Partsialynaya krasnokletochnaya bất sản – Thiếu máu tan máu tự miễn dịch với kháng thể để erythrokaryocytes tủy xương
Partsialynaya krasnokletochnaya bất sản (PKKA) - Bệnh tự miễn, kết hợp với việc tiếp xúc với các kháng thể, trong nhiều trường hợp chống lại các kháng nguyên tủy erythrokaryocytes. Thể hiện thiếu máu nặng với reticulocytopenia, giảm mầm tủy xương trong số bình thường của bạch cầu trung tính và tiểu cầu.
Mô tả đầu tiên đã được thực hiện trong PKKA 1922 g. Hiện nay, có khoảng 300 trường hợp. Chứng minh, rằng bất sản hồng cầu phần - đây không phải là một, và các bệnh khác nhau. Trong một số trường hợp, thậm chí với việc theo dõi lâu dài của bệnh nhân để giao tiếp với bất kỳ PKKA bệnh khác không thể (tự phát dạng PKKA), PKKA khác gắn liền với một khối u trong tuyến ức - thymoma.
Thường PKKA là giai đoạn đầu tiên của bất kỳ hemoblastosis. Có một loại hình ảnh lâm sàng PKKA ở dạng bẩm sinh, Diamond Black fan. Thu được bằng một hình thức đặc biệt với người chưa thành niên PKKA nhiên thuận lợi.
Bệnh sinh một phần bất sản hồng
Hiện nay, thực tế về bản chất tự miễn dịch của đa số các trường hợp không có nghi ngờ PKKA. Được thành lập, mà trong huyết tương của bệnh nhân có kháng thể PKKA, thuộc lớp IgG, có tác dụng trên các tế bào của các tế bào tủy xương đỏ, cũng như ức chế sự tăng trưởng của các khuẩn lạc hồng cầu. Điều trị dài hạn của những con chuột với PKKA bệnh dẫn đến thiếu máu trầm trọng và sự gia tăng số lượng erythropoietin: huyết thanh của bệnh nhân cùng một thuyên giảm không có tác dụng tạo hồng cầu.
Phát hiện, trong huyết thanh của bệnh nhân với phần đáng kể của các kháng thể phát hiện PKKA, nhằm chống lại một kháng nguyên interspecific chung, nằm trên bề mặt của erythrokaryocytes chuột với Rauscher erythroblastosis. Kháng nguyên này được tìm thấy trên bề mặt của erythrokaryocytes nhân, cũng như động vật có vú khác. Kháng thể đối với kháng nguyên nói được phát hiện trong huyết thanh của hầu hết các bệnh nhân người lớn bất kể PKKA, cho dù có ở những bệnh nhân trong tương lai hay không dấu hiệu hemoblastosis. Các kháng thể không bị phát hiện trong huyết thanh của trẻ em bị hội chứng Diamond Black fan và ở những bệnh nhân với hình thức thanh thiếu niên của bệnh. Một số lượng lớn các kháng thể được tìm thấy trong huyết thanh của bệnh nhân thymoma.
Trên bề mặt của các tế bào máu đỏ của máu ngoại vi của bệnh nhân có kháng thể PKKA, thường liên quan đến các IgA lớp, ít hơn để IgG lớp. Những kháng thể này không thể được phát hiện bởi Coombs, chúng được phát hiện chỉ với việc sử dụng các mẫu agregatgemagglyutinatsionnoy. Không giống như các kháng thể, đặc trưng của bệnh thiếu máu tan máu tự miễn với agglutinins nhiệt một phần, kháng thể, Lấy từ bề mặt của các tế bào hồng cầu của bệnh nhân PKKA, cố định trên tất cả các hồng cầu của nhà tài trợ, trừ đối xử với papain: Những kháng thể này chống lại một kháng nguyên Pr. Kháng thể, giải hấp từ các tế bào hồng cầu của bệnh nhân bị thiếu máu tan máu tự miễn, cố định như hồng cầu của nhà tài trợ chưa sửa đổi, và trong papain được điều trị. Ý nghĩa của các kháng thể trong cơ chế bệnh chưa được xác định chắc chắn PKKA, nhưng chúng được xác định là ở người lớn, khổ PKKA, và thanh thiếu niên, cũng như những người có bẩm sinh dạng PKKA.
Một số bệnh nhân PKKA phát hiện trong huyết thanh M-Gradient, t. nó là. có kháng thể đơn dòng. Chứng minh, rằng một số bệnh nhân PKKA M-gradient - là kháng thể anti-idiotypic, kháng thể trực tiếp chống lại các kháng nguyên erythroblastic. Sự hiện diện của các kháng thể này có thể là do một nhẹ nhàng hơn cho PKKA M-Gradient.
Có lẽ, không phải trong mọi trường hợp kháng thể PKKA trực tiếp chống lại kháng nguyên erythroblastic. Vả lại, hiện đang được biết đến trường hợp PKKA, trong đó killer T phát hiện, trực tiếp tiêu diệt erythrokaryocytes.
Sinh bệnh học của trẻ vị thành niên dưới dạng PKKA và dạng bẩm sinh, Diamond Black fan chưa biết. Đôi khi có những trường hợp gia đình. Kháng thể trong huyết thanh để các erythroblastic kháng nguyên do đó không thể được xác định. Trên bề mặt của các tế bào máu đỏ của máu ngoại vi tiết lộ kháng thể, nhằm chống lại một kháng nguyên Pr. Kỳ vọng, rằng hội chứng Diamond Black fan là tế bào lympho miễn dịch, vi phạm tạo máu hồng cầu, Tuy nhiên, bằng chứng rõ ràng về thực tế này là không thu được. Không có niềm tin vững chắc trong thực tế, rằng hội chứng Diamond Black fan hâm mộ là một bệnh tự miễn.
Biểu hiện lâm sàng của một phần bất sản hồng
Bệnh bắt đầu từ từ. Bệnh nhân phàn nàn của yếu đi nghiêm trọng, mệt mỏi, Đau trình trước tim. Một vẻ xanh xao rõ rệt của các màng nhầy và da không có dấu hiệu của bệnh vàng da. Nhiệt độ cơ thể không tăng. Đôi khi có được của mình to gan do hemosiderosis. Lách là thỉnh thoảng cũng làm tăng.
Xét nghiệm phần bất sản hồng
Đa số bệnh nhân phát hiện PKKA thể hiện thiếu máu hồng cầu lưới thấp với normochromic; bạch cầu thường bình thường hoặc thậm chí tăng, Tuy nhiên, một số bệnh nhân cho thấy giảm bạch cầu vừa phải, đôi khi thấy sự thay đổi netrofilny bên trái. Số lượng tiểu cầu trong hầu hết các trường hợp bình thường, ít hơn nhiều - một chút thấp. Tìm thấy một sự gia tăng đáng kể trong ESR.
Tủy xương thường được quan sát thấy trong sự ức chế của số lượng hồng cầu bình thường của megakaryocytes và bạch cầu hạt. Đôi khi tiết lộ sự thực bào bởi các đại thực bào erythrokaryocytes. Trong mối quan hệ giữa chất béo trepanate và một phần của tủy xương tạo máu bình thường hoặc tăng sản đánh dấu.
Trong một số trường hợp, giai đoạn đầu của bệnh ở mức thấp trong hồng cầu lưới tủy xương, thay vì giảm được ghi nhận cho mầm hyperplasia đỏ của nó (tạo hồng cầu không hiệu quả). Tuy nhiên sau đó, bước này được thay thế bởi một sự giảm của giá đỗ đỏ.
Các bệnh mãn tính chạy một. Bệnh nhân tham gia không thể nhận được sự tha, Tuy nhiên, hầu hết các cá nhân, khổ PKKA, mặc dù điều trị lớn, không có thuyên giảm. Một số bệnh nhân PKKA dần dần bắt đầu cho thấy dấu hiệu của hemoblastosis. Tiết lộ ca đâm, nhắc nhở Pelgera dị thường của bạch cầu trong sự vắng mặt của nó trong gia đình của bệnh nhân. Basophilia đánh dấu, eozinofilija, đôi khi monocytosis. Khi nghiên cứu di truyền tế bào ở giai đoạn sớm của bệnh đã được quan sát những thay đổi. Đôi khi dần dần tiết lộ một loại bệnh mà không myeloproliferative Rh-chromosome. Trong một số trường hợp, phát triển erythromyelosis, đôi khi - bệnh bạch cầu cấp, không phân biệt miễn dịch, trên bề mặt của kháng nguyên tiết lộ vụ nổ erythroblastic.
Teenager dạng PKKA
Vào lúc bắt đầu của mẫu vị thành niên PKKA dần, nhưng nhanh hơn, hơn ở người lớn. Nhiệt độ cơ thể là bình thường. Một số bệnh nhân không thể sờ lá lách. Hình thái, hình thức này là không khác với người lớn PKKA. Tình hình thiếu máu trầm trọng trong sự vắng mặt của hồng cầu lưới, lượng bình thường của bạch cầu trung tính và tiểu cầu, trường hợp không có hoặc giảm mạnh về số lượng erythrokaryocytes tủy xương. M-gradient trong các hình thức của thiếu niên. Để xác định kháng thể trong huyết thanh không antieritroblastnye. Trên bề mặt của kháng thể tế bào máu đỏ được phát hiện bởi agregatgemagglyutinatsii, thường họ thuộc về IgA lớp, реже - IgG, nhằm chống lại một kháng nguyên Pr. Tiếp tục phát triển không được quan sát. Bệnh thiếu niên dạng PKKA dễ dàng hơn nhiều để chăm sóc, hơn người lớn, xoá nợ dai dẳng của họ.
Hội chứng Diamond Black fan
Hội chứng Diamond Black fan biểu hiện đầu tiên của bệnh xảy ra ở trẻ em dưới tuổi 4 tháng. Thường thu hút sự chú ý của vẻ xanh xao bất ngờ của con. Đôi khi một nghiên cứu ngẫu nhiên của máu ở những trẻ em này tiết lộ thiếu máu nặng.
Với mức độ ngày càng tăng của bệnh thiếu máu, trẻ trở nên bồn chồn, mất cảm giác ngon miệng. Nó xuất hiện tiếng thổi tâm thu trên đỉnh của trái tim, mà đôi khi bị nhầm lẫn với một dấu hiệu của bệnh tim bẩm sinh. Như với thiếu máu Fanconi, Đôi khi có những thay đổi để các ngón tay. Một số bệnh nhân có một cái cổ ngắn, gợi nhớ của các cổ ở bệnh nhân có hội chứng Turner. Tăng gan và lá lách là không điển hình, trừ trường hợp nhiều truyền máu. Trong những trường hợp này, gan và lách to kết hợp với hemosiderosis. Thường thì có được thấp còi.
Khi xét nghiệm máu cho thấy thiếu máu nặng, reticulocytopenia, đọt đỏ ức chế tủy xương ở số lượng bình thường của bạch cầu trung tính và tiểu cầu. Tăng đặc trưng trong hemoglobin bào thai.
Phát hiện trong huyết thanh của trẻ em các kháng thể để erythroblasts có thể không. Trên bề mặt của các tế bào máu đỏ theo phương pháp agregatgemagglyuti- nước thường xuyên phát hiện các kháng thể IgA của, ít kháng nguyên IgG anti Pr.
Chẩn đoán PKKA
Về PKKA ở người lớn nên nghĩ rằng trong những trường hợp, nếu thiếu máu nặng ở bệnh nhân không có hồng cầu lưới hoặc giảm mạnh số lượng của họ ở mức bình thường hoặc gần bình thường của tiểu cầu và bạch cầu trung tính. Trong tủy xương với số lượng erythrokaryocytes thường vắng mặt hoặc hầu như vắng mặt trong bình thường của bạch cầu hạt và megakaryocytes, Không tăng về số lượng các vụ đánh bom.
Giảm krasnogo rostka có thể được quan sát thấy không chỉ khi PKKA, mà còn trong các hình thức của một AIHA nhiệt thông thường với agglutinins không đầy đủ trong đợt cấp nặng, khi kháng thể trở nên, rằng họ giết không chỉ các hồng cầu bị ngoại vi, kháng nguyên chống lại mà họ đang hướng, nhưng erythrokaryocytes, trên bề mặt trong đó cũng có các kháng nguyên, nhưng với số lượng nhỏ hơn nhiều. Trong hình thức như vậy không giống như AIHA PKKA đánh dấu sốt. Chẩn đoán chính xác sẽ giúp nghiên cứu các đặc trưng của các kháng thể (tập trung của họ chống lại các kháng nguyên Pr, sự hiện diện của kháng thể trong huyết thanh antneritroblastnyh). Họ thường đưa ra ánh sáng khi PKKA và vắng mặt trong AIHA.
Nó cần phải được đưa vào tài khoản, cái gì ở mạn tính t-bệnh bạch cầu lymphocytic đôi khi có đến một giảm mầm đỏ tạo máu, cái gì, có lẽ, do sự tàn phá của T-lymphocytes erythrokaryocytes.
Sau khi xác định PKKA là cần thiết để loại trừ khối u của tuyến ức, Tại sao X quang rà soát các trung thất trước, và trong nghi ngờ thymoma sản phẩm nghiên cứu pnevmomediastinograficheskoe.
Trẻ bị hội chứng Daymonda- Đen fan đặc trưng bởi sự thay đổi tương tự trong máu, như với các hình thức khác của PKKA. Do thực tế rằng những trẻ em được điều trị dễ dàng glikokortikoidnoy, trong quá trình điều tra ban đầu của các nội dung của hồng cầu lưới và giữ thủng xương ức sau khi uống prednisolone thể có sai sót chẩn đoán. Trong những trường hợp tiết lộ kích thích tủy tăng trưởng đỏ, và không đàn áp và tăng hồng cầu lưới của mình, thay vì hạ. Do đó, nghiên cứu là cần thiết tủy xương và nội dung của hồng cầu lưới để bổ nhiệm prednisolone hoặc một thời gian sau khi hủy bỏ, Khi công thức máu giảm.
