Орально-лицевые расщелины — заячья губа, волчья пасть: что это такое, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Oral-Facial Clefts (Cleft Lip; Cleft Palate)

Описание орально-лицевых расщелин

Орально-лицевая расщелина — врожденный дефект. Она возникает, когда губа или нёбо не формируются должным образом. Дефект может включать заячью губу, волчью пасть или оба дефекта. Заячья губа — промежуток в верхней губе, обычно чуть ниже носа. Волчья пасть — щель в небе или в мягкой ткани сверху рта. В большинстве случаев заячья губа и волчья пасть встречаются совместно.

Причины возникновения орально-лицевых расщелин

На ранних сроках беременности все дети имеют отверстие в губе и небе. Как ребенок в утробе подрастает, эти отверстия постепенно зарастают. При рождении отверстия должны быть закрыты. По некоторым причинам у детей с орально-лицевой расщелиной эти отверстия не зарастают. Точная причина этого пока не известна.

Факторы риска орально-лицевых расщелин

Факторы, которые могут увеличить риск возникновения орально-лицевых расщелин включают в себя:

• Наличие других врожденных дефектов;
• Пол: мужской;
• Наличие брата, родителя или другого близкого родственника с орально-лицевой расщелиной;
  • Лучше всего определить фактический риск, который может сильно варьировать в различных семьях может генетик;
  • В общем случае, если у одного ребенка в семье есть волчья пасть, есть 4% вероятность того, что следующий ребенок также родится с волчьей пастью. Если расщелина имеется только в губе, риск того, что она будет у второго ребенка составляет около 2%.

Факторы у матери во время беременности, которые могут увеличить риск для орального-лицевой расщелины:

• Прием некоторых препаратов, таких как противосудорожные средства (особенно фенитоин), талидомид или ретиноевая кислота (используется для лечения дерматологических заболеваний, таких как акне);
• Курение;
• Потребление алкоголя (связано с развитием заячьей губы);
• Наличие диабета.

Симптомы орально-лицевых расщелин

Основной симптом заячьей губы и/или волчьей пасти — видимая расщелина в губе или небе.

Осложнения, которые могут встречаться в результате орально-лицевой расщелины, включают:

• Проблемы с кормлением, особенно при волчьей пасти;
• Проблемы с речевым развитием;
• Проблемы с зубами, включая недостающие зубы, особенно когда заячья губа распространяется на верхнюю область десны;
• Рецидивные воспаления среднего уха;
• Проблемы со слухом.

Диагностика орально-лицевых расщелин

Доктор может диагностировать заячью губу или волчью пасть, исследуя новорожденного ребенка. Новорожденный с орально-лицевой расщелиной может быть направлен к медицинскому специалисту вскоре после рождения. Редко, легкая волчья пасть может быть невыявленной в течение нескольких месяцев или даже лет.

Расщелина губы и неба иногда связаны с другими заболеваниями. Доктор может сказать, является ли расщелина ребенка признаком другого заболевания. Некоторые из этих болезней могут нуждаться в дополнительном лечении.

Врач может обнаружить заячью губу до рождения, во время ультразвукового исследования. Заячья губа может быть замечена уже на 18 неделе беременности. Волчью пасть трудно обнаружить до рождения, поскольку она находится во рту. Лечение орально-лицевых расщелин не может быть начато до рождения ребенка. Однако, диагноз во время беременности даст родителям и врачам время, чтобы выработать план лечения.

Лечение орально-лицевых расщелин

Основным методом лечения лечения является операция, цель которой — ликвидация расщелины губы и неба. Также могут быть необходимы другие операции:

• Исправление прикуса, если челюсть расположена не совсем симметрично;
• Пластическая операция и/или хирургия носа для исправления внешности и улучшения функционирования органов.

Дефект может затруднить питание ребенка. В верхней челюсти ребенку может быть установлена специальная пластинка, что должно облегчить потребление пищи, пока не будет сделана операция.

Расщелина неба также может быть связана с проблемами ушей и слуха. Если у ребенка часто наблюдаются инфекции среднего уха или накопление в нем жидкости, врачом может быть рекомендовано:

• Лекарства для лечения инфекции или предотвращения накопления жидкости;
• Операция для дренажа застоявшейся жидкости и предотвращения будущих инфекций.

Необходимо регулярно выполнять тестирование слуха. Довольно редко детям с расщелиной неба может понадобиться слуховой аппарат.

Профилактика орально-лицевых расщелин

Беременные женщины и женщины, которые планируют забеременеть могут сделать следующее, чтобы помочь предотвратить орально-лицевую расщелину у будущих детей:

• Потребляйте ежедневно 400 мкг фолиевой кислоты. Фолиевая кислота может поступать в организм с поливитаминами и продуктами, содержащими фолиевую кислоту, такими как:
  • Фрукты и апельсиновый сок;
  • Зеленые листовые овощи;
  • Сушеные бобы и горох;
  • Макаронные изделия, рис, хлеб, мука и крупы;
• Не курите, не пейте алкоголь во время беременности;
• Консультируйтесь с врачом о приеме любых препаратов во время беременности. Используйте их только по указанию врача;
• Позаботьтесь о нормальном дородовом уходе;
• Если вы считаете что есть факторы риска орально-лицевых расщелин:
  • Обратитесь к врачу, чтобы узнать о других способах предотвращения заболевания;
  • Обратитесь к генетическому консультанту.