Endotel, kan damarları odası iç yüzeyine, Bu yüksek tromborezistentnost′û ve kan dolaşan sıvı korumada önemli bir rol oynar. Bu özellik, endotel Aşağıdaki özellikleri ile ilişkili:

• yeteneği oluşturmak ve güçlü kan trombosit toplama inhibitörü sağlar — prostacyclin (metaboliti Araşidonik asit, prostaglandin için atıfta);
• dokuma harekete geçirmek fibrinolitik imalatı;
• kan pıhtılaşma sistemi aktif bağlanmasını engelleyen;
• antikoagulântnogo kapasitesi kan/doku endotel ile sınır üzerinde kurulması taahhüt karmaşık heparin-Antithrombin III;
• kan silmek için yetenek koagülasyon faktörleri aktif.

Ancak, duvar, anatomik ve fizyolojik özellikleri sayesinde kan damarlarının — sertlik, elastikiyet, plastisite ve diğerleri — sadece kan basıncı karşı koyamaz, Ama orta dış travmatik etkileri, Böylece kanama önlemek. Bu özellik, diapedeza tarafından kırmızı kan hücreleri kapiller giriş direnmeye yeteneği, t. bu. mekanik olarak sağlam damar duvarından, bağlıdır endotel kullanışlılığı ve subèndotelial′nogo yapısı ve özellikleri üzerinde katman geliştirme derecesi ve kollajen ve mikrofiber kalitesi olduğunu, kollajen ve Elastik lifler, Bazal membran ve t yapısı. d. Bu özellikleri son derece bağımlı miktarı ve trombosit nitel özellikleri, Bu nedenle içerik kan eksikliği ve (veya) Ne zaman trombocitopatiâh güçlendirilmiş diapedeznaâ kanama olarak, ve yüzdeki kırılganlık: kolayca peteşi ortaya çıkan ve morarma, pozitif olmak kılcal kırılganlık için örnekleri -çimdik, manžetočnaâ, üzerinde kavanoz ve. VE. Nesterov ve diğerleri.

Mikrososudy Yanıt belirgin yerel spazm zarar dönüşlü ve kan damarları ve trombosit duvarlarından adrenalin için bırakın, noradrenalin, serotonin ve diğer biyolojik olarak aktif maddeler.

Gemi duvarlarına zarar ve, özellikle, maruz kalma subèndoteliâ katkıda bulunmak için çeşitli şekillerde kan pıhtılaşması ve hemostaz sistem aktivasyonu:

• kan doku thromboplastin tahsisi (faktör III, apoprotein C) ve diğer pıhtılaşma geçirmek ve trombosit toplama-adrenalin, noradrenalin, ADP, vb.;
• kollajen ve diğer bileşenleri iletişim aktivasyonu tarihlerde trombosit subèndoteliâ (yapışma), ve kan pıhtılaşma (faktör XII aktivasyonu);
• Plazma trombosit adezyonu ve toplama kofaktör üretimi — von Willebrand faktör vb.

Böylece, duvar kan damarlarının yakından bağlantılıdır ve tüm diğer parçaları hemostaz sistemi ile iletişim kurar, özellikle trombosit.

Trombosit gemostaze içinde katılımı büyük ölçüde aşağıdaki fonksiyon tarafından belirlenir.:

• angiotrofičeskoj -yetenek bir normal yapısı ve fonksiyonu yüzdeki korumak için, povrejdatm etkileri onların direnci, sızdırmazlık eritrositler doğru;
• bozuk kan damarlarının spazm salgılayan tarafından korumak yeteneği (tepkiler yayın) Vazoaktif maddeleri -Adrenalin, noradrenalin, serotonin ve diğerleri.;
• hasarlı gemileri tarafından İlköğretim trombosit yapışmasına neden yeteneği takılan (kan pıhtısı), trombosit subèndoteliû için yapışma dahil olmak üzere (Yapışkanlı işlevi), onları birbirlerine ve şişmiş trombosit topaklar oluşumu için bağ (aggregative işlevi), sentez yanı sıra, birikimi ve salgı maddelerin aktivasyonu tarafından, yapışma ve agregatia etkinleştirme;
• tromboplastičeskoj — trombositler yeteneği ayırmak için rahim hemostatik faktörler.

Tüm verileri trombosit vasküler birlik doktrin haklı çıkarmak için izin, veya birincil, hemostazın. Bu öğretim için temel klasikti Duke çalışma, hangi, Ne zaman cilt kulak lob iğne veya skarifiktorom ponksiyon kanama Zamanı (Duke deneme) şiddetli trombositopeni doğal artışlar, Ama kan coagulability normal veya normale ne zaman derin ihlali kalır (örneğin, Hemofili içinde). Bu veriler, daha fazla çalışmalar tam bir teyidi, sonuca yol, yüzdeki birincil hemostaz esas olarak trombosit pahasına yürütülen. İken bu ifade zaman kanama artış sadece önemli trombositopeni ile (daha az 30-50 g 1 l), Ama trombosit nitel aşağılık şiddetli şekilleri (Glanzmann trombastenisi, thrombocytopathies), Ne zaman bunlar hücreleri işlev bozuklukları yanı sıra ikincil Genesis — plazma Kofaktörler yapışma ve toplama veya plazma inhibitörleri bu işlevlerin eksikliği nedeniyle (para-, proteolizis ürünler vs.).

İkincil trombosit fonksiyon bozukluğu kalıtsal formları arasında en önemli ve klinik pratikte yaygın olduğunu angiogemofilija (von Willebrand hastalığı), nerede kanama saat 0.5-1 olarak artırılır saat ve daha fazlası, ve kalıpları — disseminirovannom vnutrisosudistom kan trombosit fonksiyon bozuklukları (trombozitopatia tüketimi, proteolitik ürünlerin zararlı etkisi), yükselmeye, ilaçları (aspirin, antykoahulyantы, fibrinolitiki, vs.).

Trombosit fişler oluşumu ve ne zaman örnekleri 2 Dük-4 dk için tutmak biter yüzdeki kanamayı durdurmak, ve ikincil bir Venöz Staz oluşturursanız (kol basınç uygun 5,3 kPa, veya 40 mm Hg. Sanat., ve dahası) — 6-10 dakika.

Birincil hemostaz gerçekleştirilmesinin öncü rol ait yapıştırıcı-toplama trombosit fonksiyon (AAFT).

Şu anda oldukça iyi AAFT temel mekanizmaları araştırılmış, Laboratuvar geliştirilen enstrümantal teknikleri kullanılabilir araştırma. Çoğu zaman, bu süreçte yayın rol damar duvarları için hasar tarafından oynanır, trombosit subèndoteliem ile temas sonucu olarak gel, Özellikle, yapışma kollajen ana uyarıcı ile, deniz seviyesi, kenarları ve tutkal (adgeziruût) Bu siteler.

Büyük plazma Kofaktörler bu sürecin kalsiyum iyonları vardır ve endotelia protein sentez —von Willebrand faktör (faktör VIII: R_KOF) ve trombosit içinde-von Willebrand faktörü etkileşim ile membran glikoprotein Beniçinde (GP-Beniçinde).

Bu bağlamda, von Willebrand faktör eksikliği (angiogemofilija, veya von Willebrand hastalığı) veya GP IB (trombotsitodistrofiya, ya da hastalık, Bernard Soulier) trombosit adhesiveness ciddi ihlali tarafından eşlik.

Birlikte yapışkan akar trombosit agregasyon süreci şişme ve onları sürgünler ve hasarlı gemi bir arsa üzerinde yerleşim birimleri ile birlikte yapıştırma, Böylece gemostatical mantar ya da pıhtı hızla büyüyor.

Toplama kollajen sağlamak için birincil uyarıcı, hasarlı damar duvarları üzerinden göz alıcı, ve Adp bölge hasar kırmızı kan hücrelerinde daha fazla gemoliziruûŝihsâ, Katekolaminler ve serotonin (L. 3. Barkagan, B. F. Arkhipov, 1980, 1983).

Trombosit, yapışma ve toplama maruz, aktif sekretiruûtsâ granül, hangi maddeler içerir, toplama sürecinin takviye ve onun ikinci dalga şekillendirme. Bunlar yüksek optik elektron yoğunluğu ile proteinaceous granül, ADF büyük miktarlarda içeren, adrenalin, norepinefrin ve serotonin, α-granül yanı sıra, protein içeren antigeparinovyj etkendir (faktör 4), Β-tromboglobulin, trombosit-türevi büyüme uyarıcı (mitogennyj faktörü) vb.

Daha sonra sekretiruûtsâ granül, Lizozomal enzimler içerir (reaksiyon yayın II).

Trombosit ve plazma etkileşimi sonucu olarak Trombin olduğunu hemostaz faktörler bölge kurdu., kan pıhtılaşma önemli ölçüde geliştirmek ve tam belgili tanımlık oluşum toplama ve aynı anda küçük dozlarda neden, Bu nedenle trombosit pıhtı bir fibrin tarafından kaplıdır, yüksek yoğunluklu satın aldı, maruz kalan geri çekilmesi.

Hemostaz sistemi Yönetmeliği son derece önemli bir rol oynar Araşidonik asit türevleri, trombosit membran fosfolipitler ve phospholipases aktivasyonu sonucunda kan damarlarının duvarlarında serbest.

Gelecekte, Siklooksijenaz Araşidonik asit üzerinden etkisiyle oluşan prostaglandinler (PGG₂, PGH₂), ve trombosit üretilen tromboksansintetazy etkisi altında son derece güçlü toplama ajanı mı thromboxane Bir₂ (TXA₂), ve prostaciklinsintetazy etkisi altında damar duvarındaki toplama ana inhibitörü prostacyclin (prostaglandin Ben₂, PGI₂).

Thromboxane A ihlali₂ Sonuç olarak Siklooksijenaz ya da tromboksansintetazy ya da abluka azaltılmış etkinliği trombosit düşüklüğü için yol açar, Kanamayı teşvik, Bu kalıtsal ve alınan bir takım tarafından görülmektedir (semptomatik) trombocitopatij. Çiğneyen aynı damar duvarı sentezi prostatziklina veya gelirlerinin kan zayıflaması trombosit toplama için artan bir eğilim yol açar, trombogennuû tehlike oluşturur. Thromboxane etkin eylem süresi, prostacyclin ve diğer prostaglandin küçük ilgili (Birkaç dakika), Ama onların yönetmelik ve patoloji hemostaz çok yüksek önemi. Onlar haline metabolizma sonucu olarak etkin olmayan türevidir thromboxane B₂ ve diğer son ürünleri.

Bilim adamlarına göre, prostaglandinovoj, düzenleme, hemostazın parametrelerinin doktrini temelini oluşturduğu çalışma, Bu mekanizma yapıştırıcı-toplama trombosit işlev gelişiminde tetiklenir. Trombosit membran aktivasyonu sadece ADP ve tromboksanom olabilir, Ama gidroperekisâmi Çoklu doymamış yağ asitleri, serbest radikal autookislenia fosfolipitler sırasında oluşan.

Yukarıda listelenen aracıları ek olarak, trombosit ve diğer kan hücreleri aktive (lökosit vs.) biçimlendirilmiş ve diğer güçlü uyarıcılar toplama vardır. Son yıllarda, özellikle dikkat fosfolipidnomu uygulanan plastinočnomu faktörü için ödenir (PAF) lökosit ve trombosit, bir 1-0-oktadecil-2-acetyl-3-fosforilholinom, α içinde bulunan yanı sıra- trombosit glucoprotein G granül (trombospondin, endojen lektin). Bu faktör trombositlerin α-granül birlikte gelen serbest bırakmak, aktif kan trombosit yüzeyinde sabit, dokuz fibrinoguenom ile birlikte şekillendirme, ve bu form trombinagregacii uygulamak için kullanılır.. Bu nedenle, ne zaman trombocitopatiâh eksikliği α-granül (örneğin, Gri trombosit Sendromu) Trombin tarafından etkiledi bu hücrelerinin rahatsız toplama.

Trombosit-trombosit uygulanması için işlev yapıştırıcı plazma Kofaktörler toplama bir dizi ihtiyacı — kalsiyum ve magnezyum iyonları, fibrinojen, Albümin ve iki protein kofaktör, denilen agreksonami (A) ve (B), Fosfolipid kofaktör, vb.

Ancak, paraprotein, krioglobuliny ve fibrinolnza ürünleri trombosit toplama inhibe. Protein inhibitörleri bu sürecin prostacyclin içerir. – bağımlı makromoleküllerin protein, faktör Barnes Liana olarak (keskin azaltır zaman trombotičeskoj trombocitopeničeskoj mor) vb.

Trombosit fonksiyonu uygulanmasında membran glikoproteinlerin trombosit önemli bir rol oynamaktadır., agregiruûŝimi ajanlar ile etkileşim.

Uluslararası Komite, tromboz ve gemostazu öneriler göre, Membran glikoproteinlerin aşağıdaki ana tür vardır:

Glikoprotein ben, iki alt birimleri oluşan — Ia ve IB. Bunlardan ilki von Willebrand faktör ve reseptör yapışma için gerekli, ve ikinci Trombin-toplama işlemi. Bir varyant formları angiogemofilii ve trombocitodistrofiâ altında azaltılmış glikoprotein içeriğini (Bernard-Soulier hastalığı).

Glikoprotein II, Ayrıca iki alt birimleri oluşan, Toplama tüm türleri için gerekli, onun içeriğini (özellikle IIB) Glanzmann trombocitoastenii altında önemli ölçüde azaltılmış.

Glikoprotein III, bazı glikoproteinlerin IIB ve kalsiyum ile bağlayan bileşenleri, toplama ve pıhtı retraksiyonu çoğu türleri için gereklidir; onun altında azaltılmış trombocitoastenii Glanzmann içeriğini

Membran glikoproteinlerin fonksiyonel IV önemi ve V açıklama ihtiyacı.