下 aplasticheskoйanemieй 了解國家, 發展成為骨髓的造血壓迫的結果，hemoblastosis跡象特點是全血細胞減少. 概念aplasticheskihanemiй 被視為綜合徵, 作為脂肪在骨髓患病時血細胞減少症外周血發生在許多疾病, 不同性質.
該組先天再生障礙性貧血的應分配 Fanconi貧血症konstytutsyonalnuyu. 獲得性再生障礙性貧血的組包括貧血, 用大劑量的攝入有關tsitostati- CAL藥物, 急性病毒性肝炎後產生.
介紹了再生障礙性貧血, 用藥後發生, 不會造成. 對於大多數人來說，, 採用此種, 改變血液. 這些措施包括氯黴素, ʙutadion (保泰松), 金化合物, butamyd (tolbutamid), sulfapiridazin (sulfamethoxypyridazine, kineks), meprotan (眠爾通, andaksin), trimetin (三甲), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (氯丙嗪) 等.
特發性再生障礙性貧血的最常見的形式, 在其中患者的最徹底調查不允許以確定疾病的原因.
原則上，對於再生障礙性貧血的發展下列機制:
1. 減少的幹細胞的數量或它們的內部缺陷.
2. 違反的微環境, 導致幹細胞的功能障礙.
3. 外部體液或細胞的影響, 基本免疫, 破壞幹細胞的正常功能.
有一些證據, 允許談論傾向再生障礙性貧血患者的發展, 服用氯黴素. 我們描述2案件再生障礙性貧血的雙胞胎接收氯黴素後, 它被提示有遺傳傾向的這種疾病的可能性. 基於DNA的合成在患者體外的骨髓的研究, perenesshego hloramfinikolovuyu aplaziyu, 和他的親屬, 得出結論遺傳傾向hloramfinikolovoy發育不全. 對氯黴素的患者與供者相比，體外骨髓更大的敏感性沒有發現, 雖然, 大概, 遺傳傾向氯黴素的作用仍然存在. 系列案件的敏感性增加再生障礙性貧血患者的發展, 接受金製劑.
可發生再生障礙性貧血 通過暴露於電離輻射, 而有幹細胞的死亡. 有一個明確的劑量依賴性.
再生障礙性貧血的病毒感染後的機制 還不夠清晰. 它患甲肝和乙肝後開發的最常見, 我不屬於A組, 也不是B組.
有再生障礙性貧血的病例傳染性monokuleoza後. 未找到, 該病毒是否直接影響幹細胞或情況出現geteroimmunnaya: 抗病毒, 固定的幹細胞, 引起幹細胞的死亡.
有對再生障礙性貧血的憲法形式的發病機制的一些信息, 或Fanconi貧血症. 在患者Fanconi貧血症，全血細胞減少觀察除了病理的其他標誌 - 色素沉著, 缺乏或減少大拇指, 無半徑, 變化在腎臟, 心臟. 遺傳性疾病autosomnoretsessivnoe, 它顯示在純合攜帶者通常歲以上的 5 歲月, 出生後立即有時.
據科學家, 通過與範康尼貧血前培養的患者骨髓其急劇減少CFU-S和CFU-E的數目. 最有可能的, Fanconi貧血症時，有在幹細胞中的缺陷. 事實證明，, 該患者Fanconi貧血症既沒有血清, 也不是他們的淋巴細胞不影響骨髓捐獻者的文化.
在DNA修復系統的患者與Fanconi貧血症成纖維安裝缺陷. 有可能, 即紫外輻射的影響下連接到在Fanconi貧血症染色體的光缺陷, 低劑量的細胞毒性藥物的. 因此建議, DNA的輕缺陷和可變性會導致再生障礙性貧血兩者的發展, 並且這些患者出現急性白血病.
一個非常大量的研究, 特別是近幾年, 致力於發病機制的研究 idiopaticheskoйformыaplasticheskoй貧血. 既定, 與再生障礙性貧血隨著集落形成細胞在骨髓中的數, 和外周血. 出現了在兩個紅細胞的數量減少, 和粒細胞集落. 這些數據表明，戰勝這樣或那樣的幹細胞造血.
贊成幹細胞再生障礙性貧血的銷毀證明了骨髓移植的同卵雙胞胎和兄弟姐妹的有效性, 由HLA系統兼容. 然而，問題, 發現哪些違規的幹細胞性質, 它仍然是開放的. 對於幹細胞的免疫淋巴細胞的影響目前現有的證據. 在許多情況下，由於缺乏指示移植的骨髓同卵雙胞胎的植活，恕不另行immunnodepressii效果再生障礙性貧血的免疫性質.
大量的研究都集中 各種淋巴細胞群中的幹細胞的影響. 事實證明，, 該患者的再生障礙性貧血的細胞，抑制骨髓的紅細胞集落的形成, 然後, 它們可以破壞骨髓細胞的分化和增殖. 在T淋巴細胞的再生障礙性貧血的輔助功能減退.
所有這些數據支持的患者相當數量的免疫機制在再生障礙性貧血的發展參與的概率. 然而，它是不成立, 這些機制是伯, 並接合在疾病. 目前的方法, 由此試圖分裂再生障礙性貧血，免疫和非免疫, 非常不完善. 或許有不同形式的再生障礙性貧血發病機制. 在某些情況下，存在在幹細胞的內部缺陷, 在別人 - 微環境中的第三個 - 造血免疫淋巴細胞的抑制. 然而，更可能的, 那麼多再生障礙性貧血是指一組的免疫. 證明這是agregatgemagglyutinatsii大多數患者的檢測方法紅細胞抗體的再生障礙性貧血週面, 屬於IgG類. 有可能這些抗體在破壞幹細胞機制的抗體依賴性細胞毒性的參與, 但是，可以, 這些抗體出現在第二時間和沒有關係再生障礙性貧血的發病機制.
特發性再生障礙性貧血的臨床表現可能會有所不同. 在一些情況下，疾病開始劇烈, 進展迅速，幾乎無視任何治療. 但更多的時候病情逐漸開始, 病人適應貧血和去醫生全血細胞減少，只有當一個顯著的表達. 臨床情況的特徵在於不同程度的貧血，骨髓抑制, 血小板減少伴血小板減少綜合徵的所有臨床表現 (瘀血, 瘀斑在皮膚, 鼻音, 牙齦出血, menorragii). 經常有一個顯著度中性白細胞減少症的嚴重程度的, 這導致頻繁肺炎, 耳炎, 腎盂炎和其他炎性過程. 有時血腫膿腫. 經常有敗血症. 貧血是引起作為違反的紅血細胞的形成的, 出血.
檢查時，需注意表達的蒼白, 經常在皮膚上是出血. 通過口腔粘膜的炎症改變特徵. 當聽心臟經常發現收縮期雜音. 當疾病的特發性形式未捫及脾臟. 它可提高gemosideroze, 發展為紅細胞大量輸血的結果. 由於肝臟可能擴大循環衰竭是由於貧血.
在一些情況下，疾病的進展迅速，在數週或數月導致死亡, 其他 - 進行長期, 定期發作和緩解. 有時，總會有一個全面復甦.
貧血嚴重者可以很顯著. 有時血紅蛋白降低到1,24-1,86毫摩爾/升 (20-30克/升). 貧血常正色素. 從網織紅細胞的含量範圍 0 4-5 %. 該疾病的嚴重形式發生在網織紅細胞水平較低. 嚴重的粒細胞特徵. 有時粒細胞計數下降到 0,2 T在 1 升, 最經常發生，感染性並發症. 也許，在單核細胞的絕對數量下降. 淋巴細胞在大多數情況下，絕對水平仍然正常. 血小板計數總是減小, 有時他們不能確定算起. 在同一時間是長時間出血, 發展出血性綜合徵. 在大多數患者中，ESR增大到30-50毫米/小時.
減少骨髓myelokaryocytes數量. 紅胚芽造血功能在某些病人的刺激. 增加淋巴細胞數, 漿細胞, 組織嗜鹼性粒細胞. 巨核細胞可能是完全不存在. 在骨髓中顯著地增加鐵的量, 位於erythrokaryocytes. 和細胞外.
骨髓在某些情況下的組織學檢查有骨髓元件的完全消失, 在另 - 有造血骨髓中的一個顯著破壞的背景小口袋.
血清中的鐵含量在大多數患者中增加, 轉飽和度的方法 100 %. 在研究中使用的放射性ferrokinetiki鐵檢測延長從等離子體的去除的時間和鐵的減少量, 包括紅細胞. 的紅血細胞的壽命, 使用放射性鉻測量, 往往縮短, 不太正常. 有時會增加胎兒血紅蛋白的水平. 研究agregatgemagglyutinatsii往往給人一個積極的結果.
再生障礙性貧血後，才能骨髓組織學檢查確診. 檢測外周血全血細胞減少權證胸骨穿刺，以排除白血病＆B12-缺鐵性貧血. 診斷的下一階段強制性是活檢. 時在骨髓檢測大量的脂肪再生障礙性貧血診斷.
如果trepanobiopsy發現脂肪和造血組織或增生的正常比例, 確診為再生障礙性貧血消失. 在這些情況下，首先有必要消除自身免疫性全血細胞減少的週形式, 其特點是抗體的存在, 針對紅血細胞, 外週血小板和中性粒細胞. 這往往會增加脾, 有時正庫姆斯, 但是大部分的抗體通過agregatgemagglyutinatsii檢測. 巨核細胞中的正常骨髓的數目, 而再生障礙性貧血幾乎完全不存在. 當老人和在人們周圍血細胞減少症, 切除胃, 首先應消除乙12-缺鐵性貧血, 和孩子 - folievodefitsitnoy貧血.
血管內溶血跡象 (gemosiderinuriya, 增加血漿中游離血紅蛋白, 黑色或紅色尿液中蛋白質含量高，外觀, 網狀細胞) 好處或陣發性睡眠性血紅蛋白尿症, 或溶血形式的自身免疫性溶血性貧血, 結合白細胞和血小板減少. 正確的診斷是利用樣品赫馬, 三種變體的蔗糖的樣品和方法agregatgemagglyutinatsii.
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