Edinilen dizeritropoeticheskie anemi, fisyon süreci erythrokaryocytes ihlali ile ilgili
Etyoloji ve patogenez
"Edinilmiş dizeritropoeticheskie anemi" kavramı klinik kuruluşların bir dizi içerir, etkisiz eritropoezde varlığıdır ortak özelliği. Değişen bir derecede ise demir eksikliği gözlenen etkisiz erythropoiesis, talassemii, aplasticheskoй anemi, mielofiʙroze, Ostrom lösemi, Ancak, tüm bu farklı hastalıklar edinilmiş anemi dizeritropoeticheskih grubuna dahil edilmemelidir.
Bir daha uygun bu grup edinilen anemi dizeritropoeticheskuyu yerleştirmek için, ilgili, muhtemelen, ile somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
, Anemi kazanılmış dizeritropoeticheskih Klinik bulgular ve laboratuar parametreler
Refrakternaya sideroblastnaya anemi, büyük ihtimalle, değil bir nozolojik formu. Işaretler, bu patolojiye çok özel olmadığında gözlenmektedir.
Çoğu zaman hastalık cinsiyet ne olursa olsun, yaşlılıkta kendini, Yavaş yavaş başlıyor. Pek çok durumda, birinci hafif veya şiddetli anemi tespit (4,96-5,59 Mmol / l, ya da 80-90 g / l), karaciğerde belirgin artışın, palpe dalak olan bazı hastalarda. Bire yakın renk indeksi, Hypochromic ve hiperkromik veya normokromik - inme, iki popülasyonları görüntülerken Ancak, kırmızı kan hücrelerinin arasında görülebilir. Retikülositlerin içeriği normal olabilir, Bazen hafif bir artış, ve bazı hastalar - keskin bir düşüş. Normal lökosit sayısı, bazen lökopeni işaretli.
Karakteristik bir özelliği nötrofilik vardiya telaffuz edilir. Çoğu zaman bu levha nötrofil sayıda sınırlıdır. Bireysel hastalar 30-40 sayısı %. Genellikle orada monositoz (20-30 %). , Kemik iliğinde kırmızı filizin keskin iritasyondur, leykoeritroidnoe oranı genellikle daha düşük olduğu 1,0. Sayı oksifilik normocytes azaltılmış, ve artan bazofil normocytes. Kemik iliğinde monosit içeriği normal olabilir, Periferik monositoz rağmen.
Serum demir düzeyi refrakter sideroblastik anemi için normal olabilir, En sık rağmen keskin bir artış değil. Demir Böylece miktarı, uygulanmasından sonra idrarda itrah 500 mg Desferal, normalden daha yüksek.
Refrakter anemi sideroblastik karakteristik sideroblast kemik iliği önemli sayıda tespit olarak kabul edilir, t. bu. эritrokariotsitov, demir içeren peletler. Demir Bu tanecikler temel halka çevresinde, Onları erythrokaryocytes yanında demir önemli miktarda var, hücre dışında bulunurlar. Nedeniyle bu granüller hastalığın varlığı sideroblastik refrakter anemi olarak tanındı. Sideroblastik anemi sadece ortaya çıkar sideroblastlı. Onlar kalıtsal anemilerde bulunur, porfirin sentezi ihlali ile ilgili, anemi, zehirlenmelere yol nedeniyle, ve piridoksin eksikliği (B vitamini6), Talasemi ve aplastik anemi. Sideroblast çok sayıda bulguyu refrakter sideroblastik erken tanısı için zemin vermez.
Hastalık yavaş ilerler, ve hasta azınlık (yaklaşık 7 %) periferik kanda başından itibaren birkaç yıl sporadik patlamalar görünür, ve daha sonra miyeloid veya akut lösemi miyelomonblastik resmi terminal dönemde.
Bununla birlikte, ateşe dayanıklı sideroblastik anemi, hastaların hepsi akut lösemi başlangıcı. Bazı durumlarda, bu somatik mutasyon, yetersiz bölünme erythrokaryocytes sonucu olan, gemoglobinizatsiya hipokromik eritrositlerin bir görünüme sahip bu hücrelerin eksikliği, nötrofilik granülositlerin yetersiz bölümü, bu sayede bir değişim bıçak oluşur, Hücreleri görünen, lökosit pelgerovskuyu anomali hatırlatan.
Bu kabul edilebilir, mitokondri demir kimyasal şeklinde bir değişiklik ve dolayısıyla hemoglobin molekülünün kendi dahil bir ihlaline neden somatik mutasyon.
Bazı durumlarda, benzer bir klinik tablo ve şekil somatik mutasyonun bir sonucu olarak ortaya çıkabilecek, ve otoantikor varlığı nedeniyle, Antijen erythrokaryocytes ilgilidir. Çoğu durumda, antikorlar, kaybolma ya da kırmızı kemik iliği embriyosunun azalmaya neden, Ancak, kalıcı olarak zaman veya belirli bir süre içinde hasta sayısının antikor bir oksifilik normocytes ve retikülositleri "knock out", bazofilik ve çok renkli normocytes sayısı kemik iliği artarken. Verimsiz eritro nedeniyle- Kemik iliğinde demir şiir miktarı artar. Doğru tanı antikorları belirlemenize yardımcı olur, bir antijen erythrokaryocytes karşı (aynı, nasıl ve partsialynoy krasnokletochnoy aplazisi).
