腎澱粉樣變 – 國家和尿液分析

澱粉樣變性病是他們的腎敗營養不良, 造成了深刻的違約 (變態) 蛋白質代謝.

有主, 或特發性, 和繼發性澱粉樣變. 用於主 澱粉樣變性的特徵在於皮損, 肌肉, 循環系統, 消化道的一部分. 繼發性澱粉的原因考慮各種慢性感染 - 肺結核, 梅毒, 瘧疾, 在肺中長膿性流程, 骨髓炎, 骨髓瘤和其它疾病. 對於典型的繼發性澱粉實質臟器的損失 - 脾, 腎, 肝, 腎上腺. 有幾種形式的家族性澱粉樣變性的, 繼承和隱性, 與主要類型. 在家庭澱粉樣變性的心臟, 顯然地, 是遺傳性疾病, 相關fermentopathy.

Amiloidoz, 造成與病理過程的組織, 這是一個複雜的糖蛋白, 其中纖維和球狀蛋白質, 與多醣密切相關.

澱粉樣蛋白含量甘氨酸, 丙氨酸, 亮氨酸, valina, tirozina, 組氨酸和其它氨基酸的膠原蛋白和透明的內容不同. 發現了澱粉樣蛋白, 在其屬性為αelektroimmunoforeticheskim相似₁, B- иC-глобулинам, 和白蛋白, 纖維蛋白原, 神經氨酸.

所述碳水化合物組分由半乳糖和葡萄糖的, 少量的半乳糖胺, glikozaminov, 甘露, 果糖和有時從 透明質酸, 硫酸軟骨素和肝素. 所有的蛋白質和碳水化合物組分牢固地結合, 澱粉樣蛋白，並給予穩定的各種影響.

在澱粉樣蛋白免疫機制發揮的形成有重要作用. 所以, 發現, 該原發性澱粉樣變性被標記增加傾向IgD的含量 (在 50% 例), 二級 - IgM抗體 (遺傳性澱粉樣變從規範這些語句不差). 特別明顯的變化，各種形式的澱粉樣變性的發生在細胞免疫, 主要在T型系統. 有淋巴細胞與淋巴器官的淋巴細胞減少 (淋巴結, 脾, 胸腺, 腸). 所有患者的澱粉樣變，不管該疾病的階段的標記減少的T淋巴細胞的數量, 有時發音, 和B-淋巴細胞.

顯著改變T-影響免疫系統和控制作用，對B細胞的功能, 尤其是belkovoobrazuyuschuyu. 自B細胞的數量, 承載在其表面上正常的免疫球蛋白, 減少, 不排除, 在B淋巴細胞細胞總池增加的量, 合成蛋白質SAA (血清澱粉樣蛋白前體), 或其他蛋白質, 要澱粉樣蛋白的結構, 免疫球蛋白分子的片段或 (升- 或χ電路). 血前體蛋白的外觀, 然後在組織中的澱粉樣蛋白纖絲有助於進一步抑制T細胞的免疫系統. 它創建了一個惡性循環, 該方法的調理進展.

在疾病的早期階段 澱粉樣蛋白沉積在腎實質是逐漸, 由於腎金字塔, 然後前進到皮質, 船舶, 金牛座球pochechnыh. 腫上皮管nefronov, 晶, 經常脫落. 皮質和髓質大淋巴浸潤.

在腎小球細胞的腎小球澱粉樣蛋白沉積有助於損壞過濾器, 其結果是增加了過濾蛋白. 發展相對腎功能衰竭, 臨床上表現為蛋白尿的出現. 它蛋白尿階段的澱粉樣變, 在此期間，響應於蛋白的損失出現水腫，高膽固醇血症, 它可以降低血壓 - 有一個典型的腎病綜合徵 (水腫高血壓階段). 在此階段最腎小球澱粉樣變性病的觀察關腎小球毛細血管, 雖然有腎小球, 其中，相對較少的澱粉樣蛋白. 澱粉樣變硬化和腎金字塔和髓質內區經常有瀰漫. 許多澱粉樣蛋白沉積在動脈壁上, 紋, 淋巴管. 觀察透明水滴, 透明空泡, vakuolynaya和zhirovaya營養不良, 壞死和腎上皮管脫屑, 脂質在腎間質的積累. 腎脂質浸潤建議加盟腎病綜合徵.

與澱粉樣蛋白的積累和纖維化和硬化的發展出現氮質血症和尿毒症 (azotemicheskaya階段).

當澱粉樣蛋白縮腎透露多數腎單位死亡, 他們萎縮和間質組織增生.

該疾病的主要臨床症狀是蛋白尿, 腫脹, 低蛋白血症, 腎性高血壓和高膽固醇血症. 蛋白尿發展各種形式的澱粉樣變性, 到達疾病10-15克/升的高度. 白天從脫穎而出 2 20-40克的蛋白質. 尿蛋白的大部分構成球蛋白. 其中經常被確定β- иC-глобулины, реже一個₁– и一個₂-球蛋白和纖維蛋白原. 這不排除的尿中排泄, 特別是當連接到澱粉樣變腎病綜合徵, 蛋白質SAA, 相對分子質量不超過 100000. 有可能, 這解釋了蛋白質的原發性和繼發性血清中低水平, 腎病綜合徵, amiloidozom. 可以被檢測和糖蛋白的主要派. 特別是顯著排泄α₁– иC-гликопротеидов. Globulinuriya逐漸導致在白蛋白 - 球蛋白比尿減少, 這可能表明澱粉樣變性的進展, 有時可信, 比增加的蛋白尿.

嚴重程度和蛋白尿持續時間 它導致的發展和水腫的出現gipoproteine​​mii, 在與患者發生澱粉樣變性很早，並且可以廣泛和持久的, 即使在終端尿毒症期間保持顯著. 隨著低蛋白血症觀察Dysproteine​​mia, 其特徵在於，在血漿蛋白的比的變化. 一般，有增加α₂– 和γ球蛋白血清; 您可以檢測增加糖蛋白α₁– 和β-餾分中白蛋白的糖蛋白同時降低. 隨著dysproteine​​mia往往標誌著血沉加速和改變沉積物樣品中 (麝香草酚, 昇華及其他。).

通常澱粉樣變性的標誌是giperlipiduriya, 結合大量蛋白尿, 低蛋白血症, dysproteine​​mia與經典腎病綜合症浮腫特點.

當免疫電泳顯示增加血清IgA和IgM和IgD的減少補體的.

如果您懷疑腎澱粉樣變的診斷測試使用 試驗澱粉樣變性用亞甲藍, 這是如下. 患者被允許吞下 0,01 亞甲基藍的明膠膠囊. 尿接收之前收集 (控制部) 並通過 2, 3, 4 膠囊的攝取後小時. 該樣品被認為是陽性, 如果尿液服用膠囊後的第二和第三部分具有微綠色的色彩. 正樣品在腎，腎澱粉樣變腎功能衰竭觀察. 在沒有腎臟損害服用後的膠囊型染色尿所有三個部分的藍綠色.

尿中澱粉樣變量先減小 (oligurija), 和它的相對密度提高至 1,030 和更多. 此外，數量和尿相對密度的進展而變化.

沉澱物通常是尿少, 但“啞巴”泥沙不再被認為是澱粉樣變性的特徵性標誌. 沉積物的顯微鏡檢查在澱粉樣變性病中分離白血細胞和紅血細胞, 一般不變 (mikrogematuriâ), 透明，有時顆粒管型. 自加入時起，在尿沉渣腎病綜合徵注意到許多蜂窩元素: 白細胞 - 20-40, 未修改紅細胞 - 3-10在顯微鏡下. 有腎上皮細胞具有顆粒, 脂肪, 透明滴變性和空泡. 透明圓筒, 上皮, 顆粒感, 脂肪晶, 透明水滴, 糯, 空泡. 血與buropigmentirovannye缸本病不典型. 尿液可以揭示膽固醇結晶, 針脂肪酸和脂滴.