Hemoblastoses Paraproteinemic

Các khối u, đang nổi lên từ các tế bào, đảm bảo khả năng miễn dịch dịch thể bình thường, kết hợp thành một nhóm haemoblast paraproteinemic. Vì nó là biết, tổng hợp kháng thể (Globulin miễn dịch) thường được thực Tế bào plasma Hệ thống đa giá và tế bào lympho, có thể phản ứng với bất kỳ kháng nguyên. Mỗi nhân bản tế bào có khả năng tổng hợp chỉ có một loài kháng thể, t. nó là. immunoglobulin odnorodnyi. Các đáp ứng miễn dịch với nhiều tế bào kích thích kháng nguyên có liên quan đến nhiều nhái.

Theo định nghĩa, các ủy ban chuyên gia WHO, để các globulin miễn dịch là những protein có nguồn gốc động vật, trong đó có một hoạt động cụ thể của kháng thể, cũng như các protein, tương tự với họ trong cấu trúc hóa học và. Do đó, bởi antigennoj chi tiết cụ thể.

Có năm lớp globulin miễn dịch:

• IgG immunoglobulin;
• Immunoglobulin IgA;
• Immunoglobulin IgM;
• Immunoglobulin IgD;
• Immunoglobulin IgE.

Họ khác nhau về sinh lý, tính chất hóa học và sinh học. Globulin miễn dịch là một phần của protein whey; 90-95 % bị chặn bao gồm các protein có trọng lượng phân tử 160000-200000, 5-10 % macroglobulins lên với trọng lượng phân tử của 900000-1000000.

Mỗi phân tử immunoglobulin bao gồm bốn chuỗi polypeptide, hai trong số đó có một trọng lượng phân tử của 50.000-70.000 và được gọi là nặng (h – nặng), hai - với khối lượng phân tử của 20.000-25.000 và được gọi là ánh sáng (L - ánh sáng) chuỗi.

Trên thuộc tính kháng nguyên năm loại chuỗi nặng: c, một, m, и d e, và hai loại ánh sáng: и x L.

Khi hemoblastoses tế bào khối u paraproteinemic thống nhất về mặt di truyền, bởi vì, theo lý thuyết của dòng vô tính, họ là con cháu của một, thay đổi tế bào soma (plasma hay bạch huyết). Sản xuất các tế bào này cũng đồng nhất và là paraimmunoglobulin monoklonovy. Bằng cách tương tự với globulin miễn dịch bình thường paraimmunoglobuliny (Lợn) cũng chia thành năm lớp: Bút lông ngỗng, Đánh, Pigm, PIgD, Pigm.

Mỗi lớp học được chia thành các lớp con. Tổng hợp chưa đầy đủ của paraproteins chuỗi nặng xuất hiện trong nước tiểu của bệnh nhân với sản phẩm chuỗi ánh sáng - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, đó là dễ dàng để vượt qua các bộ lọc thận. Nghiên cứu gần đây đã chứng minh nhận dạng cấu trúc của globulin miễn dịch bình thường và paraproteins, cũng thành lập, rằng một số protein là vài kháng thể hoạt động với các kháng nguyên của con người tự nhiên, chất động vật và tổng hợp - haptens. Nhưng tích lũy Lợn trong cơ thể - một hiện tượng bệnh lý, bởi vì nó dẫn đến rối loạn nghiêm trọng của hệ thống cơ quan khác nhau.

Hiện nay, nhóm paraproteinemic bệnh bạch cầu bao gồm ba bệnh chính:

• myeloma (plasmacytoma);
• Bệnh Waldenstrom của (lymphocytosis makroglobulinemichesky);
• bệnh chuỗi nặng.