Villa

Aktif madde: insan pıhtılaşma faktörü VIII, von Willebrand faktör
Ne zaman ATH: B02BD06
CCF: İlaç faktörleri (VIII и Виллебранда) pıhtılaşma
ICD-10 kodları (tanıklık): D66, D68.0, D68.4
Ne zaman CSF: 20.01.06
Üretici: MANIFOLD büyüme Pharmazeutika Produktionsges m. b. H. (Avusturya)

Dozaj formu, kompozisyon ve paketleme

/ 'Bir çözelti içinde bir ilaç için Valium в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

Yardımcı maddeler: glisin, sakaroz, sodyum sitrat, sodyum klorit, kalsiyum klorür.

Çözücü: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 5 ml.

Cam Şişeler (1) – karton paketleri; birlikte bir çözücü ile (фл.) и комплектом для в/в введения (Bir tek kullanımlık şırınga, İki iğne, İğne filtre, İğne-kelebek, 2 des. peçeteler) в отдельной картонной пачке.

/ 'Bir çözelti içinde bir ilaç için Valium в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

Yardımcı maddeler: glisin, sakaroz, sodyum sitrat, sodyum klorit, kalsiyum klorür.

Çözücü: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 10 ml.

Cam Şişeler (1) – karton paketleri; birlikte bir çözücü ile (фл.) и комплектом для в/в введения (Bir tek kullanımlık şırınga, İki iğne, İğne filtre, İğne-kelebek, 2 des. peçeteler) в отдельной картонной пачке.

Farmakolojik etki

Hemostatik ilaç. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:C), эффективность фактора Виллебранда (FV) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (FV:RK), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата Вилатесоставляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка.

Von Willebrand hastalığı

Препарат Вилате содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

— ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

Hemofili A

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. trombin, sırayla, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. Hemofili A, сцепленная с полом, – наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:DAN, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, kaslar veya iç organlar, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

Farmakokinetik

Von Willebrand hastalığı

Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 ve 99% sırasıyla. Эти значения соответствуют среднему повышению уровня в плазме на 1.5 ve 2.1% на замещенную МЕ/кг массы тела. Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.5 hayır., açıklık – 3.9 ml/İK/kg.

Hemofili A

Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.8 hayır, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2.9 ml/İK/kg.

Tanıklık

— лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);

— лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;

— лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

Dozaj rejimi

Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Препарат Вилате вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0.1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций), полученный раствор содержит 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 ml.

Von Willebrand hastalığı

Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1, ortalama – 1 LU / kg vücut ağırlığı. ФVIII:С и ФВ:РК повышает плазменный уровень на 1.5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате от 20 için 50 LU / kg vücut ağırlığı, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30-100%.

Начальная доза препарата может достигать 50-80 LU / kg vücut ağırlığı, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 tip, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК≥60 МЕ/дл (≥60%) и ФVIII:С≥50 МЕ/дл (≥50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 hayır. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:С и ФВ:RK.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, Bu anlaşılmalıdır, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:DAN. Sonra 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

Hemofili A

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, lokalizasyonu ve kanama süresi, hastanın klinik durumu.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (BEN), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (İnsan plazma faktör normal içeriğine göre), veya Uluslararası Birimleri (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (BEN) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 Normal insan plazması mi.

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, mademki 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.5-2% Normal içerik. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Gerekli doz = ağırlık (kg) × желаемое повышение уровня ФVIII (%) × 0.5 LU / kg

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Bilgi, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у Yetişkin ve Büyük çocuklar 6 yıl.

При случаях кровотечений, приведенных в данной таблице, уровень активности ФVIII:С не должен опускаться ниже исходного уровня в плазме (% Normal içerik) İlgili dönemde.

В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T_1/2.

Için продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилатев дозе от 20-40 Vücut ağırlığı lU / kg 2-3 gün. Bazı durumlarda, Özellikle genç hastalarda, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

Çözeltinin hazırlanması Şartları

1. Çözücü (0.1 % раствор полисорбата 80 в воде д/и) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, yakından takip etmelidir, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. Su banyosunun sıcaklığı, 37 ° C'yi aşmadı.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Çift uçlu iğnenin kısa uç plastik ambalaj çıkartmak için, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Flakon vakum liyofilizat su ile çizecektir.

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. İlaç çabuk erir, Bunu yapmak için, şişe çalkalanır olmalıdır.

К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, Hiçbir tortu.

Çözümün idarenin şartları

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата.

1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.

2. Другой конец иглы соединить с одноразовым шприцем.

3. Перевернуть флакон и набрать раствор в шприц.

4. Продезинфицировать кожу в месте инъекции.

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Вводить раствор в вену со скоростью 2-3 ml / dakika.

Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.

Yan etki

Alerjik reaksiyonlar: olası ürtiker, deri döküntüleri, hipersensitivite reaksiyonları, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, nefes darlığı, titreme; nadiren – anafilaktik şok.

При болезни Виллебранда, özellikle 3 tip, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата).

Kan pıhtılaşma sisteminin kaynaktan: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

Hastalar, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

CNS: baş ağrısı, uyuşukluk, ilgisizlik, kaygı.

Sindirim sisteminden: mide bulantısı, kusma.

Diğer: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения – ateş.

Kontrendikasyonlar

- Yaşa kadar olan çocuklar 6 yıl (nedeniyle veri eksikliğinden);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

Gebelik ve laktasyon

Gebelik ve emzirme döneminde ilacın kullanılması durumunda mümkündür, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.

Dikkat

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, genelleştirilmiş döküntü, чувство сдавливания грудной клетки, nefes darlığı, снижение АД и анафилаксия. Bu belirtilerin olması durumunda gereken hemen ilacın verilmesini durdurma. Şok durumunda antishock tedavisinin modern yöntemleri uygulamalıdır.

В случае применения лекарственных препаратов, İnsan kanı veya plazmasından türetilen, enfeksiyöz ajanlar bulaştırma olasılığı tamamen ardı edilemez. Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, Yine de, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, HIV antikor 1 ve 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, Viral modeline teyit edildiği. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, IN, DAN, HIV 1 ve 2, Ama etkinliği bezoboločečnyh virüsüne karşı sınırlı olabilir, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (intrauterin enfeksiyon), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (örneğin, hemolitik anemi).

Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.

При применении препарата Вилате необходимо контролировать возможность образования у пациента ингибиторных антител к ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате.

Для введения препарата Вилате следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.

Von Willebrand hastalığı

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:DAN. Hastalar, длительно получающим такие препараты, необходим мониторинг концентрации ФVIII:DAN, во избежание длительного повышения плазменного уровня ФVIII:DAN, что может повысить риск тромбообразования.

Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Bu nedenle, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

У пациентов с болезнью Виллебранда, özellikle 3 tip, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. Bu gibi durumlarda, özel, hematoloji / Haemophilus merkezlerine uygulanması önerilir.

Hemofili A

Образование ингибиторных антител к ФVIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Genellikle, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (тест Бетесда) в Модифицированных Единицах Бетесда на мл плазмы. Риск развития ингибиторных антител коррелирует с назначением ФVIII, достигая максимума в течение первых 20 дней после назначения. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 ilaç günü. Hastalar, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител. Возможность применения препарата Вилате при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена.

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları kullanın

Использование препарата Вилате у altındaki çocuklar 6 yıl не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных.

Yeteneği üzerine etkileri araçlar ve yönetim mekanizmalarını sürücü

Применение препарата Вилате не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.

Aşırı doz

Случаев передозировки препарата Вилате не отмечалось. Не рекомендуется превышать назначенную дозу.

İlaç Etkileşimleri

Данных о взаимодействии препарата Вилате с другими лекарственными препаратами не имеется.

Препарат Вилатене следует смешивать с другими препаратами или вводить одновременно, используя один и тот же инфузионный набор.

Eczanelerin arz Koşulları

İlaç reçete altında yayınlandı.

Koşullar ve şartlar

İlaç çocukların ulaşamayacağı saklanmalıdır, 8 ° C, 2 ° 'lik bir sıcaklıkta ve karanlık bir yerde; Donma yok. Raf ömrü – 2 yıl.