Orak hücre anemisi

Orak hücreli anemi (kansızlık) açıklaması

Orak hücreli anemi genetik bir hastalıktır. Herhangi bir değişiklik olursa kırmızı kan hücrelerinin şekli (alyuvar). Bu bir düşüşe yol açar onların oksijen transfer yeteneği. Ayrıca bu tür anemi akut ağrı nöbetleri neden olabilir. Onlar serpovidnokletochnym kriz denir. Bağışıklık sistemi de Orak şeklindeki kırmızı kan hücreleri yok eder. Anemi neden kırmızı kan hücrelerinin kaybı.

Vücudun oksijen kaynağı değiştirilen işlevler ve eritrositler sayısını azaltabilir.

Nedenleri orak hücreli anemi

Alyuvar, genellikle, yumuşak ve dairesel bir şekil var. Bu onları kolayca kan damarları gezinmek için yardımcı olur. Ana komnonentom eritrositler olan hemoglobin.

Orak hücreli anemi grubu anormal hemoglobin var. Ne zaman kırmızı kan hücreleri zor olmak ve Orak. Düzensiz şekilleri nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin bir kısmını küçük kan damarlarının takılıyorum. Orada, onlar ayrılmak, ve kan damarlarının tıkanması için yol açabilir. Çürüme kan damarlarının oluşabilir, o ana organları açılıyor. Düşük kan akımı şiddetli ağrı ve organ hasarı neden olabilir.

Bağışıklık sistemi de serovidnye hücreleri kabul etmez. Vücut daha hızlı onları yok eder, Onlar üretilen daha. Bu anemi için açar, Özellikle aşağıdaki koşullar altında:

• Ateş;
• Enfeksiyon;
• Kurutma;
• Oksijen soluduğumuz hava basınç değişikliği ile düşürülmesi (Bazen bir uçuş sırasında uçakta olur).

Risk faktörleri

Faktörler, Orak hücreli anemi (kansızlık) olasılığını artırmak:

• Genetik bozukluklar: bir hastalık için kusurlu gen her iki ailesinden miras gerekir;
• Yarış: Sahra Güneyi Afrika'da siyahlar;
• Etnik Köken: Yunanlılar, İtalyanlar, ve Hindistan belirli bölgelerinden gelen insanlar, Orta ve Güney Amerika, Arabistan Yarımadası.

Orak hücreli anemi belirtileri

Bu hastalığın belirtileri bir grup oluşturur, serpovidnokletochnyj kriz olarak bilinen. Ağrı saldırıları, Bu değişen sıklığı ve şiddeti ile meydana. Genellikle, remisyon dönemleri ile diğer. Risk serpovidnokletochnogo kriz ile fiziksel aktiviteyi artırır, hangi vücudun oksijen ihtiyacını artırır.

Ağrılı krizler birkaç gün için birkaç saat sürebilir. Kemikleri geri etkiledikleri, Uzun kemiklerin, ve göğüs. Krizler için ağır olabilir, hastaneye yatış ve güçlü ağrı kesici almayı gerektirir.

Yaklaşan bir kriz serpovidnokletochnogo belirtileri içerir:

• Ağrı ve eller ve ayaklarda şişme;
• Ateş;
• Sarılık;
• Anemi;
• Göğüs ağrısı, ya da epizodik eklem ağrısı, Karın ya da geri;
• Nefes;
• Yorgunluk;
• Karın şişkinliği;
• Olağandışı veya uzun süreli baş ağrısı;
• Herhangi bir ani zayıflık veya his kaybı;
• Priapizm (Uzun süreli ereksiyon);
• Vizyon ani değişimler;
• Ani, ağır anemi neden olabilir:
  • Zayıflık;
  • Nefes darlığı;
  • Kalp yetmezliği;
  • Şok;
  • Bilinç kaybı.

Orak hücreli anemi komplikasyonlar:

• Dalak dağılması;
• Şiddetli bakteriyel enfeksiyonlar:
  • Zatürree;
  • Menenjit;
  • Enfeksiyonu böbrekler ve kemik;
• Eklem hasar (özellikle kalça ve omuz);
• Göz hasarı, görme için potansiyel;
• Bir kontur veya diğer nörolojik bozukluklar;
• Konvülsiyon;
• Karaciğer hastalığı;
• Hepatit c yüksek düzeyde;
• Priapizma nedeniyle penise zarar (iktidarsızlık neden olabilir);
• Ayakları üzerinde ülserler;
• Kalp üfürümü veya genişlemiş kalp;
• Bodurluk;
• Gecikmiş cinsel gelişim;
• Düşünme ile sorun, bellek ve çalışma olanağı.

Orak hücreli anemi tanısı

Kullanarak hastalık tanısı Elektroforez Hemoglobin. Hastalık-ebilmek da var olmak prodiagnostirovano fetus, Ne zaman sen koşmak Amniyosentez.

Tedavi Orak hücre anemisi

Ana tedavi kriz serpovidnokletochnogo içerir:

• Yatak istirahati;
• Alarak ağrı;
• İntravenöz infüzyon;
• Кислородная терапия – чтобы уменьшить боль и предотвратить осложнения.

Dışında, Tedavi içerebilir:

Penisilin

Orak hücreli anemi ile yenidoğan bebeklerde enjekte penisilin olabilir. Günde iki kez teklif, İki ay yaşından beri, en az beş yıl için.

Pnömokok aşısı

Pnevmokokkovuju aşı (PCV-7) Orak hücreli anemi olan çocuklar için yaş tavsiye 2-5 yıl.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) ilk ilaçtır, önemli ölçüde orak hücreli anemi komplikasyonları önler. Fetal hemoglobin üretimini artırır. Bu deforme kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltır. Bir sonucu olarak, Bu serpovidnokletochnyh krizlerin sıklığını azaltır. Gidrea orak hücreli anemi (kansızlık) olan tüm hastalar için uygun değildir. Bu sadece yaş üzerinde insanlar için tavsiye edilir 18 yıl, olduğu, en azından, acı krizde üç yıl.

Kan nakli

Kan nakli tedavi ve bazı komplikasyonları önlemek. Kan nakli tedavisi Çocuklarda tekrarlayan krizler önlemeye yardımcı olabilir.

Kemik iliği nakli

Kemik iliği nakli uyumlu bir donörden tedavinin etkili bir yöntem olabilir. Bu işlem için bazı tıbbi riskler. Alıcılar da uyuşturucu almak gerekir, Bu hayatının geri kalanı için bağışıklık sistemini bastırmak.

Önleme Orak hücre anemisi

Orak hücreli anemi önlenemez. Birkaç genel öneriler şunlardır, ciddi komplikasyonları önlemek için:

• Folik asitin günlük takviyeleri almak gerekir. Bu yeni kırmızı kan hücreleri oluşturulması kolaylaştıracaktır;
• Çok su içmek önerilir, su kaybı önlemek için;
• Aşırı sıcaklık önlemek için;
• Stres ve stres tabi olmak değil;
• Daha fazla dinlenme;
• Düzenli olarak taranması;
• Önce, Nasıl hamile almak, yumurta bağışı gitmek gerekir.