Crouzon sendromu – Kraniyofasiyal dysostosis

Crouzon Sendromu (Kranyofasiyal Dysotosis)

Crouzon sendromu nedir?

Crouzon sendromu genetik bir hastalıktır, Kafatası ve yüz anormal ekleme kemiklerine lider.

Bebekler yüz ve kafatası kemiklerinin arasındaki eklemler var. Ne zaman bebeğin beyin büyür, Bu eklemler kafatası genişletmek için izin. Dikişleri tamamen büyümüş beyin tamamen oluşur ve büyüme durur.

Ne zaman kafatası Sigortanın Crouzon sendromu ve yüz kemikleri çok erken, Daha sonra kafatası ve kalan açık sütür yönünde büyümek zorunda. Bu anormal kafa şekli yol açar, Yüz ve dişler.

Crouzon sendromuna neden

Crouzon sendromu genetik bir kusur neden olur. Net değil, Hangi nedenlerle geni istendiğinde, Crouzon sendromu nedenleri, değişmek. Mutasyona uğramış genin bazı ebeveynlerin genleri miras olabilir.

Crouzon sendromu Risk Faktörleri

Faktörler, hangi Çocukta Crouzon sendromu riskini artırabilir, dahil:

  • Crouzon sendromu olan ebeveynler;
  • Ebeveyn, bu bozukluğu yok, ama gene sahip olan, Crouzon sendromu çağırıyor;
  • Anlayışı yetişkin veya yaşlılık babası.

Crouzon sendromu belirtileri

Crouzon sendromu başlıca belirti ve bulgular şunlardır:

  • Düzleştirilmiş üst ve başın arka;
  • Düzleştirilmiş alın ve tapınaklar;
  • yüzün orta kısmı küçük ve daha çekin, Her zamankinden daha;
  • Sivri burun;
  • Sıkıştırılmış burun pasajlar, bu, genellikle burun yoluyla hava akışında bir azalmaya yol açar;
  • Büyükşehir, alt çene çıkıntılı;
  • Diş değiştiriyor;
  • Dar gökyüzü, veya yarık damak.

Diğer semptomlar ve komplikasyonlar, Crouzon sendromunun bir sonucu dahil olarak ortaya çıkabilmektedir:

  • iç kulak gelişimi ve işitme kaybı ile ilgili sorunlar;
  • Meniere Hastalığı – Baş dönmesi veya kulaklarda çınlama;
  • Göz problemleri, göz problemleri de dahil olmak üzere, Şaşılık ya da istemsiz göz hareketi;
  • Rachiocampsis;
  • Baş ağrısı;
  • Akantozis – küçük, karanlık, Cildin kadifemsi yamaları;
  • Gidrocefaliя – kafatası içinde sıvı birikmesi.

Tanı Crouzon sendromu

Doktor genellikle fiziksel belirti ve bulgulara dayanarak Crouzon sendromu teşhisi.

Doktor kafatası fotoğraflarını gerekebilir, omurga kemikleri veya kol. Bunların uygulanması için, yöntemler aşağıdaki:

  • Röntgen;
  • MRT;
  • CT taraması.

Doktor da genetik test yapabilir, Tanıyı doğrulamak için.

Tedavi Crouzon sendromu

Crouzon sendromu tedavisi için bir yöntem yoktur. Şu anda, belirtileri çoğu cerrahi ile tedavi edilebilir.

Crouzon sendromu semptomlarının tedavisinde de içerebilir:

Crouzon sendromu tedavisi için işlem

Işlemleri vardır, Crouzon sendromu semptomlarını tedavi etmek için kullanılan bir. Bunlar:

  • Kraniektomi – kafatası kemiklerinin çıkarılması ve genişleme. işlem doğumdan sonra mümkün olan en kısa sürede gerçekleştirilmesi, Beyin hasarı önlemek için. prosedür de düzeltmek yardımcı olacaktır, olabildiğince, Kafatasının şekli;
  • Bir veya her iki göz bebekleri çıkıntı tedavisi için işlem – ayarlamalar kemikten yapılmış, Göz soketi çevreleyen;
  • operasyon alt çeneyi çıkıntılı tedavi, çene görünümünü normalleştirmek;
  • Izlecheniyu volchyey macunlar işletilmesi.

Ortodontik tedavi Crouzon sendromu

Ortodontik tedavi, doğru çarpık dişleri yardımcı olabilir. Bu ısırık hizalamak için parantez kurulumu içerebilir.

Vizyon Tedavi ve Crouzon sendromu olan çocuklarda işitme

Crouzon sendromu olan bebekler ve çocuklar bir uzman gözetiminde tutulmalı, hangi onların işitme ve görme durumunu izler, ve sorunlar durumunda, tedavi sonrası.

Crouzon sendromu olan çocukların Destek tedavisi

Öğrenme güçlüğü ya da zihinsel engelli çocuklar, belki, eğitim özel yardıma gereksinim.

Önleme Crouzon sendromu

Crouzon sendromu önlemek için yolu yoktur. Eğer Crouzon sendromu varsa, veya hastalığın bir aile öyküsü, çocuk sahibi olmayı karar verirken bir genetik danışmanla konuşabilirsiniz.

Başa dön tuşu