Tanımlanmamış üreme organları: bu nedir, nedenleri, Semptomlar, tanılama, tedavi, önleme

Belirsiz cinsel organ; Genitals – ambiguous

“Неопределенные гениталии” – это состояние, cinsel organlar ne zaman (üreme organları) insan erkek veya dişi olarak sınıflandırılamaz. Kalıtsal faktörlerden kaynaklanabilir, Genetik hastalıklar gibi, veya çevresel faktörler, hamilelik sırasında hormonal bozuculara maruz kalma gibi. Bu durum özel bir tıbbi muayene gerektirir., hormonal ve genetik testler dahil, nedenini belirlemek ve tedaviyi planlamak. Bu ameliyat veya hormon tedavisini içerebilir.

Bir çocuğun genetik cinsiyeti gebelikte belirlenir. Яйцеклетка матери содержит Х – хромосому , ve babanın spermi ya X-, veya Y kromozomu. Bu X- ve Y kromozomları bir çocuğun genetik cinsiyetini belirler.

Normalde, bir bebek miras alır 1 bir çift cinsiyet kromozomu, 1 Annelerden X ve 1 Babadan X veya bir Y. Baba, çocuğun genetik cinsiyetini "belirler". Çocuk, X kromozomunu babasından alan, genetik bir kadındır ve 2 X kromozomları. Çocuk, Y kromozomunu babasından alan, genetik bir erkektir ve 1 X- ve 1 Y kromozomu.

Erkek ve dişi üreme organları ile üreme organları aynı cenin dokusundan gelir.. Belirsiz cinsel organ gelişebilir, süreç bozulursa, bu cenin dokusunun "erkek" veya "dişi" olmasına neden olan. Bu, bir bebeği erkek veya kız olarak kolayca tanımlamayı zorlaştırır.. Belirsizlik derecesi değişir. Çok nadiren, genetik cinsiyetin tam tersi olarak fiziksel görünüm tamamen gelişebilir.. Örneğin, genetik bir erkek normal bir dişi gibi görünebilir.

Çoğu durumda, genetik kadınlarda belirsiz cinsel organlar (olan çocuklar 2 X kromozomları) aşağıdaki özelliklere sahip:

• Genişlemiş klitoris, küçük bir penis gibi.
• üretral açıklık (idrar nereden geliyor) boyunca herhangi bir yere yerleştirilebilir, klitoris yüzeyinin üstünde veya altında.
• İç dudaklar birlikte büyüyebilir ve bir skrotum gibi görünebilir..
• Bebek inmemiş testisli erkekle karıştırılabilir.
• Bazen kaynaşmış labiada bir doku parçası hissedilir., Onları testisli bir skrotum gibi gösteren nedir?.

Genetik bir erkekte (1 X ve 1 Y kromozomları) belirsiz cinsel organlar çoğunlukla aşağıdaki özellikleri içerir:

• küçük penis (2-3 santimetreden az), büyümüş bir klitoris gibi görünen (Yeni doğmuş bir kızın klitorisi genellikle doğumda biraz büyümüştür.).
• Üretral açıklık, üretral açıklık boyunca herhangi bir yere yerleştirilebilir., penisin üstünde veya altında. O çok düşük olabilir, kasık gibi, Bir bebeği daha çok kadın gibi gösteren nedir?.
• Küçük bir skrotum olabilir, ayrılmış ve labiaya benzeyen.
• İnmemiş testisler genellikle çift genital organlarda bulunur..

Tanımlanmamış üreme organları, birkaç istisna dışında, çoğu zaman hayati tehlike oluşturmaz. Ancak bu durum çocuk ve aile için sosyal sorunlar yaratabilir.. Bu nedenle çocuğun bakımında deneyimli profesyonellerden oluşan bir ekip görev alacaktır., neonatologlar dahil, genetikçiler, endokrinologlar, psikiyatristler veya sosyal hizmet görevlileri.

Belirsiz cinsel organ gelişiminin nedenleri

Belirsiz cinsel organların nedenleri şunlardır::

• sözde hermafroditizm. Aynı cinsiyetten cinsel organlar, ancak karşı cinsin bazı fiziksel özellikleri mevcuttur..
• Gerçek hermafroditizm. Bu çok nadir görülen bir durumdur., yumurtalık gibi dokuların olduğu, ve testisler. Bebeğin erkek gibi parçaları olabilir, ve kadın genital organları.
• Karışık gonadal disgenezi (MBD). Bu bir interseks durumu, bazı erkek yapıların mevcut olduğu (gonadlar, hayalar), aynı zamanda rahim, vajina ve fallop tüpleri.
• Konjenital adrenal hiperplazi . Bu durumun çeşitli biçimleri vardır., ancak en yaygın biçim, genetik dişiyi erkek gibi gösterir.. Birçok klinik, yenidoğan taramaları sırasında bu potansiyel olarak yaşamı tehdit eden durumu test eder..
• Hromosomnыe anomalileri, Klinefelter sendromu dahil (XX) ve Turner sendromu (XO).
• Anne bazı ilaçlar alıyorsa (örneğin, androjenik steroidler), genetik bir kadın daha çok bir erkeğe benzeyebilir.
• Belirli hormonların üretiminin olmaması,, embriyonun bir kadın vücut tipi ile gelişeceğini, genetik cinsiyet ne olursa olsun.
• Testosteron hücresel reseptörlerinin yokluğu . Vücut hormon üretse bile, erkeklerin fiziksel gelişimi için gerekli, Vücut bu hormonlara cevap veremez.. Bu kadın vücut tipine yol açar, genetik cinsiyet erkek olsa bile.

Belirsiz cinsel organlar için evde bakım

Bu durumun potansiyel sosyal ve psikolojik sonuçları nedeniyle, ebeveynler,, çocuğu kız mı erkek mi yetiştirmeli, Teşhisten sonra mümkün olan en kısa sürede. En iyi şey, bu karar yaşamın ilk birkaç günü içinde verilirse. Ancak bu önemli bir karardır., bu yüzden ebeveynler acele etmemelidir.

Bir çocuğun belirsiz bir cinsel organı varsa, bir sağlık kuruluşu ile ne zaman iletişime geçilmelidir?

Doktorunuza başvurun, Çocuğun dış cinsel organının görünümü hakkında endişeleriniz varsa veya aşağıdakilerden herhangi birini yaşarsanız:

• Daha fazlasına ihtiyaç var 2 hafta, doğum kilonuzu geri kazanmak için
• Kusma
• Çocuk susuz görünüyor (kuru ağız, ağlarken gözyaşı eksikliği, daha az 4 günlük ıslak bez, gözler çökük görünüyor)
• İştahı azaldı
• Nefes tutma nöbetleri var (kısa dönemler, Akciğerlere az miktarda kan girdiğinde)
• Solunum problemleri

Bütün bunlar konjenital adrenal hiperplazinin bir işareti olabilir. .

Belirsiz cinsel organ çocuğun ilk muayenesinde tespit edilebilir. .

Bir Doktoru Ziyaret Ederken Neler Beklenmeli?

Sağlık çalışanı tıbbi muayene yapacak, hangi cinsel organları ortaya çıkarabilir, "tipik erkek" veya "tipik kadın" olmayanlar, ama ortada bir yerde.

Doktor tıbbi geçmiş hakkında sorular soracaktır., herhangi bir kromozomal anormalliği tespit etmek için. Sorular şunları içerebilir::

• Ailede düşük yapma öyküsü var mı??
• Ailede ölü doğum vakası var mı??
• Ailede erken ölüm vakası var mı??
• Aile üyelerinden herhangi birinin bebeği oldu mu?, Yaşamın ilk birkaç haftasında ölen veya belirsiz cinsel organı olan?
• Herhangi bir rahatsızlığın aile öyküsü var mı?, tanımlanmamış cinsel organlara neden olmak?
• Anne hamilelikten önce veya hamilelik sırasında hangi ilaçları aldı? (özellikle steroidler)?
• Başka hangi belirtiler var??

Genetik testler belirleyebilir, çocuğun genetik olarak erkek mi yoksa kız mı olduğu. Çoğu zaman, bu test için bir çocuğun yanağından küçük bir hücre örneği alınabilir.. Bu hücrelerin incelenmesi genellikle bir bebeğin genetik cinsiyetini belirlemek için yeterlidir.. Kromozomal analiz daha kapsamlı bir testtir, daha şüpheli durumlarda gerekli olabilecek.

İç genital organların varlığının veya yokluğunun belirlenmesi (örneğin, inmemiş testisler) endoskopi gerektirebilir, Karın boşluğuna röntgenleri, Karın veya pelvis ultrasonu ve benzeri testler.

Laboratuvar testleri belirlemeye yardımcı olabilir, üreme organlarının ne kadar iyi çalıştığı. Bu, adrenal ve gonadal steroidler için testleri içerebilir..

Bazı durumlarda laparoskopi, anormallikleri doğrulamak için keşif amaçlı laparotomi veya gonadal biyopsi gerekebilir, Belirsiz cinsel organlara neden olabilen.

Nedenine bağlı olarak, ameliyat kullanılır, koşulları tedavi etmek için hormon veya diğer tedavileri almak, tanımlanmamış cinsel organlara neden olabilen.

Bazen ebeveynler seçim yapmak zorunda kalır., bir çocuğu bir erkek ya da kadın olarak büyütmek (çocuğun kromozomları ne olursa olsun). Bu seçimin çocuk üzerinde büyük bir sosyal ve psikolojik etkisi olabilir., bu nedenle danışmanlık en sık tavsiye edilir.

Bir çocuğu idare etmek genellikle teknik olarak daha kolaydır (ve, Sonuç olarak, onu eğit) Bir kız gibi. Bu, bir cerrahın kadın cinsel organını yapmasının daha kolay olduğunu, erkeklerden daha. Bu yüzden bazen tavsiye edilir, çocuk genetik olarak erkek olsa bile. Ancak bu zor bir karardır.. Bunu ailenle konuşmalısın, doktor, Cerrah, çocuk endokrinologu ve diğer tıp uzmanları.

Kullanılan kaynaklar ve literatür

Rey RA, josso n. Cinsel gelişim bozukluklarının tanı ve tedavisi. İçinde: Jameson JL, Büyük LJ, Çevreler DM, ve ark., Eds. Endokrinoloji: Yetişkin ve Pediatrik. 7inci ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:çatlak 119.

beyaz bilgisayar. Konjenital adrenal hiperplazi ve ilgili bozukluklar. İçinde: Kliegman RM, Aziz. JW, Bloom NJ, Şah SS, Görevli RC, Wilson KM, Eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21ilk baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:çatlak 594.

beyaz bilgisayar. Cinsel gelişim ve kimlik. İçinde: Goldman L, Schafer Yapay Zeka, Eds. Goldman-Cecil Tıp. 26inci ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:çatlak 220.

RN'niz, Elmas DA. Cinsel gelişim bozuklukları: etiyoloji, değerlendirme, ve tıbbi yönetim. İçinde: Parti AW, Dmochowski RR, Kavousi LR, Peters CA, Eds. Campbell-Walsh-Wein Üroloji. 12inci ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:çatlak 48.