Multikistik böbrek hastalığı – PKP – Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı – Polikistik böbrek ikinci tip

Polikistik böbrek hastalığı Açıklaması

Kelime polikistik birçok kist demektir. Multikistik böbrek hastalığı (PKP) Bu kalıtsal bir hastalıktır, burada böbrek birden kistler şeklinde.

Kistler keseler vardır, Sıvı dolgulu, böbrekler yetişen, Onları boyutu büyümeye neden. kist sayısı, onlarca birkaç uzanabilir. boyutu küçük arasında değişebilir, Hangi teşhis etmek zordur, boyutuna, böbrek daha büyük.

Polikistik böbrek hastalığı ağrıya neden olabilir, ve böbreklerin normal işleyişi ile müdahale. sonuçları enfeksiyon olabilir, böbrek taşı, yüksek tansiyon, ve, sonunda, böbrek yetmezliği.

Polikistik böbrek hastalığı nedenleri

Polikistik böbrek hastalığı kalıtsal bir gen neden olur. Это – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. Çocuklar kontrol panelinin% 50 şansı var, Bir üst gen varsa. Bir kişinin, bir gen panel ise, O bir ömür boyunca hastalık bir çeşit olacak. Hastalık aile üyeleri farklı belirtilere neden olabilir.

Polikistik böbrek hastalığı nadir bir formu da vardır, denilen otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı, Hangi yenidoğan etkiler, bebekler, ve çocuklar. Kontrol panelinin Bu form yaşamın ilk ayında ölüme neden olabilir.

Polikistik böbrek hastalığı risk faktörleri

temel risk faktörü, polikistik böbrek hastalığı görünümünü etkileyen hastalığı olan ebeveynlerin varlığı. Hastalık gelişir 50 % çocuklar, Gen paneli ile velilere doğmuş. Etrafında 10% Olguların hastalık genini miras değil, ancak mutasyon. Polikistik böbrek hastalığı erkek ve kadınları eşit etkiler.

polikistik böbrek hastalığı belirtileri

Panelin ilk aşamalarında genellikle hiçbir belirgin belirtiler. Çoğu semptomlar orta yaşlarda görünür.

Sık sık, первый симптом – боль в области спины или сбоку. Diğer özellikler polikistik böbrek hastalığı dahil:

• Yüksek tansiyon;
• Idrarda kan;
• Idrar yolları iltihabı;
• Böbrek taşı;

Ek, daha az görünür belirtiler içerebilir:

• Tırnak hastalıkları;
• Ağrılı adet görme;
• Eklem ağrısı;
• Uyuşukluk.

Yukarıdaki semptomları diğer hastalıklar neden olabilir. Doğru tanı için, tıbbi yardım alın.

Polikistik böbrek hastalığı teşhisi

Teşhis paneli, Doktor belirtiler aramak için başlayabilir, yüksek kan basıncı varlığı da dahil olmak üzere, Böbreklerin boyutunu artırmak, idrarda genişlemiş karaciğer veya kan.

УЗИ брюшной полости – обычно первый анализ для поиска кист на почках. Kistler çok küçük olursa, ultrason ile tespit edilecek, ve hala polikistik böbrek hastalığı şüphesi, gerçekleştirilen abdominal bilgisayarlı tomografi veya MRG.

Tanı hala doğrulanmamış kalırsa, Onlar ilave testler atanabilir, Dahil:

• Генное исследование – анализ крови, hangi gen panelinin varlığında hastanın DNA ve ailesini testleri;
• Прямое анализ ДНК – ДНК пациента проверяется на наличие гена ПКП.

У десяти – сорока процентов пациентов с поликистозом почек также есть аневризма (Kan damar duvarında gevşeterek) beyin.

Polikistik böbrek hastalığı tedavisi

Kontrol panelinde En tedaviler hastalığın semptomlarını ya da komplikasyonları önlemek davranır. Tedavi seçeneklerinin bazılarını içerebilir:

• Лечение высокого кровяного давления – чтобы понизить кровяное давление, genellikle antihipertansif ilaçlar reçete.
• Обезболивающие – должны использоваться осторожно, Bazıları böbreklerde daha fazla zarar neden olabilir;
• Антибиотики – в случае инфекции мочевых путей, antibiyotiklerle tedavi agresif böbrekler daha fazla zarar görmesini önlemek için yardımcı olur;
• Хирургическое вмешательство – кисты могут дренироваться через хирургию, acıyı hafifletmek için, enfeksiyon veya kanama kaldırmak. Kistin Drenaj da olabilir geçici düşük kan basıncı;
• Bazen, Hastalık şiddetli bir form almış ise, bir ya da her iki böbreği alınmış olabilir. Bu prosedür, bir nefrektomi denir;
• Диета – низкобелковая диета может уменьшить нагрузку на почку. Sınır tuz tüketiminin normal kan basıncını korumaya yardımcı olabilir, ve bol miktarda su kullanımı, böbrek taşı riskini azaltabilir;
• Диализ и трансплантация – больше чем половина пациентов ПКП заболевает почечной недостаточностью и требует процедуры диализа. Diyaliz ispolizuyetsya, kan arındırmak için, Böbrekler bu işlevi gerçekleştiremezsiniz beri. Bir vericiden bir böbrek nakli yapılan edilemiyorsa, yaşam için diyaliz yapmak zorunda kalacak.

Son zamanlarda yapılan araştırmalar çeşitli ilaçlar yol açmıştır, Bu kistlerin gelişimini engelleyebilir. Örneğin, somatostatin, bu son çalışmada olduğu, ve yakında polikistik böbrek hastalığı olan hastalara mevcut olabilir.

Polikistik böbrek hastalığının önlenmesi

Polikistik böbrek hastalığının önlenmesi kullanılamaz. Genetik testler dayanarak hastalığa yatkınlığı belirleyebilir.