Bệnh Hirschsprung

Mô tả của bệnh Hirschsprung

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание. Nó ảnh hưởng đến gần như mọi trẻ sơ sinh 5000th. Đầu bệnh tắc ruột và ngăn ngừa đi tiêu bình thường. Bệnh Hirschsprung thường xảy ra một cách riêng biệt, nhưng nó cũng có thể là một phần của hội chứng.

Nguyên nhân bệnh Hirschsprung

Bệnh Hirschsprung được gây ra bởi sự vắng mặt của các tế bào thần kinh nhất định. Những tế bào, gọi là hạch, Chúng được tìm thấy trong thành ruột. Họ giúp thư giãn các thành ruột, cho phép phân để di chuyển qua ruột già. Ở trẻ em mắc bệnh này của ruột già là nerasslablennoy, tắc nghẽn gây ra. Các bệnh thường ảnh hưởng đến quá khứ 30-50 cm đại tràng, mà kết thúc với trực tràng.

Sự vắng mặt của hạch là do một khiếm khuyết di truyền. Trong một số trường hợp, Bệnh Hirschsprung là cha truyền con nối. Nó có nghĩa là, cha mẹ có thể truyền lại cho con cái của họ. Điều này có thể xảy ra, thậm chí nếu cha mẹ không có bệnh.

Yếu tố nguy cơ cho bệnh Hirschsprung

Các yếu tố, làm tăng nguy cơ mắc bệnh Hirschsprung:

• Sự hiện diện của các thành viên trong gia đình bị bệnh Hirschsprung;
• Nó là phổ biến hơn ở nam giới;
• Sự xuất hiện của bệnh Hirschsprung có thể liên quan với dị tật bẩm sinh khác.

Các triệu chứng của bệnh Hirschsprung

Bệnh Hirschsprung thường được chẩn đoán ở trẻ em, nhưng nó cũng có thể được phát hiện sau. Các triệu chứng có thể thay đổi theo độ tuổi.

Trẻ sơ sinh

• Thất bại trong việc vượt qua phân su trong lần đầu tiên 48 giờ của cuộc sống (Меконий – темное липкое вещество, đó là sự chuyển động ruột đầu tiên);
• Ói mửa sau khi ăn;
• Trướng bụng.

Ở trẻ nhỏ,

• Táo bón nặng;
• Bệnh tiêu chảy;
• Thiếu máu;
• Thấp còi.

Trẻ vị thành niên

• Táo bón nghiêm trọng đối với hầu hết của cuộc sống.

Chẩn đoán bệnh Hirschsprung

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh Hirschsprung được chẩn đoán ở giai đoạn trứng, mặc dù một số trường hợp được phát hiện trong thời thanh niên hay trưởng thành trẻ tuổi.

Các xét nghiệm để chẩn đoán có thể bao gồm:

• Бариевая клизма – впрыск раствора соли бария в прямую кишку. Đồng thời ruột non trở thành có thể nhìn thấy trên x-ray, cho phép chúng ta xem xét những lỗi tiềm ẩn;
• Биопсия – удаление образца ткани кишечника, để kiểm tra các hạch (hoặc thiếu đó);
• Аноректальная манометрия – измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

Điều trị bệnh Hirschsprung

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга – хирургическая операция, trong đó loại bỏ những phần hư hỏng của đại tràng. Có ba giai đoạn của phẫu thuật, nhưng đôi khi họ không cần.

Giai đoạn phẫu thuật cho bệnh Hirschsprung:

• Колостомия – эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, được đưa đến bề mặt bụng. Phân và ruột được phân bổ thông qua các lỗ.
• Удаление – пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы – колостома зашивается, và chức năng của ruột dần dần trở lại bình thường.

Kết quả

Các triệu chứng đã được loại trừ 90% con sau khi phẫu thuật. Kết quả tốt nhất được kết nối với đầu điều trị sớm.

Các biến chứng

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Enterobrosia;
• Ruột;
• Hội chứng ruột ngắn.

Phòng chống bệnh Hirschsprung

Phương pháp ngăn ngừa bệnh này không tồn tại.