Multikistik böbrek hastalığı – PKP – Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı – Polikistik böbrek ikinci tip

Polikistik böbrek hastalığı Açıklaması

Kelime polikistik birçok kist demektir. Multikistik böbrek hastalığı (PKP) Bu kalıtsal bir hastalıktır, burada böbrek birden kistler şeklinde.

Kistler keseler vardır, Sıvı dolgulu, böbrekler yetişen, Onları boyutu büyümeye neden. kist sayısı, onlarca birkaç uzanabilir. boyutu küçük arasında değişebilir, Hangi teşhis etmek zordur, boyutuna, böbrek daha büyük.

Polikistik böbrek hastalığı ağrıya neden olabilir, ve böbreklerin normal işleyişi ile müdahale. sonuçları enfeksiyon olabilir, böbrek taşı, yüksek tansiyon, ve, sonunda, böbrek yetmezliği.

Почка

Polikistik böbrek hastalığı nedenleri

Polikistik böbrek hastalığı kalıtsal bir gen neden olur. O – En yaygın genetik hastalıklardan bir tanesi. Çocuklar kontrol panelinin% 50 şansı var, Bir üst gen varsa. Bir kişinin, bir gen panel ise, O bir ömür boyunca hastalık bir çeşit olacak. Hastalık aile üyeleri farklı belirtilere neden olabilir.

Polikistik böbrek hastalığı nadir bir formu da vardır, denilen otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı, Hangi yenidoğan etkiler, bebekler, ve çocuklar. Kontrol panelinin Bu form yaşamın ilk ayında ölüme neden olabilir.

Polikistik böbrek hastalığı risk faktörleri

temel risk faktörü, polikistik böbrek hastalığı görünümünü etkileyen hastalığı olan ebeveynlerin varlığı. Hastalık gelişir 50 % çocuklar, Gen paneli ile velilere doğmuş. Etrafında 10% Olguların hastalık genini miras değil, ancak mutasyon. Polikistik böbrek hastalığı erkek ve kadınları eşit etkiler.

polikistik böbrek hastalığı belirtileri

Panelin ilk aşamalarında genellikle hiçbir belirgin belirtiler. Çoğu semptomlar orta yaşlarda görünür.

Sık sık, İlk belirti – arka ya da yan ağrısı. Diğer özellikler polikistik böbrek hastalığı dahil:

  • Yüksek tansiyon;
  • Idrarda kan;
  • Idrar yolları iltihabı;
  • Böbrek taşı;

Ek, daha az görünür belirtiler içerebilir:

  • Tırnak hastalıkları;
  • Ağrılı adet görme;
  • Eklem ağrısı;
  • Uyuşukluk.

Yukarıdaki semptomları diğer hastalıklar neden olabilir. Doğru tanı için, tıbbi yardım alın.

Polikistik böbrek hastalığı teşhisi

Teşhis paneli, Doktor belirtiler aramak için başlayabilir, yüksek kan basıncı varlığı da dahil olmak üzere, Böbreklerin boyutunu artırmak, idrarda genişlemiş karaciğer veya kan.

Abdominal ultrason – genellikle ilk analiz böbreklerde kist bulmak için. Kistler çok küçük olursa, ultrason ile tespit edilecek, ve hala polikistik böbrek hastalığı şüphesi, gerçekleştirilen abdominal bilgisayarlı tomografi veya MRG.

Tanı hala doğrulanmamış kalırsa, Onlar ilave testler atanabilir, Dahil:

  • Gene Çalışması – kan testi, hangi gen panelinin varlığında hastanın DNA ve ailesini testleri;
  • Doğrudan DNA analizi – Hastanın eden DNA paneli için test edilmiştir.

On – polikistik böbrek hastalığı olan hastaların yüzde kırk da anevrizma var (Kan damar duvarında gevşeterek) beyin.

Polikistik böbrek hastalığı tedavisi

Kontrol panelinde En tedaviler hastalığın semptomlarını ya da komplikasyonları önlemek davranır. Tedavi seçeneklerinin bazılarını içerebilir:

  • Yüksek tansiyon tedavisi – düşük kan basıncı, genellikle antihipertansif ilaçlar reçete.
  • Ağrı kesici – Sen dikkatle kullanılmalıdır, Bazıları böbreklerde daha fazla zarar neden olabilir;
  • Antibiyotikler – idrar yolu enfeksiyonları durumunda, antibiyotiklerle tedavi agresif böbrekler daha fazla zarar görmesini önlemek için yardımcı olur;
  • Cerrahi müdahale – Kistler cerrahi ile drene edilebilir, acıyı hafifletmek için, enfeksiyon veya kanama kaldırmak. Kistin Drenaj da olabilir geçici düşük kan basıncı;
  • Bazen, Hastalık şiddetli bir form almış ise, bir ya da her iki böbreği alınmış olabilir. Bu prosedür, bir nefrektomi denir;
  • Diyet – Düşük proteinli diyet böbrek yükünü azaltabilir. Sınır tuz tüketiminin normal kan basıncını korumaya yardımcı olabilir, ve bol miktarda su kullanımı, böbrek taşı riskini azaltabilir;
  • Diyaliz e transplantatsiya – Daha fazla Hastaların yarısından fazlasının hasta böbrek yetmezliği PKP ve diyaliz gerektiren. Diyaliz ispolizuyetsya, kan arındırmak için, Böbrekler bu işlevi gerçekleştiremezsiniz beri. Bir vericiden bir böbrek nakli yapılan edilemiyorsa, yaşam için diyaliz yapmak zorunda kalacak.

Son zamanlarda yapılan araştırmalar çeşitli ilaçlar yol açmıştır, Bu kistlerin gelişimini engelleyebilir. Örneğin, somatostatin, bu son çalışmada olduğu, ve yakında polikistik böbrek hastalığı olan hastalara mevcut olabilir.

Polikistik böbrek hastalığının önlenmesi

Polikistik böbrek hastalığının önlenmesi kullanılamaz. Genetik testler dayanarak hastalığa yatkınlığı belirleyebilir.

Başa dön tuşu