Amiloidoz

說明澱粉樣變

澱粉樣變性病是一組罕見疾病. 它涉及澱粉樣蛋白沉積. 這種蛋白質積累在組織和器官. 有三種基本形式:

• 主 amiloidoz, 礦床位於心臟, 光, 皮膚, 語言, 甲狀腺, 腸, 肝, 腎和血管;
• 繼發性澱粉 – 蛋白質是在脾, 肝, 腎, 腎上腺, 和淋巴結;
• 遺傳性澱粉樣沉積 – 在神經, 心臟, 腎和血管.

澱粉樣蛋白的積累可能會妨礙器官或組織的功能.

Prichinы澱粉樣變

澱粉樣變性的原因各不相同的不同形式.

• 原發性澱粉樣變性 – 引起的抗體片段的積累, 經常發生如骨髓疾病的結果 (mnozhestvennaya骨髓瘤);
• 繼發性澱粉 – 響應於慢性感染或炎性疾病的發展;
• 遺傳性澱粉樣變性, 引起的澱粉樣蛋白在血液中的突變.

Faktorы澱粉樣變性的風險

因素, 這可以增加澱粉樣變的可能性包括:

• 原發性澱粉樣變性:
  • 保羅 – 男人面臨更大的風險;
  • 年齡 – 前輩 40 歲月;
  • Mnozhestvennaya骨髓瘤;
• 繼發性澱粉:
  • 保羅 – 男人面臨更大的風險;
  • 年齡 – 前輩 40 歲月;
  • 慢性炎症和感染性疾病, 例如: 肺結核, 類風濕關節炎, 骨髓炎;
  • 地中海熱;
  • 血液透析 – 選擇的血液從動脈, 純化, 添加營養素, 並返回它進入靜脈;
  • 病歷;
• 遺傳性澱粉樣變性:
  • 國籍: 葡萄牙語, 瑞典人, 日本;
  • 家族性地中海熱患者存在.

Simptomы澱粉樣變

當這些症狀應該去看醫生:

症狀為所有形式的澱粉樣變:

• 疲勞;
• 減肥;
• 肝臟腫大;
• 易怒;
• 心臟衰竭的跡象.

該疾病的嚴重程度和受影響的器官的類型也將有助於確定更多的症狀, 如果有的話. 他們的水平可以從輕微到嚴重不等. 下面是另外的症狀的列表, 其中涉及到身體的特定系統:

• 尿路 – 腎功能衰竭;
• 皮膚 – 光皺紋, 紫色 (眼睛周圍皮膚微紅, 引起的洩漏的血液從毛細血管);
• 淋巴系統 – hyperadenosis;
• 內分泌系統 – 甲狀腺腫大;
• 消化系統:
  • 吞嚥困難;
  • 舌腫;
  • 肝臟腫大;
  • 腹瀉;
  • 腸梗阻:
  • 吸收不良 (營養物從腸道吸收不足);
  • 淺棕色的椅子;
• 神經系統:
  • 糊塗事 – 可能發展阿爾茨海默氏病;
  • 不敏感, 刺, 疲軟的胳膊和腿;
  • 腫脹的手腕;
  • 疲軟的手;
• 心血管系統:
  • 流體的積累, 在組織中引起腫脹;
  • 不正常的心臟節律 (心律失常);
  • 心臟擴大;
  • 心臟驟停;
  • 猝死;
  • 呼吸系統;
  • 呼吸困難;
  • 呼吸困難.

澱粉樣變性病的診斷

這種疾病會導致難以診斷. 在不存在的最初症狀, 疾病可導致死亡. 醫生做了體檢，並將病人的專家進行進一步的分析. 試驗可能包括如下:

• 活檢 – 選擇的組織或器官的小樣本, 針或停產;
• 心電圖 (心電圖) – 的心臟診斷心臟疾病的電活動的測量;
• 超聲心動圖 – 在心臟監護器的動作詳細檢查, 採用高頻聲波;
• 腎功能的評估 – 確定, 是否有多餘的尿蛋白;
• 尿液分析 – 的尿病的存在的化學和鏡檢;
• 研究血肌酐 – 測試為腎功能和肌肉質量的研究;
• 尿素氮水平分析 (AMK) – 血液測試，以評估腎功能;
• 腹部超聲 – 測試, 它利用聲波來研究內部器官和血管畸形;
• 神經傳導速度 – 評估神經的條件.

澱粉樣變性病的治療

此刻，有沒有治療澱粉樣變. 的主要目標是治療潛在疾病. 治療以減少或控制症狀和並發症帶來的只是有限的成功. 治療包括:

化療

化療可以是片劑的形式, 注射, 或通過導管. 它被用來, 以幫助改善症狀和減緩疾病的進展:

• 原發性澱粉樣變性;
• 繼發性澱粉 – 潛在的炎症性疾病的過程中積極治療或;
• 遺傳性澱粉樣變性.

幹細胞移植

幹細胞是未成熟的細胞在體內. 它們被移植到替代受損的或患病的細胞. 這個過程被用於:

• 原發性澱粉樣變性 – 他們用自己的不成熟血細胞輸注. 這個過程被稱為自體幹細胞移植. 在這種治療方法可另外用作藥物, 和化療;
• 遺傳性澱粉樣變性 – 細胞從供體器官移植.

器官移植

移植 – 去除病人的身體和健康的移植供體向受援國. 通常進行肝臟移植，腎臟或. 它可以用於澱粉樣變性的所有主要形式進行.

脾切除

操作可降低生產的澱粉樣蛋白的. 它可以用於原發性和繼發性澱粉樣變性做.

澱粉樣變性病的預防

目前已知的預防澱粉樣變性的方法.