真性紅細胞增多症: 這是什麼, 原因, 症狀, 診斷, 治療, 預防

Primary polycythemia; 真性紅血球增多症; 磷. 維拉; 骨髓增生性疾病; 紅血球增多症; 脾腫大紅血球增多症; 瓦克斯氏症; 奧斯勒病; 紅血球增多症伴隨慢性紫紺; 巨脾紅血球增多症; Cryptogenic polycythemia

什麼是真性紅血球增多症

真性紅細胞增多症 是一種慢性血液疾病, 身體產生過多的紅血球 (紅細胞). 有時白血球和血小板的數量也會增加. 這種情況屬於一組所謂的骨髓增生性疾病。, 也就是疾病, 與骨髓功能障礙有關.

骨髓是骨頭內的組織, 負責血球的產生. 正常情況下，它會產生完全相同數量的細胞, 身體需要多少. 然而，對於真性紅血球增多症，這個過程會失控。. 結果，血液變得黏稠, 比平時, 這減慢了它在血管中的運動.

血液黏度增加是這種疾病的關鍵問題. 它可能導致血栓 (血塊), 能夠阻塞血管. 它, 反過來, 增加嚴重併發症的風險, 如中風, 心臟病發作或深部靜脈血栓.

病情發展緩慢. 對於許多人來說，它可能會在很長一段時間內幾乎被忽視。. 有時診斷是偶然的 - 例如, 常規血液檢查, 當檢測到血紅素或血球容積比水平升高時.

真性紅血球增多症在成人中較常見, 尤其是50-60歲以上, 儘管在極少數情況下，年輕患者可能會出現這種情況. 男性更容易生病, 比女人.

據了解是非常重要的, 這是一種慢性疾病, 也就是很難徹底治愈, 但透過適當的治療，症狀可以控制，併發症的風險也可以顯著降低. 許多患有此診斷的人都過著長壽而積極的生活。, 如果你遵循醫生的建議.

還值得注意, 隨著時間的推移，真性紅血球增多症可能會發展為更嚴重的病症, 例如：, 骨髓纖維化或急性白血病. 然而，並非所有患者都會出現這種情況，通常病程較長。.

從而, 真性紅血球增多症不僅僅是“血液黏稠”, 以及一種複雜的疾病, 需要密切監測和定期醫療監測.

原因

真性紅血球增多症的主要原因是基因突變. 在大多數情況下，我們談論的是 JAK2 基因的突變. 此基因負責在骨髓細胞內傳遞訊號, 調節血球的生長與分裂.

突變什麼時候發生？, 即使在那時，細胞也開始接收“生長信號”, 當沒有必要時. 結果，骨髓開始產生過多的紅血球, 有時還有其他血球.

要注意的是很重要的, 這種突變通常不會遺傳. 它已經發生在一個人的一生中, 也就是說，它是獲得的. 因此，大多數患者沒有患有相同疾病的親屬.

究竟為什麼會發生這種突變尚不完全清楚。. 不過，也有一些因素, 這可能會增加這種疾病的風險:

• 更老 50 歲月;
• 男;
• 暴露於輻射或有毒物質 (很少);
• 存在其他血液疾病.

紅血球增多症有時會與其他病症混淆, 其中紅血球數量因其他原因而增加 - 例如, 因脫水或長期缺氧 (患有肺部疾病或居住在高海拔地區). 然而，在這些情況下，我們談論的不是真性紅血球增多症, 以及關於中學.

真性紅血球增多症的差異在於, 問題出在骨髓. 這是一種獨立的疾病, 而不是身體對外在條件的反應.

了解疾病的原因對於選擇正確的治療方法很重要. 例如, 現代藥物可以專門作用於細胞內受損的訊號通路, 減緩它們的過度繁殖.

雖然無法阻止突變的發生, 早期診斷可以讓您按時開始治療並避免嚴重併發症.

症狀

真性紅血球增多症的症狀各不相同，並且通常是逐漸發展的. 在早期階段，人們可能根本不會注意到任何變化.

最典型的跡象之一是疲勞感. 它可能是永久性的，即使休息後也不會消失。. 患者也常抱怨頭痛和頭暈。.

血液黏稠會導致循環問題. 這表現為以下症狀:

• 面部發紅;
• 手掌和腳部有灼熱感;
• 四肢麻木或刺痛;
• 模糊的視野;
• 在耳朵的噪音.

一個非常典型的症狀是皮膚發癢。, 尤其是洗完熱水澡或洗澡後. 這是由於血液成分和皮膚反應的變化.

也可觀察:

• 排汗增多;
• 無緣無故的減肥;
• 關節疼痛;
• 由於脾臟腫大而感到腹部沉重.

最危險的表現與血栓的形成有關. 它們可能導致嚴重的併發症:

• 行程;
• 梗塞;
• 靜脈血栓;
• 血栓栓塞.

有時, 反過來, 有流血的傾向 - 例如, носовым или из десен.

要記住很重要, 症狀可能因人而異. 有些人幾乎沒有症狀, 對某些人來說，它在早期階段就清楚地表現出來.

При появлении необычных симптомов, 尤其與血液循環有關, 重要的是不要拖延去看醫生.

什麼時候去看醫生

如果出現任何可疑症狀，請諮詢醫生, 特別是如果它們持續很長時間或加劇.

Поводом для консультации могут быть:

• 恆疲勞;
• 經常頭痛;
• зуд кожи без видимой причины;
• 面部發紅;
• 手臂或腿部有灼熱感.

如果出現血栓跡象，立即就醫尤為重要。:

• резкая боль в груди;
• 呼吸困難;
• слабость в одной стороне тела;
• 言語障礙;
• 突然視力喪失.

這些症狀可能表示中風或心臟病發作，需要立即關注.

即使症狀看起來很輕微, 更好地檢查你的健康狀況. 有時這種疾病是在驗血期間偶然發現的, 這使得儘早開始治療成為可能.

定期預防性檢查對於老年人尤其重要.

問題, 醫生可能會問

在預約時，醫生會嘗試收集盡可能多的有關患者病情的信息。.

他可以問以下問題:

• 您出現過哪些症狀以及持續了多久？?
• 你有慢性病嗎?
• 你在服用任何藥物嗎?
• 過去是否有血栓形成的病例？?
• 有親戚有類似病嗎？?

醫生還可以明確患者的生活方式:

• 抽煙;
• 身體活動水準;
• 營養;
• 工作條件.

這些問題有助於評估風險因素並選擇最佳的診斷和治療策略。.

診斷

診斷從一般血液檢查開始. 醫生關注血紅素水平, 血球比容與血球計數.

如果指標升高, 已下令進行額外研究:

• JAK2突變測試;
• 血液生化分析;
• 器官超音波檢查;
• 骨髓切片.

活檢可以評估骨髓狀況並確認診斷.

也可以進行研究來評估血栓形成的風險.

診斷需要綜合方法，並在血液科醫師的監督下進行。.

治療

治療的目的是降低血液密度並預防併發症.

基本方法:

• 放血 (去除部分血液);
• 準備工作, 減少血球數量;
• antykoahulyantы (用於預防血栓).

治療的選擇取決於患者的年齡, 症狀和併發症的風險.

治療通常是長期的，需要定期監測.

家庭治療

家庭措施有助於改善病情並降低併發症的風險:

• 喝足夠的水;
• 避免過熱;
• 保持體力活動;
• 戒煙;
• 注意你的飲食.

重要的是要遵循醫生的建議，不要自行用藥.

預防

沒有具體的預防措施, 因為這種疾病與突變有關.

但是，您可以降低併發症的風險:

• 接受定期檢查;
• 監測血球計數;
• 健康生活;
• 一次治療共病.

早期診斷和正確治療是保持健康的關鍵.

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