Trombositopeni

Trombositopeni - Bir grup hastalıklar, hangi normalin altında kanda trombosit sayısı, t. bu. daha az 150 T 1 l.

Trombositler 'in sayısının da artan imha neden olabilir Azaltma veya tüketimini artırmış ve eğitim eksikliği. Artan trombosit yıkımı ile ilişkili en sık trobotsitopeny patogenez.

Kalıtsal ve edinsel trombositopeni vardır. Trombositlerin çeşitli fonksiyonel özelliklerinde birçok kalıtsal trombositopeni gözlenen değişiklikler, Bir grup thrombocytopathy hastalığa atfetmek gerekçesiyle veren. Trombositopeni Açıklanan izole vakalar, glikoliz enzimlerin aktivitesinin ihlali ve sitrik asit döngüsü ile ilişkili (Krebs), yanı sıra kalıtsal bozukluk vücudun trombotsitopoetinov olarak.

Edinilen trombositopeni Bağışıklık ve formlara zarar doğuşu megakaryosit-trombosit birimin payı, trombosit mekanik travma nedeniyle (ne zaman hemanjiom, splenomegali ve diğerleri.), kemik iliği hücrelerinin proliferasyonunun inhibisyonu (aplasticheskoй anemi de, Kemik iliği kimyasal ve radyasyon hasarı), kemik iliği, tümör dokusunun, ikame, somatik mutasyon (ne zaman Paroksismal nokturnal hemoglobinüri), trombosit tüketiminin artması (tromboz, DIC ve diğerleri.), vücut cobalamin veya folat eksikliği.

Bağışıklık trombositopeni, sırayla, dört gruba ayrıldı:

• alloimmun, hangi nedeniyle kan grubu sistemlerinden birinin uyumsuzluk yıkımı Platelet, Onlara antikorların varlığı yabancı trombositler veya transfüzyon alıcı, anneden bebeğe gövdesinde antikorların penetrasyonu, Daha önce antijen ile bağışıklık kazandırılmış, Onun eksikliği, ancak çocuk sahibi;
• transimmunnye, burada otomatik antikorlar Anne, stradayushyei autoimmunnoi trombotsitopyeniyei, plasentayı ve bir çocuk trombositopeni gelişmesine neden;
• geteroimmunnye, ihlal antijenik yapı trombosit etkilenen virüs ya da yeni bir antijen ya da haptenin sonucu ile ilişkili;
• Otoimmün, antikorlar, bir kişinin kendi modifiye edilmemiş antijene karşı üretildiği.

Bağışıklık trombositopeni Bunlar en sık ortaya, ve genellikle çocuk geteroimmunnye seçeneklerinde görülür, ve yetişkinler - otoimmün. Genel olarak, en son işaretlenmiş.

Bağlı olarak, Bir antijen antikoru karşı yönlendirilen, otoimmün trombositopeni iki gruba ayrılabilir:

• antiplatelet antijen ile;
• megakaryositlerin antijene karşı antikorlar ile.

Neden saldırganlık gösterileri idi tespit edilemediğinde, autoimmunnaya trombositopeni oboznachaetsya nasıl idiopaticheskaya, nerede, semptomatik gibi primer hastalığın bir sonucu olduğu.

Autoimmunnaya trombotsitopyeniya

Etyoloji ve otoimmün trombositopeni patogenezi

IN 1915 g. Bu ileri sürülmüştür, Bu hastalık bazı faktörü megakaryositlerin olgunlaşma ihlali dayanmaktadır, belki, dalakta bulunan. Bu hipotez yıllardır kabul edilmiştir, kemik iliği megakaryositlerinin genç büyük miktarda varlığına işaret olarak kullanımı, megakaryositler Trombositten etrafında hiçbir halo.

IN 1916 g. Kaznelson önerilen, Bu idiopatik otoimmün trombositopeni içinde, veya trombositopenik purpura, Dalakta trombositlerin imha vardır artar. Ancak, histolojik inceleme bu varsayımı teyit etmedi.

Etiketli trombositler ile çalışmalar gösterdi, Birkaç saat yerine 7-10 gün - Her durumda, trombositopenik purpura hücrelerinin yaşam süresinin keskin bir düşüş olduğunu.

Kanıtlanmış, ne çoğu durumda trombositopenik purpura trombosit sayısı, Birim zaman başına üretilen, azaltılmaz, Daha önce varsayıldığı gibi, ve önemli ölçüde norm karşılaştırıldığında artış - dan 2 için 6 zaman. Periferik kanda düşük trombosit sayısı cevaben megakaryositlerin ve artan miktarlarda trombotsitopoetinov ile ilişkili trombosit aşırı sayısının artırılması.

Megakaryositlerin sayısı aktivitesi azaltılmaz, ve artan. Genç megakaryositlerin çok sayıda, megakaryositlerin ve dolaşımda onların hızlı çıkış tarafından trombositlerin hızla ortadan kaldırılması görsel yanlış bir izlenim yaratır, megakaryositler zaman trombositopenik purpura inaktif olduğunu.

Trombositopenik purpura kalıtsal formları aksine, burada bağlı glikoliz enzimlerin aktivitesinin ihlali ve sitrik asit döngüsü ile bağlantılı olarak enerji veya trombositlerin bozuk trombosit membran yapısına yaşam süresinin azaltılması, antikora maruz immün trombositopenik sonucunda trombositlerin imha. Nerede, antikorlar megakaryositlerin bir antijene karşı yönelik olduğunda, anti-trombosit antikorlarının miktarı çok büyük olduğunda veya, trombosit yüzeyi üzerinde mevcut, megakaryositler Eğitim olası ihlali.

Trombositopenik purpura, hastanın plazmasındaki hümoral faktörünün varlığı Harrington kanıtlanmıştır ilk defa 1951 g. Plazma hasta trombositopenik purpura getirerek Bildirimi, İlgili klinik belirtilerin ile geliştirilen geçici trombositopeni bunun üzerine.

Eksik immün trombositopeni en yaygın antikorlar, trombositler üzerinde duran, işlevini bozan, Onların ölümüne katkıda, ancak aglütinasyon sebep olmaz.

Yöntem, tromboagglyutinatsii tespit sadece tam antikorlar, Hastanın serum trombosit donörü ile karıştırıldığında aglütinasyon neden. Dışında, antikorlar, genellikle, hücre yüzeyi üzerinde bulunan, ancak serumda. Bu nedenle tromboagglyutinatsii yöntem nadiren net bir negatif kontrol ile olumlu sonuç verir. Genellikle aglütinasyon deneyim değil yalnızca oluşur, fakat aynı zamanda kontrol, trombosit agregasyonu için, Aglutinasyon neredeyse ayırt edilemez. Bu nedenle, anti-trombosit antikorları, sadece yöntem tromboagglyutinatsii kullanımını belirlemek imkansızdır, ama aynı zamanda doğrudan ve dolaylı Coombs testi.

Deney Steffen, yaygın olarak, anti-trombosit antikorların tespit edilmesi için kullanılan, tüketim antiglobulin tanımı dayalı. Ancak, duyarlılık nedeniyle duyarsız yöntem antiglobulin testine ihmal edilebilir. Dışında, Bu test, genellikle dolaylı biçimde yerleştirilir, Hastaların serum belirlemek için kullanıldığında,, ve bu nedenle sık sık yanlış verir- Pozitif bir sonuç, başka hastalıkları olan hastaların serumları ve donör serum kullanırken.

Bir daha duyarlı ve güvenilir bir algılama yöntemleri antiplatelet antikorlar, insan sağlığını ve trombosit bozunma ürünlerinin tanımlanması zarar serum antikorlarının hasta trombositler yeteneğinin belirlenmesi dayalı.

Çalışmada tarafından sen de yapabilirsin-Shishkin Bu serbest bırakma faktörü oranı ile belirlenir 3 Trombosit. Böylece, hastaların çoğu trombositopenik purpura serum antikor tespit, sınıf IgA'nın ait (3-o subklassa). Bu antikorlar, dalak ekstraktlanndan elüte edilebilir, Uzaktan hasta trombositopenik purpura.

Aynı zamanda, kullanılan Hastaların serum etkisi altında trombositlerin test bırakma serotonin etiketli.

Ancak Bu yöntemlerin duyarlılığı da belli bir ölçüye kadar sınırlıdır, onlar sadece serum antikorları tanımlamak için izin olarak, Tüm hastalar için kullanılamaz; Dışında, Bu yöntemler ayırt izin vermez onun- ve otoantikorlar.

Yöntem Dickson Bu trombosit yüzeyine antikorların kantitatif tayini göre. Kurulmuş, Sağlıklı bir kişinin trombosit yüzeyindeki immünoglobulin sınıfı G içeriği ulaşır 14*10^-15 g. Bağışıklık trombositopeni sayısı artar zaman onun 20*10^-15 - 250*10^-15 g. Antiplatelet antikorların tespiti Bu yöntem en bilgilendirici, ancak çok zaman alıcıdır ve bu nedenle uygulamada yaygın kullanım için tavsiye edilemez. Dışında, trombosit sayısının bir alt sınır yoktur, bu kendi yüzeyi üzerinde antikor araştırmaya itmektedir.

Çok düşük trombosit sayısı ile (daha az 50000 içinde 1 l) Dixon metodu kabul edilemez.

Dixon metoduna ek olarak, Antiplatelet antikorların Çalışması tarafından yapılabilir Saflaştırılmış antikorların, radyonüklidler ya da enzimler ile etiketlenmiş, veya immünofloresan kullanarak. İkinci yöntem çok basit, ama aslında nedeniyle, Normal trombosit immünoglobulinleri içeren, Hastalığın normal ayırt etmek bazen zordur. Paraformaldehit kullanımı kısmen nonspesifik parlaklık ortadan kaldırır, ayrılma (Yazara göre) ancak o, antikor ile ilişkili olduğu. Ancak yine de bu teknik ile spesifik olmayan bir floresan olabilir.

Otoimmün trombositopeni klinik belirtileri

En sık hastalık başlar ve akut veya tekrarlayan ile karakterizedir, ya da uzun süreli; Hastalığın bazen belki yavaş yavaş ilerleme.

Akut ve kronik formlarda geleneksel bölünme trombositopenik purpura (idiyopatik trombositopeni kronik formu anlamına altında iken, esasen, autoimmunnaya trombotsitopyeniya, ve akut altında - geteroimmunnaya) Bu başarılı kabul edilemez, Hastalığın ilk klinik belirtileri doğası bu yana, böylece nosology belli bir formda her durumda trombositopenik purpura önlenmesi.

Idiopaticheskaya autoimmunnaya trombositopeni, purpura veya trombotsitopenicheskaya, önceki hastalıklarla belirgin bağlantısı olmadan gelişir, semptomatik kronik lenfositik lösemi gözlendiği gibi, multipl miyelom, aktif hepatit, sistemik lupus eritematoz, revmatoidnom Arthro. Idiyopatik ve semptomatik otoimmün trombositopeni ortak patogenezi ile ilgili olarak sık sık aynı meydana, ancak hastalığın klinik seyri nozoloji belirli bir etkisi devam.

Trombositopenik hemorajik sendrom, nablyudayushtiysya idiopaticheskoy autoimmunnoy trombositopenilerin at, deride kanama ve mukoza zarının kanama ile karakterize. Kanama ekimoz şeklinde olabilir, genellikle ekstremitelerde lokalize, gövde, ağırlıklı olarak ön yüzeyindeki; enjeksiyon yerinde kanamaya neden olabilir. Peteşi genellikle alt ekstremitelerde meydana. Bazen yüzünde görünür kanama, konjunktiva, dudaklar. Onların görünüşü bir beyin kanaması olasılığını gösterir. Kılcal genellikle kırılganlık olumlu örnekler için. Karakterize dalak ve karaciğer boyutunu artırmak.

Otoimmün trombositopeni Laboratuar bulguları

Kaydedilen periferik kan trombosit sayısının azalması çalışmada (bazen tamamen kaybolması kadar) Plazma, pıhtılaşma faktörleri, normal veya yükseltilmiş seviyeleri ile.

Kritik bahsedersek, Eşik platelet sayısı, Onlar hemorajik diyatezi belirtileri sergilediklerini, bu mümkün değildir, Bu rakam lezyonun ve trombosit fonksiyon devletin niteliğine bağlıdır beri. Nerede, trombosit sayımı daha büyük olduğunda, 50 T 1 l, hemorajik diyatezi nadiren görülen.

Siz trombositlerin morfolojik değişiklikler yaşayabilirsiniz - artırmak onların, önemli miktarda, Az grenlilik ile trombositlerin mavi görünümü. Küçük formları trombositler görünebilir, Onların poikilocytosis kutladı. Süreç formları İndirimli sayı, Faz-kontrast çalışmada saptanan.

Eritrosit ve hemoglobin içeriğinin normal olabilir. Bazen orada hemorajik anemi. Bazı hastalarda, otoimmün hemolitik anemi, otoimmün trombositopeni ile kombinasyonu halinde.

RBC morfolojisi değişir, Hasta anemi ve bunun niteliği olup olmadığı. Kan kaybı veya hemoliz yoğunluğu ile belirlenir retikülositoz derecesi. Normal veya hafif bir artış ile hastaların çoğunda lökositlerin içeriği. Iki ya da üç yenilgi hematopoezisi vuruyor iken Lökopeni oluşuyor. Bazı hastalar eozinofili saptandı.

Hastaların çoğu kemik iliğinde megakaryositlerin sayısında bir artışa sahip, bazen içeriği çok yüksek değil. Megakaryositlerin sayısında geçici azalma onların tam kaybolması hastalığın alevlenme sadece görülebilir kadar. Genellikle bulundu artan megakaryositler, Genç hücre şekli hakim.

Trombositopenik purpura megakaryositler hiçbir normalden farklı olduğunda, dışında, etrafında onları nadiren trombosit görülür. Bu megakaryositlerin trombositleri bozukluğu ile ilişkili değildir otshnurovki, dolaşımda ve genç megakaryositlerin sayıda kisa otshnurovkoy trombositler, aciz otshnurovke. Trombositopenik purpura otshnurovke engelli trombosit sonuca söylemek yanlış nedenle. Kırmızı kemik iliği mikrobun Bazen bulundu uyarılması, artan kanama veya hemoliz ile ilişkili.

Kemik iliğinin histolojik örnekleri yağ ve kemik iliği arasındaki normal ilişki hastaların çoğunda bulunur; megakaryositlerin sayısı, genellikle, Hastaların büyük bir çoğunluğu artar.

Kanama zamanı, Duke ve özellikle de yöntemiyle belirlendi, METODU'nun tarafından Ivey Barhgrevinka modifikasyonları, genellikle artmış.

Bir kan pıhtısının retraksiyonu azalır. Kanın pıhtılaşması hastaların çoğunda normal. Parametreleri ve kaolin-kefalinovogo autokoagulyatsionnogo testi değiştirmeyin. Genellikle otoimmün trombositopeni trombosit fonksiyon bozuklukları görülen; hastaların sayısı bir cam için yapışma azalır, ADF ihlal, Trombin- ve kollagenagregatsiya.

Tanı idiopaticheskoy autoimmunnoy Trombositopenilerin

Tanı idiopaticheskoy autoimmunnoy Trombositopenilerin, veya trombositopenik purpura, Karakteristik klinik tablosu ve laboratuvar testlerinin sonuçlarına göre.

Ayırıcı tanıda ilk aşaması Bu hemopoeziste hasta aplazisinde dışlanmasını gerektirir, Lösemi, Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, B₁₂-eksikliği anemisi, kanser metastazı, Ne sternum ponksiyon yapılan, Kemik iliği biyopsisi, idrar araştırılmıştır hemosiderin.

Somatik mutasyon oluşturulmuş trombosit bir sonucu olarak, kemik iliğinde paroksismal noktürnal hemoglobinüride bölgesindeki, kırmızı kan hücreleri ve hasarlı bir zardan beyaz kan hücreleri, Kolayca kompleman etkisi altında periferik kanda tahrip. Trombositopeni rağmen, Bazen bu hastalık ifade, Kanama nadirdir, trombotik komplikasyonlar için bir eğilim vardır.

Makrositer hiperkromik anemi ile birlikte trombositopeni zaman kemik iliğindeki hücrelerin bölünmesi ihlali sonucu vücut metilkobalamin eksikliği veya folik asit nedeniyle DNA oluşumu ihlali oluşur. Burada trombositopeni derecesi genellikle küçük ve, Olguların nadir hariç, hastalarda kanama gözlenmez.

Trombositopeni tüketimi özel bir grubu,, tromboz gözlenen ve yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC).

Tanı ikinci aşaması - Kalıtsal ve immün trombositopeni bir grup klinik varlıkların Farklılaşma.

Bazı durumlarda, aile öyküsü olabilir ayırıcı tanıda yardımcı, ama bazen, Özellikle resesif kalıtsal formları, Hasta ailesinin tek temsilcisi, Bu hastalıktan muzdarip.

Kalıtsal trombositopeni tanısında önemli bir rol trombositlerin morfolojik analizini oynamak, fonksiyonel özelliklerinin belirlenmesi, ve kalıtsal hastalıkların laboratuvar ve klinik bulguların mevcudiyeti, bazı formları doğasında thrombocytopathy, idiyopatik trombositopenik sendromu akan.

Trombositlerin fonksiyonel durum İhlali Kalıtsal hem de görülen, ve immün trombositopeni, antikorların varlığı trombositlerin yaşam süresinin azalmasına değil sadece neden olduğundan, ama aynı zamanda kendi işlevinin ihlali.

Çoğu durumda noktalı ve trepanate kemik iliğinde megakaryositlerin sayısı, normal veya yüksek, ve sadece ara sıra akut hastalık dönemleri ya da özellikle şiddetli formları sırasında azaltılmış (antikorların varlığı antigemakariotsitarnyh).

Böylece, otoimmün trombositopeni tanısı aşağıdaki kriterlere dayanmaktadır:

• Erken çocukluk döneminde hastalık belirtisi;
• Hiçbir morfolojik bulguları ve laboratuar, trombositopeni kalıtsal formları özgü;
• kan bağı olan akrabalarda hastalık klinik veya laboratuvar kanıtları;
• Kortikosteroid tedavisinin etkinliği (iptal döneminde sık nüks ile);
• algılandı, mümkünse, Dixon veya diğer yöntemlerin yöntemiyle trombosite karşı antikorlar.

Otoimmün trombositopeni Dolaylı varlığı Düşük trombosit bir arada otoimmün hemolitik anemi ile kanda saymak göstermektedir, antierythrocyte Coombs ya agregatgemagglyutinatsionnoy numune tarafından antikorlar tespit. Ancak, hemolitik anemi hiçbir kanıt trombositopeni otoimmün doğasını dışlamaz.

Her durumda otoimmün trombositopeni semptomatik formu silinmesi gerekir, Kronik lenfositik lösemi ile ilişkili, sistemik lupus eritematoz, aktif hepatit veya diğer hastalıklar.