本病華氏

Paraproteine​​mic hemoblastoses, 其特徵在於，淋巴和漿細胞瘤增殖, продуцирующихIgM抗體, 它被稱為瓦爾登斯特倫氏病.

基於形態學基板上 瘤, 這種疾病可以被視為一種慢性B細胞白血病自然. 很少. 男性患三倍往往比女性.

本病華氏的形式

有無症狀, 本病進展緩慢和漸進的形式.

在 本病華氏無症狀形式 該疾病的臨床和形態的跡象均缺席. IgM抗體的數量增加至 2 %. 這種形式的巨球蛋白血症以後可以去對症. 在 緩慢漸進形式 臨床表現增長緩慢, 此類患者更多的壽命 5 歲月. 疾病進展華氏 特徵的臨床表現的快速增長, 嚴重, 預期在這種情況下，關於生活 2,5 歲月.

本病的華氏表現

在疾病的開始出現乏力, 肉體的損失, 模糊的視野, 可能有腫脹. 經常觀察出血, 尤其是粘膜. 改變骨, 在骨髓瘤, 是罕見.

增加肝臟, 脾和淋巴結 - 疾病瓦爾登斯特的特徵性臨床表現 不像骨髓瘤. 此增加是由於淋巴樣細胞的腫瘤生長, 其中, 平時, 它是影響骨髓, 有時其他器官和組織.

圖片血液病華氏

本病華氏的特殊符號 - 積累血清生產的高淋巴腫瘤細胞. 該分子由IgM抗體 10 重鏈μ, 和 10 輕鏈χ和λ, I型或II具有約一個相對分子量 1*10⁶. 在位於γ之間的電泳巨球蛋白- 和α-餾分作為一個獨特的M-均一梯度. 許多患者 (15-20 %) 尿液中的本斯 - 瓊斯蛋白中低分子量.

在外周血中增加貧血, 發病機制尚不完全了解 (更換腦腫瘤造血元素, 失血，和其它。), 經常 - 白細胞減少，相對淋巴細胞. 白細胞的數目可以是正常和升高.

在白細胞像為主淋巴細胞和淋巴樣細胞, 常單核細胞增多的數量. 隨著病情的發展越來越多血小板. ESR總是陡增, 除了在冷球蛋白血症病例. 在骨髓淋巴細胞確定, 達到60-98 %.

其中淋巴細胞通常由大細胞為主的代tsitoplaziey plazmatizirovannoy, 和單核細胞型, 類似傳染性莫virotsitami- nonukleoze. 在一些情況下，細胞具有細胞質流程, 回顧自己的細胞形態時，毛細胞白血病. 漿細胞的數量可達到15-20 %.

骨髓和外周血的細胞遺傳學分析顯示違反染色體數目的 (由於大型染色體的出現). 一些學者認為它是華氏疾病的標誌 (W-染色體). 但是，在W-染色體不能檢測和特異性它不是證明.

主要症狀的疾病華氏 血症是由於血液粘稠度急劇上升, 血流減緩, tromʙozami, 斯塔西和小血管破裂. 血小板, 包裹在蛋白質質量, 變得有缺陷, 不安血小板的形成. 過量巨球蛋白干擾的血液凝固在不同階段. 的血液粘度增加至更大的程度, 比與多發性骨髓瘤. 它還擁有缺陷綜合徵抗體, 由於同樣的致病因素, 在多發性骨髓瘤.

本病華氏診斷

在非分泌性骨髓瘤的診斷, 除了這些診所, 球蛋白結構和低丙球蛋白血症的存在, 佔結果 昆斯響應於腫瘤細胞, 其中抗免疫球蛋白血清確定適當的paraimmunoglobuliny.

尋找monoklonovoy gipermakroglobulinemii型IgM抗體 (至少10-15 % 血清總蛋白) 針對該疾病的臨床表現和指示疾病瓦爾登斯特的形態變化的背景.

在檢測大量的援助和識別可能有巨球蛋白血症 分析超速離心乳清蛋白, 允許以確定的量和分子量巨球蛋白.

免疫方法與抗血清單特異性 不太可靠, 因為它往往留在原位巨球蛋白應用. 前免疫電泳通常是血清和尿的電泳. γ之間血清病華氏- 和β球蛋白表現出的M-梯度, 在尿中的Bence的瓊斯分離蛋白的現象存在GET globulinurii.