Erythromyelosis mãn tính

Erythromyelosis mãn tính liên quan đến bệnh bạch cầu, có nguồn gốc từ một tế bào myelopoiesis tổ tiên chung, đại diện chủ yếu erythrokaryocytes. Từ myelosis erythremic cấp quá trình này là khác nhau sự có mặt hay vắng mặt của chỉ một tỷ lệ nhỏ của erythroblasts và myeloblasts, cũng như một dừng lại ở mức độ khác biệt erythrokaryocytes normocytes basophilic và ortohromnyh.

Biểu hiện lâm sàng của myelosis erythremic mãn tính

Lâm sàng, bệnh biểu hiện tiêu dai dẳng- hoặc thiếu máu hồng cầu to hyperchromic. Mức hồng cầu lưới trong máu bình thường hoặc tăng nhẹ (đến 2 %). Cùng với điều này, có một normocytosis cao. Trong tủy xương tăng sinh phát âm là ghi chú của đọt đỏ, tính chất thường megaloblastnaya, mặc dù mức độ cobalamin (vitamin B12) huyết thanh không giảm.

Tất cả những thay đổi: thiếu máu mà không reticulocytosis cao, Tăng sản mầm hồng cầu trong tủy xương - là những chỉ số hồng cầu không hiệu quả. Nhưng không giống như các quá trình phản ứng, trong đó các mô hình của các hồng cầu không hiệu quả do erythrokaryocytes tán huyết intramedullary, trong trường hợp này nó là một tổn thương khối u của đọt đỏ và xác định nó là một vi phạm về sự khác biệt của mình.

Chẩn đoán myelosis erythremic mãn tính

Trong hình thái bình thường erythrokaryocytes quá trình đánh giá như là một khối u khó khăn, đó là đặc trưng cho việc chẩn đoán của nhiều dạng bệnh bạch cầu myeloid mãn tính. Chỉ không có động lực tăng sản mầm hồng cầu trong tủy xương, normocytosis máu, không phải do bất kỳ tán huyết, Reparatsiey chúng tôi, chỉ ra bản chất của sự thay đổi khối u.

Một vai trò hỗ trợ trong việc chẩn đoán myelosis erythremic mãn lượt phân tích nhiễm sắc thể, cho phép phát hiện sự hiện diện của nhân bản giữa các tế bào myeloid, mặc dù cụ thể để erythremic marker di truyền tế bào myelosis không được phát hiện. Erythrokaryocytes Cytochemical trong quá trình này có thể được đặc trưng bởi một phản ứng tích cực với α-naftilesterazu, không hoàn toàn ngăn chặn sodium fluoride, Phản ứng PAS dương, phản ứng khuếch tán để phosphatase axit. Tất cả những dấu hiệu không đặc hiệu, erythrokaryocytes tăng sản đặc trưng của đọt đỏ như các khối u, và bản chất phản ứng.

Kiểm tra các bệnh nhân với erythromyelosis mãn tính cho thấy một lá lách, đó có thể là đáng kể. Lách được phát hiện có dấu lấm chấm chuyển sản myeloid với nhiều erythrokaryocytes.

Trong giai đoạn cuối của quá trình này được đặc trưng blastosis trong tủy xương và máu, tăng sarcomatous trong các hạch bạch huyết, lá lách hoặc cơ quan khác.

Nút quay lại đầu trang