Trombocytopathies

Geçerli sınıflamaya göre, biri aşağıda verilmiştir, thrombocytopathy kalıtsal ayrılmıştır (Doğuştan) ve edinsel (Semptomatik), Hem birinci hem de sahip, ve ne zaman İkinci kanama peteşiyal benekli tip hakim, aşağılık mikrosirkülatuar hemostaz ortaya.

Ezici Trombosit çeşitli bozuklukları agregasyonu ile karakterize edilen en thrombocytopathy (tamamı veya çoğu toplayarak ajanlar - formlar dağıtıldığında, Kısmi ile - onları ayırmak), bu zar glikoproteinlerinin bir açık ile ilişkili olabilir, toplanmasını maddeler için bir reseptördür (Glanzmann trombastenisi, trombotsitodistrofiya, ya da hastalık Bernard - Soulier, Wiskott Aldrich Sendromu, ve diğerleri.), Yoğun granül veya yokluğunda ihlal bırakma ve (depolama havuzu hastalığı), COX eksikliği, tromboksan ve diğer enzimler, ya da dışarıdan bunları engelleme (asetilsalisilik asit ve diğer ilaçlar), kontraktil aparat hücrelerinin kalsiyum taşınması ve fonksiyon ihlali. Daha az görülen izole faktör eksikliği 3 Trombositler - pıhtılaşma, lipid matrisinin.

Bunlar önemli ihlaller sürekli veya aralıklı trombositopeni ile kombine edilebilir (trombotsitodistrofiya, sendromlar Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, sendromu olmaması yarıçapı ve diğ.), dramatik artış (7- için 9 m) trombosit çapı (trombotsitodistrofiya, May'in sendromu - Hegglina) veya, karşısında, onun azalma (Wiskott - Aldrich).

Ristomitsin-agregasyon angiogemofilii bozulmuş (von Willebrand hastalığı) nedeniyle plazma ve trombotsitodistrofii uygun etken olmaması nedeniyle bu faktöre trombosit membran reseptörlerine eksikliği, Normal plazmadaki içeriği.

Thrombocytopathy genellikle bağışıklık bozuklukları ile bağlantılı (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi ve diğ.), Kemik displazileri, ligamentler, pigmentasyon tamamen veya kısmen eksikliği (albinizm) ve diğer patolojik.

Sınıflandırma thrombocytopathy

Kalıtsal formlar

• 1. Trombosit agregasyon birincil ihlali (dizagregatsionnye) - Agregasyon, birinci ve ikinci fazların olmaması ve reaksiyon, kaydedilen salacak:
  • ve) toplama ve pıhtı retraksiyonu her türlü ihlal (tüm formlarında), ama cama korunmuş birincil yapışkanlık ile (Glanzmann trombastenisi, Uçucu athrombia ve diğer formları);
  • için) agregasyon belirli tip bir kısmi ihlali:
    • İzoleli ihlal kollajen toplama;
    • İzoleli ihlal ADP- ve (veya) Trombin-toplamalardan (Trombosit makrositozis ile Meia Hegglina sendromu, Lökositler ve trombositopeni buzağı Nedeni; Pearson anomali-Stob, kalıtsal ve diğerleri afibrinojemili.).

• 2. Reaksiyonun ihlali ve trombosit agregasyon ikinci fazının sürümde (birinci faz korurken):
  • ve) granüllerin ve bunların parçaları ve trombosit varlığı, ancak tahliye yokluğunda (salgı) - Aspirin benzeri sendrom, ve diğerleri.;
  • için) yetersiz depolama havuzu hastalığı (mağaza) Granüller ve bileşenleri:
    • Yoğun açığı (proteinsiz) granüller ve bileşenleri - ADP, Serotonin, katekolamin (bir sendromdur Herzhmanskogo-Pudlaka - albinizm ile birlikte; yarıçapı aplazisi ile - TAR sendromu; immun yetmezlik - Sendromu Chedika - Higashi ve ark.);
    • α-granüllerin eksikliği (protein) ve onların takımları - β-tromboglobulin, faktörü 4, büyüme faktörü, trombosit fibrinojen ve von Willebrand faktör (gri trombosit sendromu ve diğerleri.);
    • granüllerin her iki tip eksikliği;
    • lizozomal hidrolazlar ve asidik sıkıntısı.

• 3. Cam ve kollajen trombosit yapışması ihlal, Keskin zayıflaması ristomycin toplama (agregasyon fizyolojik formları korurken):
  • ve) Normal trombosit ve plazma vWF aktivitesinde azalma ve, değil seyrek, фактора VIII (angiogemofilija, veya von Willebrand hastalığı);
  • için) trombositlerin bir anomali ile - makrositozis, ristomycin ve vWF eksikliği reseptörleri, trombositopeni (tromʙodistrofija, kovanını ile veya hastalık Bernara-);
  • içinde) Kolajen İzoleli ihlal yapışma.

• 4. C eksikliği ya da daha az kullanılabilirlik faktörü 3 Trombosit (yapıştırıcı ve toplama hiçbir maddi ihlali).

• 5. Diğer kompleks anormallikler ve trombosit disfonksiyonu:
  • ve) ne zaman immün yetmezlik - Wiskott Aldrich Sendromu (mikrotrombotsitopeniey ile);
  • için) bağ dokusu displazi (Ehlers-Danlos sendromu, Marfan ve diğerleri.), konjenital kalp hastalığı;
  • içinde) Konjenital sağırlık ve nefrit;
    • ne zaman giperreninemii, Hiperaldosteronizm
    • hücre hiperplazisi ve yukstglomerulyarnyh (Bartter sendromu).

Edinilen (Semptomatik) şekil

• 1. Ne zaman hemoblastoses, miyeloproliferatif hastalıklar ve esansiyel trombositemi:
  • ve) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • için) tüketim alışkanlıkları (DIC at) ;
  • içinde) Karışık kökenli.

• 2. Ne zaman genel ve bölgesel DIC - tüketim ve demetler biçimleri.

• 3. B'de₁₂-eksikliği anemisi.

• 4. Ne zaman üremi.

• 5. Hemodiyaliz ve vücut dışındaki dolaşıma (tüketim ekstravasküler şekilleri).

• 6. Ne zaman trombosit yakın abluka- ve paraprotein (multipl miyelom, Val hastalığı- denstrema, gammapatii, kriyoglobulinemi).

• 7. Ne zaman iskorbüt (ADP toplama ihlali).

• 8. Zaman radyasyon hastalığı.

• 9. Masif transfüzyon Eğer (masif transfüzyon sendromu).

• 10. Ne zaman kitlesel tromboz ve dev anjiom (tüketim alışkanlıkları).

• 11. Uyuşturucu ve toksogennye formu - aspirin ve diğer nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlar çekerken, penisilin ve karbenisilin, dipiridamola, sitotoksik ilaçlar, vs..

tablo tipik laboratuar parametreleri bir dizi ayırıcı tanısında kriterlerini listeler thrombocytopathy, Bu patolojinin etiketleme yer alan gruplardan her birini temsil eden. Tablo aynı zamanda, çünkü bir dizi parametre olan benzerlik Hemofili A içerir angiohemophilia (von Willebrand hastalığı).

En zor teşhis angiohemophilia (von Willebrand hastalığı), Son literatürde türevleri bir dizi açıklar beri, patogenezinde birbirinden farklı, Von Willebrand faktörü anormalliği tipi ve böylece. d. Hastalığın belirtileri önemli şüpheli çeşitli nedenleri, ne, belki, Bu durumda, tek bir hastalık yok, ancak bir grup.

masa ihlalleri özelliklerini gösterir, çeşitli seçenekler angiohemophilia doğasında.

Klinik pratikte en sık iki çeşidi angiohemophilia - I tipi (yaklaşık 70 % olgular) ve IIA tip (10-12 % olgular) .

Bu formlar aynı ihlalleri ile karakterize antijenin düzeyi sadece farklılıklar vardır, vWF bağlanan. Onlar tip IIB ayırt edilmelidir, hangi kolaylıkla kan plazması von Willebrand faktör azaltılmış aktivitesinde artış ristomycin toplama ayırt edilir, ve von Willebrand psevdobolezn, böylece ristomycin-agregasyon normal plazma vWF ve antijen ile birlikte arttığı. Normal süresi aigiogemofilii kapiller kanama tip IV karakteristiği için.

Taze donmuş plazma ve Kriyopresipitat von Willebrand hastalığı transfüzyonu faktör VII aktivitesini arttırmak:Daha uzun bir süre için Cı, Aynı zamanda hemofili A ve B'de daha ristomycin-kofaktör etkinliğini geliştirmek.

Von Willebrand faktörü aktivitesinin kantitatif tayini - Mevcut tekniği, çok daha doğru bilgi verme, kan plazması tanımı ristomycin-kofaktör aktivitesi daha, hangi sıklıkla ılımlı bir düşüş ortaya koymamaktadır (35-50 kadar % normlar) Von Willebrand faktörü. Öte yandan, bu tür bir azalma angiohemophilia olan kişilerin yeterli sayıda gözlenir. Hastalığın yüksek oranda göz önüne alındığında, görünüşe göre, Uygulamada bu tekniğin daha yaygın benimsenmesi gerekir. Bu laboratuar tespit ve von Willebrand faktörü plazma seviyelerinin artışı mümkün, birçok vasküler hastalıklarda endotel hasarı boyutunu belirlemek için önemli olduğu (vaskülit, ateroskleroz ve diğerleri.), ve trombofili tanımlamak için.

Geçerli sınıflamaya göre, biri aşağıda verilmiştir, thrombocytopathy kalıtsal ayrılmıştır (Doğuştan) ve edinsel (Semptomatik), Hem birinci hem de sahip, ve ikinci o kanama peteşiyal benekli tip hakim, aşağılık mikrosirkülatuar hemostaz ortaya.