高級階段經常發現淋巴結腫大, 不僅增加了脾臟, 和肝臟.

無慢性粒細胞性白血病 PH“- 染色體 在兒童和9-15 % 成人. 不同的不利當然和患者的預期壽命短.

特別 它有一個預後不良慢性粒細胞白血病 PH“- 染色體, 在周邊血液裡流淌血小板減少已經是晚期了，高幼粒細胞，甚至原始細胞的傾向 (適度增加的白血細胞的水平).

在一個具體的實施方案中應分配 慢性粒細胞白血病患者的年齡超過 60 歲月. 它的特徵往往是該進程的發展緩慢和患者生命的持續時間.