慢性淋巴細胞白血病
慢性淋巴細胞性白血病是一種良性腫瘤, 構成有利地在基板是形態成熟淋巴細胞. 慢性淋巴細胞性白血病的診斷是基於這樣的發現 血淋巴白細胞增多和漫淋巴細胞增殖在骨髓. Hyperadenosis, 脾, 肝臟不適用於慢性淋巴細胞白血病的診斷標準.
由於在慢性淋巴細胞性白血病，腫瘤過程, 顯然地, 參與不同的情況下，淋巴細胞不同克隆, 慢性淋巴細胞白血病的疾病分類形式應包括多種疾病, 具有許多共同的特徵. 已有慢性淋巴細胞白血病的形態學分析揭示多種細胞變種: 患病或uzkoplazmennyh, 相反, shirokoplazmennyh形式與年輕細胞或細胞核grubopiknotichnymi並冷凝強烈嗜鹼性細胞質或幾乎無色的.
迄今為止，與核型的幫助下得以確認克隆和T-, 慢性淋巴細胞性白血病和B-形式.
與染色體異常的數目淋巴細胞克隆獲得通過動作時T-形式上淋巴細胞有絲分裂原PHA. 當淋巴細胞性白血病B淋巴細胞分裂因暴露於多價有絲分裂原: Epstein-Barr病毒, 給E脂多醣. 大腸桿菌等. 核型數據證明不僅克隆, 但慢性淋巴細胞性白血病的基因突變也性質和發展過程中的亞克隆的出現, 如可在染色體變化的演變過程可以看出, 在某些情況下觀察.
既定, 大多數在慢性淋巴細胞性白血病的單克隆白血病B-淋巴細胞的含有免疫球蛋白胞質, 寧, 重鏈μ- 或δ- 或兩個免疫球蛋白重鏈的. 單克隆免疫球蛋白胞質證明更清楚地, 比單克隆表面, B細胞慢性淋巴細胞性白血病呈現免疫未成熟, 未分化的淋巴細胞, 大致位於前B淋巴細胞水平, 雖然形態上他們是完全成熟的元素.
慢性淋巴細胞白血病的表現
多年來，患者可能只經歷淋巴細胞增多 - 40-50 %, 雖然白細胞總數的附近正常上限而變化. 淋巴結是接近正常大小, 但可以與各種感染增加. 所以, 心絞痛頸部淋巴結有時急劇增加, 緊, 輕微的疼痛，, 和用於消除炎症降低至初始尺寸.
第一通常逐步淋巴結腫大在頸部, 在腋下區域, 然後該過程延伸至縱隔, 腹腔, pahovuyu區. 常見的有白血病nespetsificheskne的所有現象:
- 疲勞;
- 弱點;
- 出汗.
在大多數情況下，貧血和血小板減少在疾病的早期階段不開發.
淋巴細胞增多逐漸增大, 幾乎完全替代他們的血液數量的骨髓淋巴細胞可達到80-90 %. 骨髓淋巴組織分佈可能會導致抑鬱症多年不生產的正常細胞. 即使在高白細胞數量在血液--100的F 1 我上午更多 - 貧血常常失踪, 血小板的數目是正常的或稍微降低.
在骨髓透露的淋巴細胞含量的增加 - 通常更多 30 %. 這種特性在較大或較小的程度上，並且是慢性升米每秒山羊犯規條件時特性, 點狀未顯著稀釋外周血. 特徵漫trepanate標記淋巴樣細胞增殖的.
慢性淋巴細胞性白血病的細胞學圖片
在慢性淋巴細胞性白血病淋巴細胞的形態是不穩定的，並且特徵. 它可能病毒感染的影響下疾病過程中改變. 與具有相同名稱的血細胞的其他白血病發病率, 在這種情況下 - 淋巴細胞, 這並不意味著白血病細胞的患病率, 因為在循環往往同時作為B淋巴細胞白血病克隆, 和增加的多克隆T淋巴細胞的數目. 在血液中，大多數細胞使成熟淋巴細胞, 沒有異於常人.
隨著這樣的細胞可檢測到具有均勻的芯淋巴細胞元件, 甚至沒有一個粗略的染色質glybchatosti成熟淋巴細胞, 但與細胞質的寬邊沿, 有時, 以及在傳染性單核細胞, 它具有核週的啟示.
細胞核可以適當倒圓或不同種類的染色質循環扭轉, 有時它們是豆形; 細胞質與obryvchatymi電路或“毛狀”元素, 但沒有毛細胞白血病的組織化學特徵.
慢性淋巴細胞白血病的一個特徵 - 破舊淋巴細胞細胞核的存在, 有核仁的殘餘染色質的團塊, 被稱為 博金小牛籃細胞 (籃狀細胞). 其數量是沒有處理的嚴重程度的指示. 這些細胞leykoliza假象: 液體血液他們不, 他們被塗抹的製備過程中形成的. 在嚴重感染少量細胞博金，籃狀細胞的出現, 急性白血病是偉大的稀有的未, 但典型glybchatye, 有核仁的殘餘淋巴細胞僅輕微受損核幾乎完全發現慢性淋巴細胞白血病 (有時 - 在傳染性淋巴細胞增多). 檢測博金籃狀細胞，將細胞在疾病的早期階段有診斷價值.
在慢性淋巴細胞性白血病的初始階段 幼淋巴細胞, 在白細胞像淋巴母細胞通常不存在. 不過，也有疾病的情況下，, 其中從一開始就進行用血幼淋巴細胞的急劇優勢 - 具有均勻核染色質細胞, 但核仁明顯. 在此基礎上分離的形式CLL前淋巴細胞性. 有時白血病能與單克隆免疫球蛋白的分泌發生 (這在某些情況下，它在正常zrelokletochnom慢性淋巴細胞性白血病中觀察到) .
隨著病情的血液的發展開始，以滿足單一的幼淋巴細胞和淋巴母細胞. 大量它們只出現在末期, 這是非常罕見的.
對於慢性淋巴細胞白血病以及許多其他淋巴組織增生過程, 特點 低丙球蛋白血症. 並能降低所有三種免疫球蛋白的含量通常研究 (一個,G和M) 或者他們中的一些.
當分泌淋巴組織增生過程 隨著單克隆免疫球蛋白的增加正常的免疫球蛋白的一般水平降低 (在paraproteinemic hemoblastoses). 在可疑的情況下，低診斷淋巴細胞增多事實減少正常免疫球蛋白的水平可以是在有利於淋巴組織增生過程的存在的假設的參數. 然而，典型的圖案淋巴細胞性白血病可能在伽馬球蛋白和血清免疫球蛋白的正常水平.
丙種球蛋白血症與疾病持續時間和嚴重程度相關淋巴細胞增生. 其作用機制是複雜. 它可以由以下原因造成, 例如：, Ť互動違規- 和B-淋巴細胞, T-抑制器含量高, 白血病B-淋巴細胞的無法響應淋巴因子, 通過正常的T淋巴細胞產生的- 塔米, 和T. D.
在慢性淋巴細胞性白血病，經常觀察 的VIII一對顱神經的浸潤: 有聽力損失, 豐滿和耳鳴的感覺. 正如在其他白血病, 可能發展neuroleukemia, 其中, 平時, 我們所談論的是終端加重, 當腦膜浸潤年輕的淋巴樣細胞. 臨床表現neuroleukemia不是從急性白血病不同. 同時，隨著腦膜浸潤，可能會發生物質骨髓浸潤. 神經根綜合徵的出現, 引起的脊神經根的淋巴浸潤, 通常發生在該疾病的終末期.
其中慢性淋巴細胞白血病的嚴重的表現形式 - 胸腔積液. 自然也可能是不同的:
- 對- 或metapnevmonichesky胸膜炎時常見的感染;
- tuberkuleznыy胸膜炎;
- 胸膜淋巴浸潤;
- 壓縮或破裂胸導管.
當滲出性胸膜炎傳染源，並伴淋巴細胞浸潤，發現了大量中性粒細胞. 由於與胸膜的浸潤, 和在破裂或胸導管淋巴液滲出物壓縮, 但在後一種情況下，它含有大量的脂肪 (乳糜液). 具體的淋巴組織增生性胸膜炎的發展機制終於澄清.
階段的慢性淋巴細胞白血病
IN 初始處理步驟 示出了具有一個或兩個基團的適度增加多個淋巴結, 白細胞增多不超過30-50˚F 1 升, 和, 最重要的, 很多個月沒有顯示出趨勢的軀體病人在他的補償顯著上升. 在這個階段，病人仍在觀察血液學, 和細胞抑制療法不進行.
擴展的階段 它的特點是漸進白細胞增多, 或漸進性全身淋巴結病, 反复感染的外觀, autoimmunnymi tsitopyeniyami. 這個階段需要抑制細胞生長的治療.
ķ 終末期 包括慢性淋巴細胞性白血病的惡性轉化的情況下.
死亡患者中主要與嚴重的感染性並發症的連接, 逐步枯竭, 出血性綜合徵, anemïey, 肉瘤生長.
平時, 在腫瘤細胞中的行為慢性淋巴細胞白血病的特徵是不存在長質的變化的跡象的. 與對照的產量病理細胞的進展跡象細胞抑制藥物可以在整個疾病過程中不存在.
在某些情況下，, 當處理前進還是在終端級, 它的特徵在於所述特徵, 其他白血病: 抑制正常造血病菌, 總骨髓原始細胞而代噸. D.
在終端級的日光慢性淋巴細胞白血病常常特徵在於淋巴結肉瘤增加, 比危機強大. 這些淋巴結正在迅速增加, 收購岩石密度, 滲透和壓縮周圍組織, 引起腫脹和疼痛, 沒有特殊的增加，淋巴結發展階段的慢性淋巴細胞白血病.
淋巴結常肉瘤生長伴有發熱. 有時，這些網站都位於皮下組織的臉, 樹幹, 四肢, 下在口腔粘膜, 鼻子, 和龐大的在他們的船給他們一種出血; 在“出血”的只有密度, 他鼓鼓的表面上面註明其性質.
在該疾病的終末期, 其中的開始有時是不可能的，以確定, 相當的難度是確定突然出現高溫的原因. 這可能是由於肉瘤轉化過程或發展有長期的慢性淋巴細胞白血病感染, 尤其是肺結核. 在這些情況下，確定真正的原因低溫要求相繼使用抑菌劑, 淋巴結活檢出現緊張.
有時肉瘤流程改造, 轉移性骨髓, 顯現的全血細胞減少, 與感染有關, 其中有敗血症.
本病的終末期的表現之一可能是嚴重的腎功能不全, 發生由於實質器官腫瘤細胞浸潤. 突然無尿應始終是這個假設的基礎.
慢性淋巴細胞性白血病的形式
儘管迄今為止慢性淋巴細胞性白血病的標準分類不存在, 基於形態學和臨床症狀, 並包括對治療的反應, 是疾病的下列形式:
- 良性;
- 進步 (經典);
- 瘤;
- splenomegalic;
- 髓;
- 慢性淋巴細胞性白血病, 複雜的細胞溶解;
- 幼淋巴細胞;
- 慢性淋巴細胞性白血病, 與副蛋白血症流動;
- 毛細胞;
- T形.
慢性淋巴細胞白血病的良性形式
慢性淋巴細胞白血病的良性形式的特徵在於非常緩慢, 值得注意僅數年, 而不是數月, 在血液中與白血細胞的數目的增加而增加淋巴細胞增多並聯. 在發病初期或不腫大淋巴結, 或者說，在頸部淋巴結很少增加. 當你加入一個感染可能是高 (20-30 d在 1 升) 淋巴白細胞增多, 這消失清算時. 淋巴細胞的非常緩慢增長，直到淋巴結明顯增加的週期可以持續多年，, 和十年. 在此期間，患者在醫生監督下, 與血小板和網織紅細胞的計算血液分析都會舉行I-3個月.
慢性淋巴細胞性白血病的進展形式
進步 (經典) 慢性淋巴細胞性白血病的形式開始在相同的, 如前, 但白血細胞的數量增加逐月, 同樣顯著增加和淋巴結. 一致性他們可以testovatoy, 柔軟，略有彈性. 淋巴結木材密度通常不可見, 當他們出現被示出活檢. 抑制細胞生長的治療，這些患者通常與疾病的所有表現的可靠積聚規定, 白細胞增多和淋巴結的大小 - 擺在首位.
慢性淋巴細胞性白血病的腫瘤形式
這種形式的慢性淋巴細胞白血病的特點, 這決定了它的名字, 在外圍基團的淋巴結一個顯著增加, 往往內臟淋巴結腫大, 而在扁桃體一個顯著上升, 有時幾乎彼此互鎖. 脾臟腫大，通常溫和, 有時顯著 (它是一個幾厘米從肋緣下突出). 一致性密集淋巴結. 白細胞增多, 平時, 低, 在白細胞像保存足夠的 - 20% 多 - 中性粒細胞數. 骨髓通常不超過20 40 % 淋巴細胞, 雖然也許他完敗. 淋巴結觀察到圖案的組織學研究zrelokletochnoy擴散淋巴浸潤.
儘管有相當增生淋巴組織的, 很長一段時間中毒相比於全身淋巴弱表達, 其有時識別這種形式的慢性淋巴細胞性白血病的.
慢性淋巴細胞白血病的Splenomegalic形式
慢性淋巴細胞白血病的Splenomegalic形式在淋巴結適度增加脾，其特徵在於佔優勢的增加. 白細胞增多的水平可以是不同的.
從limfotsitomy脾，這種形式的特徵在於，在骨髓漫增加淋巴細胞 (環鑽), 淋巴在大多數節點和脾. 通常會增加 (不是非常多) 和肝臟.
慢性淋巴細胞白血病的骨髓型
對於這種形式的白血病的特徵在於快速進行全血細胞減少和骨髓的全部或部分替代漫生長成熟淋巴細胞. 淋巴結不腫大, 脾，除了極少數例外也有所增加, 肝臟大小正常.
核染色質結構的形態同質化明顯, 有時固縮, 更罕見的結構的元件的存在, 分別讓人聯想起爆炸; 胞質嗜鹼性顯著, 窄, 經常obryvchataya.
慢性淋巴細胞白血病, 複雜的細胞溶解
慢性淋巴細胞白血病, 複雜的細胞溶解, 往往不是一個診斷困難, 雖然其臨床特點是不明確: 可以是在淋巴結或顯著增加完全不存在淋巴結的, 非常高的白細胞增多或實施方案的亞白血性淋巴病程.
鋼筋erythrocytolysis伴有網狀細胞增多, 骨髓增加膽紅素水平和內容erythrokaryocytes, 它的形狀是免疫 - 積極的直接Coombs試驗. 升高的血小板裂解確定的血小板減少症, megakariotsitozom在骨髓高或正常的巨核細胞數的, 它是在trepanate更容易檢測, 而不是點狀.
更難以察覺粒細胞增加裂解, 作為它們的前體的骨髓中的內容不能確定總淋巴增殖的背景. 上的概率升高粒衰變可以通過它們從外周血突然消失來判斷 (評估粒細胞水平在這種情況下，在絕對數量). 然而，細胞溶解過程中這種情況下，自然是不能證明, 由於可能的機制同樣可以是在骨髓中選擇性抑制粒細胞.
的部分消失- 或胚芽在骨髓中為髓內細胞溶解的存在的假設的基礎上.
慢性淋巴細胞白血病的前淋巴細胞性形式
慢性淋巴細胞白血病的前淋巴細胞性形式是由淋巴細胞的形態主要區別, 其中骨髓塗片 (有時在血液), 印刷品和淋巴結和脾的組織學製備具有大的清楚的核仁; 在核染色質冷凝, 如圖通過電子顯微鏡, 它適度，大多表達了對外圍. 這些細胞的細胞化學特性是不存在的.
免疫學特性揭示了B-, T細胞淋巴細胞性白血病的性質, 但更多的時候 - 第一. 不同於典型的這種形式的白血病淋巴細胞的表面上的疾病的B-CLL的淋巴細胞揭示了免疫球蛋白G或M的豐度.
這種形式的淋巴細胞性白血病的臨床特徵 – 進程的快速發展, 顯著脾腫大和外週淋巴結輕微增加.
顯然地, 這種形式的慢性淋巴細胞性白血病的應在臨床和形態學屬性的組合來分配, 不僅對淋巴細胞的特性, 有與特點幼淋巴細胞白血病淋巴細胞病病例, 但與慢性淋巴細胞性白血病的腫瘤的一種形式, 在臨床上進行更有利, 比幼淋巴細胞形式.
慢性淋巴細胞白血病, 與副蛋白血症流動
慢性淋巴細胞白血病, 與副蛋白血症流動, 特徵在於前面提到的工藝形成一個通常的臨床表現, 伴隨著monoklomalnoy (M或G ^) gipyergammaglobulinyemiyei (丙種球蛋白).
在第一種情況下，我們講的 瓦氏病, 第二型分泌的不是作者的名字. 根據一個事實，即分泌的免疫球蛋白或指出的類型的分泌失敗在該方法的過程中的任何特定的特徵, 雖然高副蛋白分泌可能導致增加的粘度綜合徵.
慢性淋巴細胞白血病的毛狀形式
慢性淋巴細胞白血病的毛狀形式是一個相當普遍的. 這種形式的名稱是由於代表其數量形態特徵. 這些細胞的細胞核中均勻, 有時類似於爆炸的結構芯, 常不規則的形狀，並與模糊的輪廓, 可以含有核仁殘基.
細胞的變化的細胞質: 寬齒痕邊緣或obryvchataya, 不圍繞周邊周圍的細胞, 或進程, 類似毛或絨毛. 在一些情況下，淋巴細胞在這種形式的慢性淋巴細胞性白血病的細胞質中，嗜鹼性, 但更多的灰藍色. 穀物在這些細胞的細胞質中不.
特別是淋巴細胞結構, 使慢性淋巴細胞白血病的犯罪嫌疑人多毛的形式, 在光學顯微鏡下可見, 但更詳細 - 相襯和電子.
測試, 確認毛細胞白血病的診斷, 這是 白血病細胞的細胞化學特性. 在這種形式的淋巴細胞給出了非常明亮的漫射反應酸性磷酸酶, 不能喧賓奪主離子酒石酸 (0,05 中號vinnokislыmkalaemia-natriem). 細胞與血液塗片這種細胞化學反應的百分比, 骨髓, 在點狀塗片或脾對應, 平時, 毛細胞癌在這些塗片數量.
如果反應以酸性磷酸酶的穩定性的離子酒石酸出於任何原因不能完全令人信服, 這種形式的慢性淋巴細胞性白血病的應根據淋巴細胞的形態學特點和聚集體的細胞化學特徵來設置, 典型的他們:
- 明亮的反應酸性磷酸酶;
- 正瀰漫 (小單個顆粒) 反應為α-naftilesterazu, 不壓抑氟化鈉;
- 到hloratsetatesterazu弱陽性反應;
- PAS陽性反應, 落在瀰漫顆粒狀;
- 粒狀, 像原子核附近鐮刀, 反應butiratэsterazu.
淋巴細胞毛細胞白血病的上述細胞化學特性是讓人想起骨髓細胞的細胞化學特性的.
通過電子顯微鏡的細胞毛細胞白血病免疫化學方法檢測他們髓過氧化物酶的存在下. 又名, 在這種形式的白血病的淋巴細胞具有吞噬膠乳顆粒一些能力. 毛細胞白血病細胞由於他們淋巴自然延長現有懷疑這些功能.
免疫學方法調查發現, 在大多數情況下它是B細胞慢性淋巴細胞性白血病的一種形式, 雖然毛細胞白血病T-淋巴細胞自然描述的情況. 基線正常淋巴細胞 - 毛細胞白血病祖細胞仍然是未知數.
毛細胞白血病的臨床表現 其特點是不同程度的血細胞減少的 - 中度至重度 (有可能是沒有血細胞減少的情況下), 提高, 有時顯著, 脾 (nepostoyannыy標誌), 在外週淋巴結沒有增加.
骨髓可以看出trepanate間質性 (術語被引入以表徵在淋巴組織增生過程骨髓淋巴細胞的生長特性) 白血病細胞的生長, 平時, 不形成增殖沒有完全移位造血組織和脂肪.
脾臟組織學指示白血病淋巴細胞和紅色的生長的性質漫, 而在白色紙漿, 這導致了車身結構的破壞.
對於毛細胞白血病不同. 它, 以及其他形式的慢性淋巴細胞性白血病的, 多年無法檢測的進展跡象. 觀察粒, 這有時會導致致命的感染性並發症, 和血小板減少, 伴有出血性綜合徵.
慢性淋巴細胞白血病的T-形式
慢性淋巴細胞白血病, 由T淋巴細胞所表示, 它發生在約 5% 例.
由大特點是脾腫大, 經常肝腫大, 不穩定的增加外週淋巴結, 內臟淋巴結更頻繁的病變，以及頻繁的皮損.
在與此相反的觀察疾病這種形式的白血病的皮膚白血病浸潤塞扎裡, 平時, 在真皮和皮下組織的深層. 疾病範圍的發病不受年齡 25 至 78 歲月.
血象 其特徵在於不同程度的白細胞增多, 中性粒細胞減少, 貧血. 白血病細胞大而圓, 豆狀核或多態性難看, 粗, 往往扭曲, 染色質; 在細胞質中，可以檢測嗜苯胺藍顆粒, 較大, 顆粒比正常淋巴細胞. 尺寸多形細胞. 酸性磷酸酶的Cytochemically在這些細胞中可被識別的高活性 (溶酶體性質), 一個naftïlacetatésterazı, 位於細胞質本地.
免疫淋巴細胞, 構成這種形式的白血病的基板, 如圖使用單克隆抗體在它們的表面標記物的研究, 這可能是在某些情況下，T-傭工, 其他 - T-抑制器, 在第三 - 和助手, 和supressorami.
當日本白血病T淋巴細胞核型分析形式 90 % 例核型變化發現: 尤其是常見的症狀是三體7對染色體, 而第14對染色體的易位是不太常見的, 比其他形式的淋巴性白血病.
T-形式進展迅速, 所以經常有疑問, 是否它是指慢性淋巴細胞性白血病或急性淋巴細胞白血病.
