先天性巨結腸症

先天性巨結腸症的說明

先天性巨結腸症 – 一種罕見的先天性疾病. 它幾乎影響到每一個新生兒第5000. 腸梗阻疾病兩端，防止 排便正常. 先天性巨結腸症常發生單獨, 但它也可以是一種綜合徵的一部分.

導致先天性巨結腸症

先天性巨結腸病是由缺少某些神經細胞的. 這些細胞, 所謂神經節, 他們發現，在腸壁. 他們幫助放鬆腸壁, 使糞便移動通過結腸. 在兒童患有這種疾病的結腸是nerasslablennoy, 造成阻塞. 這種疾病通常會影響過去 30-50 結腸厘米, 與直腸結束.

不存在神經節是由於遺傳缺陷. 在某些情況下, 先天性巨結腸症是遺傳. 它的意思是, 父母可以傳給自己的孩子. 這可以發生, 即使父母不具有這種疾病.

風險因素為先天性巨結腸症

因素, 這增加先天性巨結腸病的風險:

• 家庭成員有先天性巨結腸症的存在;
• 這是多見於男性;
• 先天性巨結腸症的出現可能與其他出生缺陷關聯.

先天性巨結腸症的症狀

先天性巨結腸症通常被診斷在童年, 但它也可以購買檢測. 症狀可能隨著年齡的增長而變化.

新生兒

• 未能在第一排胎糞 48 生活小時 (胎糞 – 暗粘性物質, 這是第一次排便);
• 進食後嘔吐;
• 腹脹.

在年幼的孩子，

• 嚴重便秘;
• 腹瀉;
• 貧血;
• 發育遲緩.

青少年

• 嚴重便秘對於大多數生活.

先天性巨結腸的診斷價值

在大多數情況下，先天性巨結腸的診斷在嬰兒期, 雖然青春期或成年早期過程中發現的一些病例.

測試診斷可能包括:

• 鋇劑灌腸 – 注射鋇鹽溶液到直腸. 同時腸子變得可見於x射線, 這使我們考慮可能的缺陷;
• 活檢 – 切除腸組織樣品的, 檢查節 (或缺乏);
• 肛門直腸測壓 – 測量的內部和外部括約肌的壓力與直腸氣囊或一種特殊的傳感器.

先天性巨結腸病的治療

治療的先天性巨結腸症的主要方法 – 手術, 這消除結腸的受損部分. 有三個階段的手術, 但有時他們並不需要.

相對於手術治療先天性巨結腸症:

• 結腸造口 – 該階段涉及在結腸創造手術開口, 其帶到腹部表面. 糞便和腸內容物通過該孔分配.
• 切除 – 結腸的患處是移除，並且健康部分加入直腸.
• 關閉造瘻 – 結腸造口縫合, 和腸道功能逐漸恢復正常.

結果

症狀在淘汰 90% 手術後的孩子. 最好的結果是與早期治療開始連接.

並發症

並發症可以包括:

• Enterobrosia;
• 小腸結腸炎;
• 短腸綜合徵.

預防先天性巨結腸

預防這種疾病不存在的方法.