臨床實驗室診斷止血障礙基本原則

臨床指引, 確定研究方向和範圍

對止血系統各部分進行詳細研究非常繁瑣, 費力的, 需要受試者大量的時間和血液 且不符合快速診斷的目標.

臨床經驗表明, 在大多數情況下，不需要進行如此全面的研究，並且透過對現有病理學特徵的正確評估，可以使用按邏輯排列的少量測試以盡可能短的方式進行診斷和治療監測鏈. 然而，這些問題不能透過執行任何一種標準凝血圖來解決。, 根據情況選擇測試是必要的, 與現有病理學的群體隸屬關係相關, 其外觀和臨床特徵, 使用某些治療方法.

在臨床實務中，止血系統的研究通常包括以下目標：:

• 出血性疾病和綜合症的診斷.
• 急性和慢性 DIC 綜合徵的識別, 確定其類型, 重力, 發展階段, 監測治療效果.
• 新生兒止血障礙的檢測及其性質的決定.
• 止血障礙的識別 (出血性血管炎, 結節性紅斑和其他紅斑, 腎小球腎炎, 溶血性尿毒綜合徵, 或加塞爾病, 和T. D。) 用於全身及器官微血栓血管炎, 監測患者的治療情況.
• 血栓形成傾向發病機轉的診斷與認識, 控制其預防和治療.
• 止血障礙在局部發展中的作用研究 (區域性的, 器官) 血流動力學障礙, 缺血, 血栓形成, 心臟發作; 修正已識別的班次.
• 血液流變障礙和循環衰竭病例中止血障礙的檢測及其控制糾正.
• 揭示, 吸入期間止血障礙的預防與矯正- 循環系統的脈管系統研究, 體外循環, 血液透析, 血漿置換與血液吸附, 心臟瓣膜和血管的假體等. D.
• 監測器官和組織的功能, 合成凝血因子 (內皮細胞, 肝臟等).
• 抗凝血治療期間監測止血系統的狀態, 纖溶藥, 抗血小板藥, 止血藥, 以及其他藥物, 對該系統有副作用.
• 監測輸血和輸液治療對止血系統的影響, 以及替代輸液療法對所有上述止血疾病的有效性, (包括在治療使用凝血因子濃縮物期間).

同時，目標的多樣性預先決定了在給定情況下對必要的測試進行嚴格區分的選擇的需要。.

識別出血和血栓出血過程的臨床指南.

出現出血的情況，首先要從病人身上找出來, 出血本質上是嚴格的局部出血嗎？ (例如：, 僅流鼻血或胃出血) 或同時觀察到幾種不同的出血表現 (瘀血, 月經過多, 注射部位出血等。. D。).

在第一種情況下，出血通常是由局部破壞性引起的, 腫瘤或血管 (動脈瘤, 動靜脈分流術等) 流程, 以及血流動力學障礙 (高滲性疾病, 動脈粥樣硬化, 心臟衰竭).

未檢測到止血系統體液部分的干擾, 或具有次要性質. 只有具有一定的出血素質才有可能出現長期的單一症狀病程. 在這種情況下，鼻出血在遺傳性毛細血管擴張症中占主導地位，而在某些血小板疾病中則以月經過多為主 (血小板聚集障礙).

在澄清病史時，首先確定出血素質的持續時間很重要 (無論是從幼兒期開始或是最近出現).

在第一種情況下，該疾病最有可能是遺傳性的, 在第二個 - 獲得, 次要.

患者最近親屬有出血情況 (父母, 祖先, 兄弟, 姊妹等. D。) 證實了疾病遺傳發生的可能性，並且在許多情況下使我們能夠確定遺傳類型.

所以, 例如：, 家族內的出血僅發生在母方的男性身上 (Ť. 它是. 跡象, X連鎖) 主要特徵為血友病 A 或 B, 這需要研究內部凝血機制.

如果發生意外出血而之前沒有哪怕是輕微的出血史 你應該考慮一下次要的 (有症狀的) 它的起源 (DIC 症候群在這些形式中占主導地位, 血液中出現凝血因子免疫抑制劑及繼發性血小板病). 在實際的出血素質中，血小板減少性紫斑症和出血性血管炎在任何年齡都會延遲發生。, 以及毛細血管擴張出血.

確定繼發性出血發生的可能根源 仔細研究先前的病原體暴露和疾病的記憶數據很重要, 以及背景病理過程. 近年來，出血事件也越來越頻繁, 與服用藥物有關 (antykoahulyantov, 分解劑等), 收集病歷時應注意什麼.

在對患者進行客觀檢查期間 指定為出血的性質和嚴重程度 (價值, 疼痛, 張力, 出血的定位等。), 以及是否存在既往疾病和背景疾病, 這可能導致他們 (血液系統疾病, 肝, 膿血症, 震, 創傷). 仔細檢查皮膚血管, 粘膜, 進行眼底檢查，必要時進行胃腸內視鏡檢查, 支氣管鏡檢查和其他類型的研究.

這很重要 研究皮膚和肌肉骨骼系統的特性, 血友病常見的病變 (關節積血, 血腫, 假瘤). 在許多血小板病中觀察到白化病 (赫茲曼斯基-普德拉克病等), 皮膚彈性過度增生 (“橡膠”皮膚), 韌帶無力 (關節鬆弛, 習慣性脫位), 心臟瓣膜脫垂 (常合併毛細血管擴張及血管血友病), 誤診左心房室瓣關閉不全及阿斯匹靈處方不合理, 對止血的破壞更大; 骨骼變化 (橈骨缺失症候群, 手指加倍, 蜘蛛指等. D。).

對於許多血小板增多症，免疫力從幼兒期起就嚴重受損，並且觀察到各種嚴重感染的持續復發 (Wiskott 症候群 — Aldrich 等人。).

識別所有這些跡象對診斷有很大幫助。, 指導止血系統的實驗室研究朝著正確的方向發展, 以及其他系統 - 血液, 肝腎的, 免疫等. D.

確定出血的嚴重程度和類型

一般模式是, 血友病 A 和 B (因子 VIII 和 IX 缺乏), 以及因子 VII 和 XIII 的缺乏則表現為明顯更明顯的出血, 比血小板病, 最常見的特徵是所謂的輕微瘀傷病理形式.

Angiogemofilija (血管性血友病) 介於中度血友病和血小板病之間. 然而，即使患有血小板疾病，嚴重的 (嚴重貧血) 崩漏, 因此，醫生有時被迫訴諸子宮切除術; 大腦或視網膜出血也有可能, 這顯著加重了病程及其預後.

確定出血類型很重要.

根據公認的分類, 出血有五種類型.

血腫類型出血

血腫廣泛型, 關節內嚴重且極度疼痛的深部出血 (隨著多發性急性關節積血和慢性關節病變的發展), 肌肉, 皮下組織, 骨頭 (患有骨質疏鬆症和骨折, 假瘤) 和T. D.

結果，患者因肌肉骨骼系統受損而致殘, 透過變形表現出來, 關節活動受限, 攣縮, 肌肉萎縮等。. D. 此類患者還會經歷長期延遲 (有時在幾個小時後出現) 割傷流血, 營運, 拔牙等. D. 自發性腎, 胃腸道和其他出血.

這種類型的出血是血友病的特徵, 並立即在男性中識別它可以指導實驗室研究以確定內部凝血機制的狀態.

活化部分凝血活酶時間增加，凝血酶和凝血酶原時間正常，可確診血友病, 之後只需使用糾正測試來確定這種疾病的類型.

從而, 基於許多臨床指南 (遺產, 患者性別為男性, 血腫型出血) 可以將止血系統的整個研究簡化為一些簡單的測試，並且非常快速、準確地做出診斷.

隨著成年患者突然出現疼痛和緊張的血腫, 其中大部分是婦女 (分娩或受傷後), 在不損害關節和骨骼的情況下，人們應該預期血液中會出現免疫因子 VIII 抑制劑 (多) 或九 (少得多), 或存在罕見形式的出血－對自身紅血球基質的自身敏感性. 在後一種情況下，復發性疼痛性血腫主要位於臀部和骨盆, 皮內注射自體紅血球基質會引起非常痛苦的發炎出血反應, 這證實了診斷.

瘀點型出血

瘀點型出血的特徵是皮膚上的外觀 (尤其是衣服摩擦的地方) 瘀點和無痛性淺層小瘀斑並伴隨月經過多, 流鼻血, 通常會增加註射部位毛細血管的脆性和瘀傷, 牙齦出血等。. D.

沒有痛苦的血腫, 肌肉骨骼系統完好無損.

這種類型的出血是所有類型的血小板減少症和血小板病的特徵。, 因此，實驗室檢測的主要目的應是確定出血時間, 血小板數量及其黏附聚集功能. 僅適用於一些罕見的凝血障礙 (海波- 和異常纖維蛋白原血症, 因子 V 和 X 輕微缺乏) 同樣的輕微出血也是可能的.

混合性瘀傷-血腫型出血

混合性瘀傷血腫型不是上述前兩種類型的徵兆總和, 但與第一個有質的不同, 從第二個開始. 對於這種類型的出血，主要是容易發生自發性瘀傷 (最常見於關節彎曲區域), 以及由輕微外傷引起的 - 觸診, 測量血壓, inaektsiyami.

這些出血有點大、更深, 與點狀出血相比, 有時輕微疼痛. 其他出血表現相同, 與第二種出血一樣, 在他們的背景下，可能會出現血腫, 最常見於腰部區域, 在腎週組織中 (模擬腎旁炎), 在腹膜根部 (繼發性腸麻痺), 以及進入腹膜或漿膜下進入腸壁.

可能是鼻音, 腎和消化道出血. 關節出血不存在或很少觀察到, 慢性關節積血和肌肉骨骼系統的其他病變, 血腫型出血占主導地位, 沒有.

在遺傳性疾病中，這種類型的出血通常是嚴重血管血友病的特徵, 檢查主要針對的診斷, 但也可以在此類罕見疾病中觀察到, 因子 VII 明顯缺乏, 第五、十三. 在所有這些情況下，都會終身觀察到出血, 發生在幼兒期.

臨床上最常見的繼發性疾病是, 後天混合出血, 絕大多數病例是由急性或亞急性血栓出血引起的 (ICE) 綜合症. 在這種病理學中，輕微的瘀傷和瘀點常常與廣泛的形成相結合。 (以斑點和條紋的形式) 皮膚出血滲透區, gematomami, 出血進入腹腔和胸膜腔, 子宮豐富, 胃腸道和鼻血.

出血綜合症合併肺功能不全, 腎, 肝臟或腎上腺, 常 - 伴有靜脈血栓形成 (尤其是在導管插入和注射部位). 類似出血類型, 但服用過量抗凝血劑和纖溶藥物後，無內臟功能不足和血栓形成. 其中，出血綜合症是最難診斷的。, 服用間接抗凝血劑引起, 因為病史並不總是能讓人確定攝入它們的事實 (用於歇斯底里引起的精神障礙和出血綜合症的人工生殖, 如果發生老鼠藥中毒, 其中含有香豆素, 和T. D。).

血管炎性紫斑型出血

血管炎性紫斑型出血, 在感染性敗血症或免疫性中觀察到 (gemorragicheskiy血管炎, 要么 過敏性鼻炎, 各種紅斑等。) 微血管損傷, 其特點是外觀界限分明, 通常與壓實, 有時伴隨中央壞死, 皮疹的對稱外觀及其成分的出血性浸漬, 之後色素沉澱會持續很長時間.

同時地 可能損害腎血管 (蛋白質, 紅細胞, 尿液中有管型), 腸 (腹痛危機, 腸出血), 光 (呼吸困難, 血管周圍浸潤) 和其他器官, 和 接頭 - 多關節綜合症, 類風濕病.

這些形式的表現與 DIC 症候群相似, 它經常與, 因此，在檢查止血系統時，它們顯示相同的血管內凝血實驗室症狀 (副凝血試驗陽性等. D。).

微血管瘤型出血

微血管瘤型出血的特徵是形成毛細血管擴張和 (要么) 微血管瘤和動靜脈分流 (肺, 胃和其他器官) 伴有反覆發作的, 有時會持續流血.

有時這種病理與馮維勒布蘭德因子缺乏症結合, 在這種情況下，同時出現瘀點和混合性瘀傷血腫類型的出血症狀. 在所有其他毛細血管擴張病例中，未檢測到血小板微循環止血和凝血系統的原發性疾病 - 毛細血管脆性測試, 出血持續時間, 血小板功能和一般凝血測試參數未受損, 但觀察到任一部位的出血時間較長且難以止血.

血小板病在遺傳性出血素質中占主導地位 (總共), 血友病 A 型和 B 型, 血管血友病及毛細血管擴張症. 其他形式的出血素質很少或極為罕見.

免疫性血小板減少症在後天性出血類型中占主導地位。, DIC, 凝血酶原複合因子缺乏 (患有肝膽系統病變並服用間接抗凝血劑). 最近，心因性起源的模仿形式也變得更加頻繁.