Mukovystsydoz – Semptomlar, tanılama, CF tedavisi
Mukovystsydoz – kalıtsal hastalık, transmembran regülatör klorür nakliye - spesifik bir genin mutasyonu neden olduğu, ekzokrin bezleri hayati organların lezyonları ile karakterize ve genellikle ciddi seyir ve prognozu vardır. Bu patolojik süreci ile enzim defekti miras, mukopolisakkaridlerin sentezinde yer alan, mukus kısmı vardır, ekzokrin pankreas bezlerinde meydana, bağırsak mukozası ve solunum yollarında. Salgılanmasının fiziko-kimyasal özellikleri, bu değişikliğin bir sonucu olarak, Bu şekilde kıvamlı hale gelir, Onun bezleri oluşturan takunya kanallar, kendi yapısında değişikliklere yol açar, epitel bezlerde distrofik değişiklikler ve ilgili otoritelerin bozulmuş fonksiyonel etkinliği.
Simptomы CF.
Hastalığın klinik tablo en sık bronkopulmoner bozukluklar, pankreas işlevsel aktivitesinde değişiklikler, Bu enzimlerin üretimi sona ermesi ile ilgili olarak sindirim süreçleri ihlali yol açar, Gıda dökümünde yer. Bazen pankreas hastalığı viskoz salgılanması gelişimi sırasında pankreatik kanalların tıkanmasına neden olur, bir kendi kendine sindirim sürecinde ortaya çıkan (Autolysis) Yetki.
Bronş obstrüksiyonu sık nüks ile kendini bronkopulmoner bozukluklar sert deşarj viskoz bronş salgıları oluşturur, obturasyon periferik hava yolları neden. Bunun bir sonucu olarak, bronş kendi kendini temizleyen bir mekanizma bozuldu, Bu patojenik mikroorganizmaların büyümesini ve bronşit şeklinde iltihabı gelişimini teşvik, bronhiolitov.
Bağırsak sendromu intestinal obstrüksiyon olarak tezahür edebilir, bağırsak tıkanıklığı gelişimi kadar, değişen yoğunluk ve süresi karın ağrısı eşlik.
Tanı Kistik Fibrozis
Tanı soy geçmişine dayalı olduğu (yakın akrabalarına kistik fibrozis hasta kimlik), Karakteristik klinik tablo, fecalith tabanlı anketler, (Dışkıda nötral yağın büyük bir miktarda), artmış (3-5 kez) Tencerede klorür içeriği.
Kistik Fibrozis Tedavisi
Bronş tıkanıklığı varlığında Tedavisi - Uygun tedavi, inflamasyon ve bronşların balgamın salınmasını azaltmak için tasarlanmış; ekzokrin pankreas fonksiyon tayin enzim preparatları azalarak (mini mikrosferler biçiminde pankreatin), Uygun diyet, tükenmiş yağ, ancak protein tarafından dengeli (az yağlı etler pahasına, fermente süt ürünleri).
Önleme Kistik Fibrozis
Önleme, erken tanı ve tedavi içerir, diyet, Günün rejimi, kötü alışkanlıklardan ve mesleki risklerin ortadan kaldırılması. Hastanın genetik düzenli izleme var emin olun, gastroenterolog, pulmonologist.
