伊米苷酶

當ATH:
A16AB02

特點.

重組的β-葡萄糖腦苷脂酶makrofagnatselennaya (伊米苷酶) -類比 lizosomal′noj β-葡萄糖腦苷酯酶人. 純化的 imiglucerase 是單體 糖蛋白, 包括 497 氨基酸殘基和糖組分.

凍乾粉白色或接近白色.

藥理作用.
代謝.

應用.

為戈謝病I型與臨床表現顯著酶替代療法 (貧血, 血小板減少, 陡坎- 脾腫大, 骨骼病理變化).

禁忌.

過敏症.

限制.

過敏或抗體的存在在其前預約aglyutseraze.

妊娠和哺乳.

有可能, 如果治療超過了潛在的風險對胎兒的影響.

分類行動導致美國FDA - C. (在動物繁殖的研究顯示對胎兒的不利影響, 在孕婦適當和良好控制研究沒有舉行, 然而，潛在的好處, 與藥物有關的懷孕, 可以證明其使用, 儘管可能出現的風險。)

母乳喂養時的注意事項.

副作用.

很少: 噁心, 腹瀉, 嘔吐, 頭痛, 頭暈, 發燒, 皮疹, 過敏反應 (3% 例): 廣義瘙癢, 潮汐, 血管性水腫, 呼吸困難, 支氣管痙攣; 不適, 癢, 燃燒, 在靜脈穿刺的部位腫脹.

合作.

有關與其他藥物和食物的相互作用的信息不存在.

計量和管理.

需要給藥方案. 在/為期 1-2 個小時的速度不超過 1 U/公斤 1 米 1 每一次 2 太陽.

注意事項.

在/在介紹imiglutserazy任命醫生, 在戈謝病的治療足夠的經驗. 在治療期間，應定期監測IgG抗體的形成，imiglyutseraze. 在治療的第一年，抗體產生 15% 病人 (經常出現在第一 6 幾個月，也很少 — — 後 12 治療個月). 病人, 有抗體imiglutseraze, 建議使用抗組胺藥和/或皮質類固醇激素術前用藥, 減少注射頻率.

注意事項.

不推薦4週劑量, 超額 120 U /公斤, TK. 它們的效力的研究尚未.