腎澱粉樣變 – 這是什麼, 症狀, 診斷, 腎澱粉樣變性病的治療和預防

Амилоидоз почек – что это за болезнь? 腎澱粉樣變性是代謝的蛋白和碳水化合物系統違反腰花, 當複雜的 proteido polisaharidnogo 物質-澱粉樣蛋白在腎組織的細胞外積累, 這就導致他們操作的中斷. 這種疾病在人群中的患病率平均為 0,7% (亞洲-關於 0,2%, 為西班牙和葡萄牙- 1,5-2%). 最常用 amiloidozom 腎臟是受影響的中年男子 (40-50 歲月).

腎澱粉樣變: 的原因

產生的主要原因 (特發性) 腎澱粉樣變性未知. 也不是遺傳傾向的疾病的可能性. 此外，還有 mutacionnaja, 免疫學假說和局部細胞合成. 繼發性澱粉樣變性病可以開發的背景下對下列疾病的:

• 腫瘤的過程 (腦膜瘤, mnozhestvennaya骨髓瘤, 腎腫瘤, limfogranulematoz);
• 慢性感染 (結核病, 梅毒, 瘧疾);
• 全身性結締組織病 (強直性脊柱炎, 銀屑病關節炎, 類風濕關節炎);
• 杓破壞性疾病 (骨髓炎, 支氣管擴張, 長期的 endocardit 巴格達, 積膿);
• 腸道疾病 (克羅恩病, nespetsificheskiyyazvennыy結腸炎);
• 醫源性原因 (長期血液透析);
• 自然老化 (在 80% 人在後 80 年開發腎澱粉樣變性);
• 本地表單可以與 2 型糖尿病相關聯, 老年癡呆症, 內分泌系統的腫瘤.

腎澱粉樣變的症狀

腎澱粉樣變性發展中分泌 4 舞台, 具體取決於哪會發生變化與臨床表現的疾病. 所以, 在潛伏階段 (臨床前), 這可以採取行動了 5 年或更, 作為這種無腎症狀, 占主導地位的主要病理表現 (感染, 發炎的, 內分泌、 等. 疾病). 在 al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) 階段出現和增加腎組織密封, 尿中可檢測到的白細胞, 紅血細胞和蛋白質. 這個階段可以持續 10-15 歲月. 第三階段 (otjochnaja, 主要是 nefrotical) nefroticski 綜合征的發展特點, 其中表現都脹大了 (大些後，睡眠), 降低血液中總蛋白的水準, 增加血液中的膽固醇, 以及大量的尿液中的蛋白質. 除了, 經常有大幅增加，是在肝臟大小, 腹水的發展, gidroperikarda, 胸腔積液. Azotemicheskaja (uremicheskaja, 終端) 階段的特點是慢性腎功能衰竭的發展.

腎澱粉樣變: 診斷

一般臨床血液分析檢測白細胞增多, 血沉加速, 貧血. 在生化分析血液中可以檢測到的 giperglobulinemija, 低蛋白血症, giperʙiliruʙinemija, 高膽固醇血症, 低鈣血症和低鈉血症, 鹼性磷酸酶的增加的活性 (鹼性磷酸酶), β-脂蛋白和纖維蛋白原的增加. 在尿液分析中確定膿尿, 蛋白尿, цilindrurija, mikrogematuriâ. 在分析糞便中可檢測到的 kreatoreja, 脂肪痢和 amiloreja. 在進行心電圖和超聲心動圖時可能會遇到舒張功能不全的跡象, kardiomiopatii, 傳導障礙. 腎臟超聲變化, 具體到每個階段的澱粉樣變性. 可靠、 資訊量最豐富的澱粉樣變性診斷方法是腎的腎活檢組織的組織學與組織化學研究.

腎澱粉樣變: 分類

五種類型的腎澱粉樣變性的 jetiologicheskomu 基礎上有別:

• 主, 或特發性;
• 遺傳 (遺傳性);
• 次要 (獲取);
• 衰老;
• 本地 opuholepodobnyj 腎澱粉樣變性.

腎澱粉樣變: 患者行為

當症狀, 前面所述, 需要看腎病學家.

腎澱粉樣變: 治療腎臟澱粉樣變性

與繼發性腎 amiloidoze 戰術放在第一位是主要的疾病治療. 其中藥品應用脫敏的籌備工作, unitiol, 秋水仙鹼, 4 aminohinolina 衍生品 (hingamin, delagil，等等。), 抗高血壓藥物及利尿劑, 白蛋白和 plazmozameshhajushhie 解決方案-如果必要. 所有患者 amiloidozom 腎都分配與限制鹽的攝入量和蛋白質的飲食. 在嚴重的情況下, 指示的療法與終端相失靈的就可以使用這種方法, 如慢性腎透析, 以及腎移植.

腎澱粉樣變: 並發症

腎澱粉樣變性最常見的併發症是嚴重慢性腎功能不全, 而這經常導致致命.

腎澱粉樣變: 預防腎澱粉樣變性

其目的在於防止此病理與建議診斷和及時治療疾病, 針對可發展繼發性腎澱粉樣變性病.