說明澱粉樣變
澱粉樣變性病是一組罕見疾病. 它涉及澱粉樣蛋白沉積. 這種蛋白質積累在組織和器官. 有三種基本形式:
- 主 amiloidoz, 礦床位於心臟, 光, 皮膚, 語言, 甲狀腺, 腸, 肝, 腎和血管;
- Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, 肝, 腎, 腎上腺, 和淋巴結;
- Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, 心臟, 腎和血管.
澱粉樣蛋白的積累可能會妨礙器官或組織的功能.
Prichinы澱粉樣變
澱粉樣變性的原因各不相同的不同形式.
- Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, 經常發生如骨髓疾病的結果 (mnozhestvennaya骨髓瘤);
- Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
- 遺傳性澱粉樣變性, 引起的澱粉樣蛋白在血液中的突變.
Faktorы澱粉樣變性的風險
因素, 這可以增加澱粉樣變的可能性包括:
- 原發性澱粉樣變性:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 歲月;
- Mnozhestvennaya骨髓瘤;
- 繼發性澱粉:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 歲月;
- 慢性炎症和感染性疾病, 例如: 肺結核, 類風濕關節炎, 骨髓炎;
- 地中海熱;
- Гемодиализ – отбор крови из артерий, 純化, 添加營養素, 並返回它進入靜脈;
- 病歷;
- 遺傳性澱粉樣變性:
- 國籍: 葡萄牙語, 瑞典人, 日本;
- 家族性地中海熱患者存在.
Simptomы澱粉樣變
當這些症狀應該去看醫生:
症狀為所有形式的澱粉樣變:
- 疲勞;
- 減肥;
- 肝臟腫大;
- 易怒;
- 心臟衰竭的跡象.
該疾病的嚴重程度和受影響的器官的類型也將有助於確定更多的症狀, 如果有的話. 他們的水平可以從輕微到嚴重不等. 下面是另外的症狀的列表, 其中涉及到身體的特定系統:
- Мочевые пути – почечная недостаточность;
- Кожа – легкие морщины, 紫色 (眼睛周圍皮膚微紅, 引起的洩漏的血液從毛細血管);
- Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
- Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
- 消化系統:
- 吞嚥困難;
- 舌腫;
- 肝臟腫大;
- 腹瀉;
- 腸梗阻:
- 吸收不良 (營養物從腸道吸收不足);
- 淺棕色的椅子;
- 神經系統:
- Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
- 不敏感, 刺, 疲軟的胳膊和腿;
- 腫脹的手腕;
- 疲軟的手;
- 心血管系統:
- 流體的積累, 在組織中引起腫脹;
- 不正常的心臟節律 (心律失常);
- 心臟擴大;
- 心臟驟停;
- 猝死;
- 呼吸系統;
- 呼吸困難;
- 呼吸困難.
澱粉樣變性病的診斷
這種疾病會導致難以診斷. 在不存在的最初症狀, 疾病可導致死亡. 醫生做了體檢，並將病人的專家進行進一步的分析. 試驗可能包括如下:
- Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, 針或停產;
- 心電圖 (心電圖) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
- Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, 採用高頻聲波;
- Оценка почечной функции – определяет, 是否有多餘的尿蛋白;
- Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
- Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
- 尿素氮水平分析 (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
- УЗИ брюшной полости – тест, 它利用聲波來研究內部器官和血管畸形;
- Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.
澱粉樣變性病的治療
此刻，有沒有治療澱粉樣變. 的主要目標是治療潛在疾病. 治療以減少或控制症狀和並發症帶來的只是有限的成功. 治療包括:
化療
化療可以是片劑的形式, 注射, 或通過導管. 它被用來, 以幫助改善症狀和減緩疾病的進展:
- 原發性澱粉樣變性;
- Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
- 遺傳性澱粉樣變性.
幹細胞移植
幹細胞是未成熟的細胞在體內. 它們被移植到替代受損的或患病的細胞. 這個過程被用於:
- Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. 這個過程被稱為自體幹細胞移植. 在這種治療方法可另外用作藥物, 和化療;
- Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.
器官移植
Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. 通常進行肝臟移植，腎臟或. 它可以用於澱粉樣變性的所有主要形式進行.
脾切除
操作可降低生產的澱粉樣蛋白的. 它可以用於原發性和繼發性澱粉樣變性做.
澱粉樣變性病的預防
目前已知的預防澱粉樣變性的方法.