Paraproteinemic hemoblastoses

Tümörler, hücrelerden çıkan, Normal humoral bağışıklığı sağlamak, bir grup paraproteinemic haemoblast halinde bir araya. Bu bilinen olduğu gibi, Antikor sentezi (immunoglobulinler) Normalde taşınan Sistem poliklonal plazma hücreleri ve lenfositler, herhangi bir antijen ile reaksiyona hangi. Tek bir antikor türü sentezleme yeteneğine sahip her bir hücre klonu, t. bu. odnorodnyi immünoglobulin. antijenik uyarıcı çok hücre immünolojik yanıtı çok sayıda klon katılmaktadırlar.

Tanım olarak, DSÖ uzman komite, immünoglobülin hayvansal kökenli proteinler, antikorun spesifik aktiviteye sahip olabilir, gibi proteinler, kimyasal yapı bunlara benzer ve. Sonuç olarak, antigennoj özelliklerine göre.

Beş immünoglobulin sınıfı mevcuttur:

• IgG immünoglobulin;
• Immunoglobulin IgA;
• Immunoglobulin IgM;
• Immunoglobulin IgD;
• Immunoglobulin IgE.

Bunlar, fizyolojik olarak farklıdır, kimyasal ve biyolojik özellikleri. İmmünoglobulinler peynir altı suyu proteinlerinin bir parçası; 90-95 % bloke edilmiş bir molekül ağırlığı 160000-200000 olan proteinlerden oluşur, 5-10 % 900000-1000000 bir molekül ağırlığı ile macroglobulins.

Her bir immünoglobulin molekülü, dört polipeptid zincirinden oluşur, iki 50.000-70.000 arası bir moleküler ağırlığa sahip ve ağır olarak adlandırılır (H – ağır), İki - Bir 20.000-25.000 molekül kütlesi ve adı ışıkla (L - Işık) zincirler.

Antijenik özelliklerine ağır zincirlerin beş tipi vardır: c, bir, m, и d e, ve iki tür ışık: и x U.

Tüm paraproteinemic hemoblastoses, tümör hücreleri, genetik olarak aynı, çünkü, klonal teorisine göre, Onlar birinin soyundan, somatik hücre değişiklikleri (Plazma veya lenfoid). Bu hücrelerin üretimi, aynı zamanda tek tip ve monoklonovy paraimmunoglobulin olan. Normal immünoglobülinler paraimmunoglobuliny benzerliğiyle (Domuz) Ayrıca, beş sınıfa ayrılmıştır: QUILL, Isabet, Pigm, PIgD, Pigm.

Sınıfların her biri alt-sınıfa ayrılır. Ağır zincir paraprotein Eksik sentez hafif zincir ürünü ile hastaların idrarında görünür - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, bu, renal filtreden geçmesine kolay. Son zamanlarda yapılan araştırmalar, normal immünglobulin ve paraprotein yapısal kimliğini kanıtladı, Ayrıca kurulan, Bazı proteinler doğal insan antijenlere karşı aktif çift antikorları olduğu, hayvan ve sentetik maddeler - haptenler. Ancak birikim Domuz Vücutta - patolojik bir fenomen, çeşitli organ sistemleri ciddi bozukluklara yol açar, çünkü.

Şu anda, grup paraproteinemic Lösemi üç ana hastalıkları,:

• Miyelom (plazmasitomlar);
• Waldenstrom hastalığı (makroglobulinemichesky lenfositoz);
• ağır zincir hastalığı.