Antykoahulyantы – 止血的系統

生理抗凝劑, 維持血液在流態和工藝的限制要求血栓形成, 它們可以被分為兩個主要的組:

1. 主, 或獨立 合成並不斷中所含的血;
2. 次要, 蛋白水解血液中的凝血和纖溶過程中形成.

在下面的抑製劑蛋白質最重要的初級抗凝劑.

АнтитромбинIII

АнтитромбинIII, 與α₂-球蛋白和在肝臟中合成的，不管葉綠醌的 (維生素K), 幾乎所有的酶凝血因子抑製劑，通用 - 凝血酶 (IIa族), IXa的, 遠, 夏XIIA和部分Ⅶa因子. 它佔了 75 % 血漿的所有的抗凝血活性, 和同樣是主血漿蛋白輔因子的肝素.

當遺傳性或獲得 (次要) 減少抗凝血酶III 有嚴重易栓狀態, 特點是四肢和內臟器官的主脈血栓復發, 肺栓塞, 的梗塞. 當抗凝血酶Ⅲ的水平以下 30 % 病人往往死在年輕的時候從血栓, 其中所述肝素不具有顯著其血液抗凝劑作用或在體外實驗, 或靜脈注射給藥時. 血栓形成傾向隱藏 已經有在低於70-75低抗凝血酶III水平 %, 但在這種情況下，血栓栓塞開發針對其它觸發因素 (和她懷孕中毒, 術後期, 傷病和大量的身體壓力, 接受避孕激素和纖溶以及其他的抑製劑。).

對於血栓形成是不僅違反抗凝血酶III的合成, 和定性的蛋白質的異常. 在後一種情況下，有一個更大的減少，其功能性質, 比抗原蛋白在血漿量. 在這方面，重要的作用是通過抗凝血酶的功能活性的平行研究血漿水平發揮III具有抗原.

也變異 抗凝血酶Ⅲ與肝素親和異常形式, 因此血漿的肝素輔助因子活性常常降低至更大的程度, 比抗凝血酶Ⅲ水平, 這也預示高血栓形成危險的存在. 在重要的實際意義此連接是通過其肝素的等離子體耐受性試驗的屬性定義, 並且還更特別是通過凝血酶的肝素試驗, Ť. 它是. 由不同數量的肝素延長血漿凝血酶時​​間的學習能力. 應當考慮, 什麼 急性期蛋白的高血藥濃度, 其中一些具有高容量結合肝素 (例如：, 一個₁-酸性糖蛋白), 它也可能導致高geparinorezistentnosti的發展. 這些蛋白質的血漿水平的升高, 因為它是公知的, 自然發生在嚴重的炎症和破壞過程的內部器官 (包括心肌梗塞), 以及在某些惡性腫瘤. 在這方面，最好是凝血酶試驗用肝素血漿中α比較讀數₁-酸性糖蛋白, C-反應蛋白, 纖維蛋白原和纖維連接蛋白, 和antigeparinovogo因素 4 血小板.

回收降低血漿中的抗凝血酶III 在DIC和大規模自然血栓發展 (由於密集的支出，以抵消凝血因子), 在肝素的治療, 它激活並加速抗凝血酶Ⅲ的代謝, 在術後早期, 肝臟疾病, 治療L-asparagenazoy和某些其他情況. 在所有這些情況下，有二次血栓形成的風險，並反彈. 在這方面，抗凝血酶III和geparinorezistentnostyu血漿水平的動態控制變得為形成血栓的危險評估重要的臨床意義, 並及時糾正的新鮮冰凍血漿赤字抗凝輸血, концентратамиантитромбинаIII, 從急性期蛋白的血液移除 (血漿置換).

蛋白C

蛋白質 C - 合成肝K-vitaminozavisimy酶原 (分子量54000- 62000), 由凝血酶激活 (以及胰蛋白酶和蝰蛇毒), 之後，他獲得切割和滅活主要非酶的助推器凝血過程的能力 - 第八因子和V. 這種蛋白的活化是在與磷脂C和鈣的複合. 激活處理是形成在內皮催化蛋白C蛋白 - trombomodulynom 最近打開了另一K係數vitaminozavisimym gepatogennym - proteynom 小號. 在蛋白S的影響正在改變凝血酶的性能 - 大大削弱了其能力，激活因子Ⅴ和Ⅷ和增強對抑制這些因素的激活作用 - 蛋白C.

蛋白質缺乏症 C 它在臨床價值. 描述了他的世襲形式, 在患者兒童期或青春期出現血栓復發.

C蛋白的二次深層抑制 (直到血液的幾乎完全消失) 急性DIC觀察 (激活凝血酶從血漿蛋白快速清除), 呼吸窘迫綜合症, 嚴重肝損害, 少顯著 - 在術後.

確定的蛋白C和使用特異性抗血清與相關相互作用他所有的蛋白質免疫.

Α₂-makrohlobulyn

Α₂-makrohlobulyn - 蛋白質, 具有結合凝血和纖溶激活組件的能力, 與其他因素的相互作用禁用它們. 轉該蛋白質本身的確定的缺陷不會導致血栓的發展, 但在與其他病症的組合可以有致病意義.

在保持血液的液體狀態起著最近開設了一個重要的角色組 一個組織凝血活酶抑製劑 - ФакторⅦa因子 (他們中的一些還具有抗Xa活性). 這組抑製劑是inaktivator外源性凝血途徑LACI​​或EPI), апопротеинA-IIиплацентарныйантикоагулянтныйпротеин (PAP).

二次生理抗凝劑 形成凝血和纖溶進一步酶解的過程改變了幾個凝血因子, 這就是為什麼他們是初次激活後失去了參與的過程中，往往hemocoagulation能力, 反過來, 收購物業抗凝劑. Obrazuyushtiysya在svertыvaniiadsorbiruet纖維蛋白和凝血酶金額inaktiviruet bolyshie, Ť. 它是. 它既是凝血因子, 和抗凝 (антитромбин我). 纖維蛋白原的纖維蛋白的纖溶酶酶裂解的產品 (fiʙrinolizinom) 同時抑制血小板聚集, 和纖維蛋白的形成.

在體內，這些方法更複雜和精密的.

所以, 腎上腺素與纖維蛋白原和肝素複雜原來血小板聚集和凝血因子中的刺激, 防止血液凝固的非酶激活纖維蛋白的解體 (非酶纖溶).

病理抗凝劑

這些抗凝劑中缺少血液正常條件下，, 但它可能會出現 (經常在一個顯著量) 對於各種免疫疾病, 較少 - 沒有明顯的理由.

這些包括:

• 抗體凝血因子, 經常到八和V (通常出現在血友病, 交付和大量輸血後，);
• 免疫複合物 - Volchanochnyi抗凝, 違反凝血的初始階段;
• 在антитромбин, 在類風濕關節炎常檢測, 等.