Mukovystsydoz (MV) – Kistoznyi fibrozis

Kistik Fibroz (CF)

Kistik fibroz nedir?

Mukovystsydoz (MV) Bu kalıtsal bir hastalıktır. Onun görünüşü akciğerler ve sindirim sistemi belli hücrelerde arızalı. Böylece hücreler kalın üretmek, sümük, bu neden olabilir:

• Akciğerlerde ve solunum yollarında tıkanması;
• Sindirim sorunları ve gıda besin asimilasyon.

Kistik fibrozis ciddi bir hastalıktır, bir ömür boyu sürer, ancak farklı insanların şiddeti önemli ölçüde farklı olabilir. kistik fibrozis hastalarının yaşam süresi hakkında 35 yıl. CF hafif formları ile Bazı hastalar kadar yaşayabilir 60 yıl veya daha uzun süre.

Prichinы CF.

Kistik fibrozis genetik bir hastalıktır. Çocuklar, Kistik fibrozis hastalar kusurlu gen ailelerinden miras. Ebeveyn, hangi geni var, Kistik Fibroz, ama onlardan olmaz, denilen taşıyıcılar.

Faktorы riski CF.

Faktörler, kistik fibrozis riskini artırabilir olan:

• Kistik fibroz ebeveynler için genin varlığı;
• Erkekkardeşler ve kızkardeşler, Kistik fibroz;
• Mukovistsidozom ile Veliler – ağırlıklı olarak anne, erkekler kadar, kistik fibrozis hastalığına sıklıkla steril.

Simptomы CF.

anormal kalın mukus, kistik fibrozis oluşturulan, bloklar, bazı organların işleyişi, hangi belirtilere neden.

Çocuklarda Kistik fibrozis belirtileri içerebilir :

• Zorluk ilk dışkısını;
• Bağırsak tıkanması, Bazen cerrahi gerektiren;
• Tuzlu ter.

Balçık, takıp ışık, Aşağıdaki belirtilere neden olabilir:

• Öksürük ve hırıltı;
• Nefes;
• düzensiz şekil parmaklarınızın;
• göğüs çarpık şekli.

mukus da pankreas engelleyebilirsiniz, Enzimlerin bu da bloklar halinde üretimi, sindirimi için kullanılan. Bu neden olabilir:

• Kilo almak;
• Düşük büyüme;
• Geciktirme;
• Yetersiz beslenme;
• Kurutma;
• Kötü kokulu, Yüzen sandalye – nedeniyle yağların kötü sindirime.
• Ishal.

Diğer belirtiler kistik fibrozis içerebilir :

• Kadınlarda azalan doğurganlık;
• Archoptosis;
• Erkeklerde sperm üretimini Kötü;
• Nazal polipler;
• Kronik sinüzit, kronik burun tıkanıklığı;
• Sarılık veya karaciğer hastalığı, diğer belirtiler;
• Aşırı susama ve sık idrara çıkma, bu, diyabet gösterebilir 2 tip;
• Mide ağrısı ve bağırsak tıkanması şişmesi.

Kızlar kistik fibroz muzdarip daha, erkeklerden daha.

Tanı Kistik Fibrozis

Doktorunuz belirtiler ve tıbbi geçmişi hakkında soracaktır, ve fizik muayene. Şüpheli kistik fibroz bir çocukta meydana, hastalığın klasik belirtileri gözlenen eğer, Özellikle kistik fibroz hasta erkek veya kız kardeşi.

Kistik fibrozis, genellikle semptomların varlığı ile teşhis edilir, Aile kistik fibrozis öyküsü veya yenidoğanlarda olumlu tarama. Tanı Genetik testler geçtikten sonra teyit edilebilir. Diğer laboratuvar testleri, kistik fibroz teyit etmek için kullanılabilecek:

• Ter testi;
• Burun transepithelial elektriksel potansiyel farkı ölçümü (Burun Potansiyel Farkı – NPD-тест).

Doktor bir test lambası yapabilir, Kistik fibrozis belirtileri bulmak veya tedavi türünü belirlemek için. Testler içerebilir:

• Akciğer grafisi ve / veya sinüs;
• Akciğer fonksiyon testi;
• Balgam kültürlerinin izolasyonu.

Testler ayrıca pankreas işleyişini kontrol etmek gerekli olabilir, belirtileri değerlendirmek ya da tedavi türünü belirlemek için.

Kistik Fibrozis Tedavisi

Kistik fibrozis tedavi edilemez. Destekleyici tedavi hedefleniyor:

• Vücut tarafından gıda asimilasyon Geliştirilmesi;
• akciğer ve sinüslerin hastalıklarının önlenmesi ve tedavisi;
• Solunum yollarında ve akciğer işleyişi için destek.

Kistik fibrozis tedavisi dahil:

Kistik fibrozis güç

Genel sağlık iyileştirmeye yardımcı olabilir Doğru beslenme, yanı sıra çocuğun gelişimi olarak. Çocuklar, öksürük az bölüm var ve daha iyi akciğer fonksiyonu kim tanıdan sonra iki yıl içinde, normal bir ağırlık attı. Bazı adımlar, Bu dahil yardımcı olabilir:

• Yüksek kalorili diyet, Bir diyetisyen tarafından geliştirilen;
• Beslenme takviyeleri, dahil olmak üzere alımı çözünen vitaminler (D, E ve K);
• Yemek ile pankreatik enzimlerin Kabul besinlerin sindirimi ve emilimi artırmak için;
• Daha sonra elde edilen tuzlar bol sıvı içmek ve Yenileyici, Özellikle sıcak havalarda ya da hastalık sırasında.

Kistik fibrozis akciğer enfeksiyonları tedavi

Solunum yollarında kalın mukus birikimi solunum yolu enfeksiyonları riskini artırır. Enfeksiyon da nefes ile ciddi komplikasyonlara neden olabilir, nedeniyle mukus birikimi. Tekrarlayan enfeksiyon tedavisi genellikle antibiyotik gerektirir. Kullanılan yeni enfeksiyonları önlemek için:

• Aşılama;
• Antibiyotikler (genellikle solunum yoluyla).

Kistik fibrozis hava yolunu ve akciğerleri koruyun

İlaçlar hava yolunu açık tutmak için yardımcı. Bir soluma cihazı veya nebulizer yoluyla alınan ilaçların çoğu. Gerekli ilaçlar içerebilir:

• Bronhorasshiriteli – hava yolları kasları gevşer ve açmak için;
• İnhale steroidler – şişme ve tahrişi azaltmak için (sadece gerektiğinde);
• Mukolitik ilaçlar – mukus üretimini azaltmak ve akciğerlerin dışarı ona yardım etmek.

Diğer adımlar, Bu akciğerlerden mukus getirmek yardımcı olabilir:

• hipertonik tuzlu tuzlu su özel bir türüdür. Özel aparat bir sis olarak çözüm spreyler, bu daha sonra tarafından solunur. Sis akciğerlerde mukus üretimini azaltmaya yardımcı olabilir;
• Göğüs Perküsyon – göğüs ritmik vurma. Prosedür solunum yollarında mukus yardımcı olabilir.

Ne zaman hastalık ilerledikçe, oksijen tedavisi veya mekanik ventilasyon gerekebilir.

Kistik fibrozis için diğer tedaviler

Bağırsaktaki tıkanmalar tedavisi cerrahi müdahale gerekebilir İçin. Bu bir seçenek akciğer transplantasyonu ve karaciğer transplantasyonu kabul edilebilir.

Destek kistik fibroz ve aileleri olan hastalar için çok önemli. Destek grupları ya da danışmanlık psikolog konusunda doktorunuzla konuşun.

Siz ya da kistik fibrozis Çocuğunuz varsa, Doktorunuzun talimatlarını izleyin.

Önleme Kistik Fibrozis

Kistik fibrozis engellemek için yolu yoktur, Eğer kusurlu genleri varsa.

Çocukların kavramını planlama önce, Yetişkin geninin varlığı için test edilebilir, Arama Kistik fibrozis. Prenatal test belirleyebilir, Bir çocuk kistik fibrozis hasta ise.