重鏈病

重鏈病 (BTC) - 一種罕見的疾病. 想, 它是基於免疫球蛋白合成異常, 所造成的細胞用其結構基因一部分的損失一個體細胞突變, 主管 對於重鏈的合成. 其結果是，只有片段分泌不同類別的重鏈的BTC屬於該組的腫瘤的B-淋巴增生性疾病的各種臨床和形態學表現. RazličaûtBTC-γ, -一個, -米и-S.

重鏈病-γ的

這種形式的疾病已經在富蘭克林被描述 1963 城市, 因此它也被稱為 富蘭克林病. 它發生在人們歲以下 40 歲月.

該疾病的臨床表現 回憶起惡性淋巴增殖過程. 最常見的症狀是局部的或全身性淋巴結病, 脾, 肝.

除了進行性貧血, 觀察患者血小板減少和白細胞減少，相對增多症. 間的淋巴細胞有非典型形式，和漿細胞. 常 (大約 30 % 例) 觀察嗜酸粒細胞增多. 我們描述2案件BTC-γ與漿細胞白血病的圖片.

在骨髓瘤增殖很少觀察到. 當存在時，大部分的細胞包括淋巴細胞和漿細胞, 但它也可以檢測嗜酸性粒細胞和網狀細胞. 血沉正常或增加. M梯度血清透露可轉換. 內容豬血清稍. 免費輕鏈 (ʙelok奔馳Dƶonsa) 都沒有發現的血清中, 音頻尿. 本病可發生緩慢, 與spontannыmiremissiяmi (良性的形式). 達的持續時間 5 歲月.

重鏈病-α的

歲以下的患病兒童和人員 40 歲月.

該疾病的特徵在於所述固有層的病變 (固有層) 小腸和腹腔淋巴結的粘膜節點聲勢浩大漿細胞浸潤, 不成熟的淋巴網狀細胞, immunoʙlastami, 巨噬細胞和嗜鹼細胞組織嚴重吸收不良症狀 (腹瀉, 乳糜瀉, 低鈣血症, 低鉀血症). 骨髓不受影響. M-梯度和沒有蛋白尿.

這種疾病會影響系統的IgA分泌細胞. 還描述BTC-α的腸道和肺版, 這是非常罕見的，發生縱隔和支氣管淋巴結腫大.

有兩個階段的BTC-α:

• 良性, 在該單元基板含有成熟淋巴細胞和漿細胞;
• 相, 收益與異型細胞組成，並逐步腫瘤生長.

重鏈病，μ

重鏈病是罕見的，μ.

根據臨床和血液學圖片類似於慢性淋巴細胞白血病, 流動而不增加外週淋巴結, 但與肝脾腫大. 有時患者可出現溶骨性病變和病理性骨折. 在骨髓, 除淋巴浸潤, 空泡漿細胞被發現.

血清中可檢測低丙球蛋白血症電泳, 和尿 - 本斯 - 瓊斯蛋白.

在各種不同的實施方案中，重鏈病血清電泳揭示同一漫模糊區γ-, A-глобулинов.

本斯 - 瓊斯尿蛋白檢測，只有當一個難得的μ-形式. 因此，對於各種形式的BTC的診斷用血清免疫電泳 (或尿濃縮) 與對重單特異性抗血清蛋白 (Y-, 一個-, M-) 光 (X-, 拉姆達) 鏈.

當BTC蛋白質研究不與抗血清的輕鏈反應, 因為BTC-α和BTC-γ在腫瘤細胞中的輕鏈脫機合成, 和μ形輕鏈被合成時, 但不結合於H鏈的殘基的.