Nefrotik sendrom – Devlet ve idrar tahlili
Nefrotik sendrom klinik ve laboratuvar sendromudur, masif proteinüri ve bozulmuş protein lipid ve su-tuz metabolizması ile karakterize.
Ayırmak adipoid nefrozlar, bu glomerular filtrede bir değişiklik arar, ve membranöz nefropati, hangi glomerulusların kılcal döngüler bazal membran tespit değişiklikler.
İstatistiklere göre,, Hastalık genellikle çocukları etkileyen, Özellikle altında 5 yıl. olanlar yetişkinlerin 17-35 yaş yaş ortalaması, bireylerden bunun açıklanan durumlar, ancak 85 ve hatta 95 yıl.
Nefrotik sendrom yaklaşık böbrek hastalığının çeşitli zor 20 % hastalar.
En sık glomerulonefrit ve amiloidoz bir arka plan karşı çıkar.
nefrotik sendromun mekanizması Hala tam olarak aydınlatılamamıştır değil. Büyük önem immünolojik ve metabolik bozukluklara bağlı. en tanınmış immünolojik kökenli nefrotik sendrom kavramı. Bu bazal membran glomerüler kılcal antikorların saptanması aslında dayanır.
Patomorfolojik Nefrotik sendrom bir artış ile karakterize edilmektedir, Böbreklerin flabbiness. Sarımsı kesme kortikal madde (Büyük beyaz barbunya). Histoloji dejenerasyon ortaya çıktı ve nefron epitel tübül necrobiosis: tübüller uzatıldı, çastïçno epitel körelmiş, Kısmen şişmiş, taneli hiyalin damlacık dejenerasyonu ve vakuolizasyon ile. Bazal epitel hücreleri lipit mevduat görüldü; nefron sluschivshimisya epitel hücrelerinin büyük boşluklar doldurulmuş tübülleri, İnce ve hiyalin damlacık protein kütlesi. Birçok gialinovыh, taneli, hiyalin damlacık ve mumsu silindirler. interstisyel doku yüksek lipid içeriği, Özellikle kolesterol, lipofagov, lenfoid elemanlar.
Böbrek glomerüller hücrelerde değişiklikler nefrotik sendrom Podositler ve bazal membranların ilgilidir. Podositler ise tsitopodii yok (süreçler), hipertrofik ve şişmiş vücut, sitoplazma vakuolizasyon oluşur, hücrelerin trabeküler yapı ihlal. Tüm bu değişiklikler protein transepitelyal kaçak katkıda, bazal membran geçerek. Remisyon normal Podosit yapısı restore. Glomerül kapiller bazal membran kalınlaşması değişiklikler ve onların gevşeterek vardır.
Klinik nefrotik sendrom ile karakterize otekami, proteinüri, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi, gipotenzieй. seröz boşluklarında hastaların çoğunluğu transüda kurdu. Gevşek otekn nefrotik, Kolayca taşınır, hızla artabilir, Onlara bir parmak basarken derinleşiyor.
Ana belirti şiddetli nefrotik sendrom proteinüri olan. Genellikle günde 20-50 gram ulaşır.
proteinüri mekanizması son açıklık. Glomeruli geçirgenliği ve kılcal bazal membran artan nedenini seçmeyin. Proteinüri patogenezinde ilave faktörlerin nedeniyle sürecin dalgalanma boru şeklindeki reabsortsii protein ihlali olarak kabul edilir. Protein idrar özdeş serum. Çoğu idrar albümin içeren. Bu α sayısı arttı1– и B-глобулинов и понижено содержание bir2– и Cı-глобулинов. Nişasta jeli içinde elektroforez ile proteinler (Smithies tarafından) önce bir hastadan elde edilebilir 11 fraksiyonlar (Prealbümin iki fraksiyon, albümin, transferin, tseruloplazmyn, Haptoglobin üç kısımlar, bir2-макроглобулин и Cı-глобулйн, LGA dahil, IgM, LGD). Serum ve idrarda bireysel protein fraksiyonlarının oranı kaynaktan seçicilik değerlendirilecektir (düşük molekül ağırlıklı proteinlerin izolasyonu) veya seçici olmayan (Yüksek molekül ağırlıklı proteinlerin tahsisi) proteinüri. işareti idrar α proteinüri olmayan seçicilik varlığı2-makrohlobulyna, Hastaların çoğunluğu ağır bir yenilgi nefron karşılık ve steroid tedavisine dirençli bir göstergesi olabilir. Seçici olmayan proteinüri geri dönüşümlü olabilir.
Nefrotik sendrom gözlenirse fermenturiya ifade, t. bu. transamidinase büyük miktarda idrar, lösin aminopeptidaz, asit fosfataz, alanin aminotransferaz, Itibariyle, LDH ve aldolaz, ne, görünüşe göre, Bu nefron tübüller şiddetini yansıtır, özellikle kıvrık bölümler, ve temel zarların yüksek geçirgenlik. Nefrotik sendrom için α glikoproteinlerin yüksek içeriği ile karakterize edilir1 ve. Özellikle α2-globulin damıtık maddesi,. Lipoproteinler itibaren nefrotik sendromlu hastalarda idrarda iki ya da üç kesirler tespit, соответствующие bir1, b- и Cı-глобулинам.
Hipoproteinemi - Nefrotik sendromun kalıcı belirtisi. Total protein düzeyleri düşebilir 30 g / l ve daha fazlası. Bu bağlamda, onkotik basıncı kPa 29,4-39,8 düşürülür (220-290 Mm Hg. Sanat.) kPa 9,8-14,7 için (70-100 Mm Hg. Sanat.), Gelişmekte olan hipovolemidir ve ödem. Aldosteron yüksek seviyeleri (Hiperaldosteronizm) Bu gelişmiş sodyum geri emiliminin katkıda (ve onunla su ile) ve artan potasyum atılımı. Bu alkaloz ileri olgularda elektrolit metabolizması ve kalkınma bozulmasına yol açar.
Hiperkolesterolemi Büyük ölçüde ulaşabilir (için 25,9 mmol / l ve daha). Bununla birlikte, yaygın olmasına rağmen, nefrotik sendromun değil kalıcı bir özellik.
Böylece, Döviz her türlü ihlal edildiğini nefrotik sendrom: protein, Lipid, karbonhidrat, mineral, Su.
Periferik kanda nefrotik sendromun en sabit belirtisi ESR keskin yüksek olduğu (70-80 mm / saat), bu dysproteinemia ile ilişkilidir. Hipokromik anemi gelişebilir. Beyaz kan hücrelerinin sayısında değişiklik görülmez. trombosit sayısı 500-600 F hastaların sayısı artmaya ve elde edebilir 1 l. Myelokaryocytes kemik iliği içinde bir artış sayısı.
İdrar genellikle bulutlu, ne, belli ki, nedeniyle lipid karışım için. Orada yüksek bağıl yoğunluğu ile oligüri Bununla birlikte (1,03-1,05). idrar alkali reaksiyonu, nedeniyle elektrolit dengesizliği, Kan alkaloz ve amonyak gelişmiş sürümü giden. Yüksek protein içeriği, ulaşabilir 50 g / l. Idrar sediment Lökositler ve eritrositler genellikle biraz.
Çok sık büyük boyutlarda ulaşabilir, küçük ve daha büyük yağ damlacıkları ile dolu - Kırmızı kan hücreleri, böbrekler Epitheliocytes yağ dejenerasyon aşamasında esas olarak maloizmenennye! Orada hiyalin, taneli epitel, Yağ taneli, mumlu, hiyalin damlacıkları ve çok sayıda vakuolize silindirler.
Bu hastalık için kan ve buropigmentirovannye silindir tipik değildir. Üriner sedimandaki hiyalin topları ve hiyalin damlacık topaklar bulunabilir. Kristaller kolesterol ve yağ asitleri oluşabilir, lipid damlacıkları.
