Amiloidoz

Mô tả amyloidosis

Amyloidosis là một nhóm bệnh hiếm gặp. Nó liên quan đến sự lắng đọng của các protein amyloid. Protein này tích tụ trong các mô và cơ quan. Có ba hình thức cơ bản:

• Đầu amiloidoz, tiền gửi nằm ở trung tâm, ánh sáng, da, ngôn ngữ, tuyến giáp trạng, ruột, gan, thận và các mạch máu;
• Amyloidosis Secondary – protein là trong lá lách, gan, thận, tuyến thượng thận, và các hạch bạch huyết;
• Tiền gửi amyloidosis di truyền – ở dây thần kinh, tim, thận và các mạch máu.

Việc tích lũy amyloid có thể cản trở sự hoạt động của các cơ quan hoặc mô.

Amyloidosis Prichinы

Nguyên nhân của amyloidosis khác nhau trong các hình thức khác nhau của nó.

• Amyloidosis chính – gây ra bởi sự tích tụ các mảnh kháng, thường nó xảy ra như một kết quả của các bệnh về tủy xương (mnozhestvennaya myeloma);
• Amyloidosis Secondary – phát triển để đáp ứng với nhiễm trùng mãn tính hoặc bệnh viêm;
• Amyloidosis di truyền, gây ra bởi đột biến của amyloid trong máu.

Faktorы amyloidosis rủi ro

Các yếu tố, mà có thể làm tăng khả năng của amyloidosis bao gồm:

• Amyloidosis chính:
  • Paul – Đàn ông có nguy cơ lớn hơn;
  • Tuổi – cao cấp 40 năm;
  • Mnozhestvennaya myeloma;
• Amyloidosis Secondary:
  • Paul – Đàn ông có nguy cơ lớn hơn;
  • Tuổi – cao cấp 40 năm;
  • Các bệnh viêm nhiễm mãn tính và, nhu la: bệnh lao, viêm khớp dạng thấp, viêm tủy xương;
  • Sốt Địa Trung Hải;
  • Chạy thận nhân tạo – lựa chọn của máu từ động mạch, thanh lọc, thêm chất dinh dưỡng, và trả lại nó vào tĩnh mạch;
  • Hồi tưởng;
• Amyloidosis di truyền:
  • Quốc tịch: Bồ Đào Nha, Thụy Điển, Nhật Bản;
  • Sự hiện diện của các bệnh nhân sốt gia đình Địa Trung Hải.

Simptomы amyloidosis

Khi những triệu chứng này nên đi khám bác sĩ:

Các triệu chứng cho tất cả các hình thức của amyloidosis:

• Mệt mỏi;
• Giảm cân;
• Gan lớn;
• Khó chịu;
• Dấu hiệu của suy tim.

Các mức độ của bệnh và các loại của cơ quan bị ảnh hưởng cũng sẽ giúp xác định các triệu chứng khác, nếu có. Trình độ của họ có thể khác nhau từ nhẹ đến nặng. Dưới đây là danh sách các triệu chứng khác, có liên quan đến hệ thống cụ thể của cơ thể:

• Đường tiết niệu – suy thận;
• Da – nếp nhăn nhẹ, màu tím (da đỏ quanh mắt, do rò rỉ máu từ các mao mạch);
• Hệ thống bạch huyết – hyperadenosis;
• Hệ thống nội tiết – phì đại tuyến giáp;
• Hệ thống tiêu hóa:
  • Khó nuốt;
  • Sưng lưỡi;
  • Gan lớn;
  • Bệnh tiêu chảy;
  • Bịnh bế tắc ruột:
  • Kém hấp thu (hấp thụ đầy đủ các chất dinh dưỡng từ đường ruột);
  • Ghế màu nâu ánh sáng;
• Hệ thống thần kinh:
  • Ngu xuẩn – có thể phát triển bệnh Alzheimer;
  • Vô hồn, sự đâm, yếu đuối trong vòng tay và chân;
  • Sưng nơi cổ tay;
  • Điểm yếu trong tay;
• Hệ tim mạch:
  • Tích tụ chất lỏng, gây sưng trong các mô;
  • Nhịp tim bất thường (rối loạn nhịp tim);
  • Tim to;
  • Ngừng tim;
  • Đột tử;
  • Hệ thống hô hấp;
  • Khó thở;
  • Khó thở.

Chẩn đoán amyloidosis

Bệnh này có thể gây khó khăn trong chẩn đoán. Trong trường hợp không có triệu chứng ban đầu, Bệnh có thể dẫn đến tử vong. Các bác sĩ không khám sức khỏe và gửi bệnh nhân đến các chuyên gia để phân tích thêm. Các xét nghiệm có thể bao gồm những điều sau đây:

• Sinh thiết – lựa chọn một mẫu nhỏ của mô hoặc cơ quan, kim hoặc cut-off;
• Điện đồ tin (ECG) – đo hoạt động điện của tim để chẩn đoán bệnh tim;
• Siêu âm tim – kiểm tra chi tiết của các phong trào của màn hình trái tim, cách sử dụng sóng âm thanh tần số cao;
• Đánh giá chức năng thận – xác định, liệu có protein dư thừa trong nước tiểu;
• Phân tích nước tiểu – kiểm tra hóa học và vi mô của các nước tiểu cho sự hiện diện của bệnh;
• Nghiên cứu creatinine huyết thanh – thử nghiệm cho việc nghiên cứu chức năng thận và khối lượng cơ bắp;
• Phân tích mức urê máu nitơ (AMK) – xét nghiệm máu để đánh giá chức năng thận;
• Siêu âm bụng – thử, trong đó sử dụng sóng âm để nghiên cứu những bất thường của cơ quan nội tạng và mạch máu;
• Tốc độ dẫn truyền thần kinh – đánh giá các điều kiện của các dây thần kinh.

Điều trị amyloidosis

Tại thời điểm này, không có phương pháp điều trị cho amyloidosis. Mục đích chính là để điều trị các bệnh tiềm ẩn. Điều trị để giảm triệu chứng hoặc kiểm soát và biến chứng mang lại chỉ thành công khiêm tốn. Điều trị bao gồm:

Hóa trị

Hóa trị có thể ở dạng viên nén, tiêm, hoặc thông qua một ống thông. Nó được sử dụng, để giúp cải thiện triệu chứng và làm chậm sự tiến triển của bệnh trong:

• Amyloidosis chính;
• Amyloidosis Secondary – điều trị tích cực của quá trình bệnh viêm tiềm ẩn hoặc;
• Amyloidosis di truyền.

Stem cấy ghép tế bào

Tế bào gốc là những tế bào chưa trưởng thành trong cơ thể. Chúng được cấy ghép để thay thế các tế bào bị hư hỏng hoặc bị bệnh. Quá trình này được sử dụng cho:

• Amyloidosis chính – Họ đã sử dụng các tế bào máu trưởng thành của riêng của họ để truyền. Quá trình này được gọi là ghép tế bào gốc tự thân. Trong phương pháp điều trị này cũng có thể chỉ được sử dụng như thuốc chữa bệnh, và hóa trị liệu;
• Amyloidosis di truyền – tế bào được cấy ghép nội tạng từ một nhà tài trợ.

Cấy ghép nội tạng

Ghép – loại bỏ cơ thể của bệnh nhân và cấy lành mạnh từ các nhà tài trợ cho người nhận. Thường được thực hiện ghép gan, thận hoặc. Nó có thể được thực hiện cho tất cả các hình thức chủ yếu của amyloidosis.

Cắt lách

Hoạt động có thể làm giảm sản lượng amyloid. Nó có thể được thực hiện cho amyloidosis tiểu học và trung học.

Phòng chống amyloidosis

Phương pháp hiện đang được biết đến của công tác phòng chống amyloidosis.