HS – Konjenital anemi spherocytic – Herediter sferositoz

Sferositoz (Konjenital Spherocytic Anemi; Herediter sferositoz)

Açıklama sferositoz

Sferositoz bir hastalıktır, hangi eritrosit zarında anomaliye neden. Sağlıklı kırmızı kan hücreleri düzleştirilmiş şekle sahip, Diskin kenarlarının projeksiyon ile, küresel formu eritrositlerin için sferositoz ve açar, ve bu hücrelerin erken arıza.

Sferositoz Kırmızı kan hücreleri küçük yuvarlak boyutu, ve daha kırılgan, Sağlıklı kırmızı kan hücreleri daha. Çünkü yuvarlak şekil, Bu dalak girerse, onlar imha edilir.

Sferositoz Kuzey Avrupa kökenli insanlarda daha sık görülür.

Sferositoz çok yavaşça devam edebilirsiniz, minör semptomlar, ya da çok zor, semptomlarla, hızla ilerliyor vardır. Bu belirtiler bazı enfeksiyonlara sonra oluşabilecek. Sferositoz ciddi durumlarda çocukluk döneminde teşhis edilebilir, Hastalığın hafif semptomlarla ise genellikle yetişkinlikte teşhis edilir.

Semptomların tedavisinde sferositoz kontrol edilebilir.

sferositoz nedenleri

HS – kalıtsal hastalık, uyarılan genler, ebeveynlerden miras.

Risk Faktörleri sferositoz

Faktörler, sferositoz içerir riskini artırabilir olan:

• Sferositoz bir aile üyesi olması.

Belirtileri sferositoz

Belirtileri şunlardır sferositoz:

• Sarılık;
• Solukluk;
• Nefes;
• Yorgunluk;
• Zayıflık;
• Çocuklar – sinirlilik ve tedirginlik;
• Gemoliticheskaya anemi;
• Safra taşları.

Tanı sferositoz

Doktorunuz belirtiler ve tıbbi geçmişi hakkında soracaktır, ve fizik muayene.

Testler, aşağıdaki içerebilir:

• Dalak incelenmesi;
• Kan testleri;
• Karaciğer fonksiyon Analizleri;
• Ozmotik kırılganlık testleri ve eritrosit – herediter sferositoz teşhis;
• Coombs testi – Analiz antiglobülin, kırmızı kan hücresi antikorları incelemek için.

Tedavi sferositoz

Tedaviler sferositoz dahil:

Folik asit

1 isteğe bağlı olarak folik asit ve gün başına mg, kan nakli, Bu ciddi anemi dönemlerinde tavsiye.

Sferositoz Operasyon

Anemi tedavi olabilir dalak cerrahi olarak çıkarılması. Kan hücrelerinin patolojik formları kalır, ama onlar dalakta yok olmayacak.

Şu anda, birkaç hafta önce splenektomi meningokok tanıttı, Hib ve pnömokok aşısı. Ameliyattan sonra, o Lifetime penisilin profilaksisi önerilir, Tehlikeli enfeksiyonları önlemek için. operasyon beş yaşından küçük çocuklar için tavsiye edilmez. İşlem sonrası ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden enfeksiyonların bir ömür boyu riski vardır.

Önleme sferositoz

Sferositoz kalıtsal bir hastalık olduğu için, o önlemek mümkün değildir. Yüksek riskli bireylerin sferositoz düzenli muayene, erken tedavi komplikasyon riskini önleyebilir.