慢性肉芽腫病

慢性肉芽腫病 (CGD; 童年致命的肉芽腫; 童年的慢性肉芽腫病; 漸進式化糞池肉芽腫)

慢性肉芽腫病的說明

慢性肉芽腫病發展, 當來自兩個親肉芽腫特異性基因傳遞給孩子. 該基因導致免疫系統細胞的發育異常 (在這種情況下，巨噬細胞). 吞噬細胞殺死外來細菌, 進入體內. 慢性肉芽腫病的吞噬細胞的存在不正常的身體不能對抗某些種類的細菌. 慢性肉芽腫病也增加復發感染的可能性.

危險的感染可導致過早死亡. 在這種疾病常見的死亡原因是經常性肺部感染. 預防保健和治療可以減少感染的風險，暫時控制感染.

CGD是一種罕見的疾病.

慢性肉芽腫病的原因

這種疾病通常是由隱性基因引起的. 它的意思是, 該疾病的出現必須有兩個缺陷基因. 基因慢性肉芽腫病是由X染色體發送. 該疾病已經發展, 該基因必須有雙方父母.

風險因素為慢性肉芽腫病

因素, 這可以增加慢性肉芽腫病包括的風險:

• 隱性基因來自父母的存在;
• 保羅: 女.

慢性肉芽腫疾病症狀

平時, 症狀開始出現在童年. 在一些患者，他們可能不會出現，直到青春期.

慢性肉芽腫病的症狀包括:

• 頸部淋巴結腫大;
• 頻繁的皮膚感染, 這是難以治療:
  • 膿腫;
  • 癤;
• 遷延性腹瀉;
• 疼痛的骨頭;
• 關節疼痛.

慢性肉芽腫病的診斷

醫生會詢問您的症狀和病史, 並進行身體檢查. 試驗可能包括如下:

• 體液和組織的研究, 為什麼使用:
  • 活檢;
  • 一般血液分析;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, 其中所確定的存在吞噬細胞化學, 它可以殺死細菌;
  • 血沉 (ESR) – для определения наличия воспаления;
• 圖像可以身體內部結構形成, 的量，下面的方法:
  • 胸部X線;
  • 骨掃描;
  • 肝掃描.

慢性肉芽腫病的治療

治療慢性肉芽腫病的方法包括：:

藥物治療慢性肉芽腫病

對於慢性肉芽腫病的治療可被分配:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, 但是無效的活動性感染的存在.

骨髓移植

一種用於治療慢性肉芽腫病的治療的最佳選擇是骨髓移植, 在大多數情況下，它可以讓你完全從疾病中恢復.

手術

手術干預可能有必要除去膿腫.

疫苗

避免一些活病毒疫苗. 你應該跟你的醫生, 接種疫苗前.

預防慢性肉芽腫病的

CGD是一種遺傳性疾病. 沒有任何預防措施, 允許以減少與疾病出生的風險. 在某些情況下，可能是有用的遺傳諮詢, 以確定有缺陷的基因的存在. 早期診斷慢性肉芽腫病的是一個重要的. 這將允許及早治療, 並且及早開始捐助尋求骨髓移植.