Multipl miyelom – Miyelom

Multipl miyelom en sık karşılaşılan yaygın fokal formları vardır, yaygın, nadiren birden fazla odak ve viseral formu oluşur.

Multipl miyelom en sık 45 ila 65 yaşları arasında gelişir., her iki cinsiyette de eşit sıklıkta görülür. Literatürde ailesel miyelomun raporları var, aynı ailede iyi huylu paraproteinemi ve miyelom vakalarının yanı sıra. Miyelom hücrelerinin sitogenetik analizi kantitatif sonuçları ortaya çıkarabilir (anöploidi) ve yapısal (silme, yer değiştirme) değişiklikler, miyeloma özgü olmayanlar, diğer hemoblastozlarda da gözlendiklerinden.

Hastalığın gelişimi yıllar alabilir, çeşitli yazarlara göre - 12 yıllar önce 20 yıl veya daha fazla.

Miyelomun klinik semptomları

Hastalığın klinik belirtileri çeşitli organ ve sistemlerdeki değişiklikler, protein ve mineral metabolizmasındaki bozukluklarla yakından ilişkilidir..

İskelet sistemindeki hasar ağrıyla kendini gösterir, tümörler ve kırıklar. Düz ve kısa kemikler en sık etkilenir (pirzola, omurga, kürek, göğüs kemiği), daha az sıklıkla - uzun kemiklerin epifizleri. Tümör dokusunun çoğalmasına yıkıcı değişiklikler eşlik eder. Kırıklar sıklıkla şiddetli ağrının olduğu yerde meydana gelir.. Farklı boyutlardaki odak büyümeleri şeklindeki tümörler kemik dokusunun dışına taşabilir.

Delindiklerinde bazen miyelom hücreleri bulunur. Miyelom osteolizinin bir sonucu olarak kemiklerden kalsiyum tuzları mobilize edilir.. Ancak uzun süre hastaların kanındaki miktarları normal sınırlar içinde kalır ve hiperkalsemi sadece 20-40'ta görülür. % hastalar, esas olarak hastalığın terminal döneminde, özellikle azotemi ile.

Sıkı yatak istirahati ile hastalar osteoliz süreçlerinde artış yaşarlar., kandaki kalsiyum miktarında keskin bir artışa yol açar. Sitogenetik tedavinin bir sonucu olarak kandaki kalsiyum seviyesindeki azalma, hiperkalsemi ile miyelom osteolizi arasındaki patojenetik bağlantıyı doğrulamaktadır..

Etkilenen kemiklerin röntgeni kusurları gösteriyor, şekil ve boyut olarak miyelom tümörüne karşılık gelir. En karakteristik olanı kafatasının röntgenidir. ("delikli kafatası"), yuvarlak ve oval kusurların güve yeniği veya yumrukla yok edilmiş gibi göründüğü yerler. Kafatası kemiklerindeki malign neoplazmların metastazlarında da benzer değişiklikler gözlemlenebilir., ve durumlarda, Araknoid materin aşırı büyümüş granülasyonları radyografilerde yuvarlak temizleme odakları oluşturduğunda.

Multipl miyelomun karakteristiği ve Fokal veya yaygın osteoporoz şeklinde omurgada röntgen değişiklikleri. Omurgalar düzleşmiştir, kama şeklinde veya merceksi, yay şeklinde olabilir, sonuçta balık omurlarının görünümünü elde etmek. Miyelomun yaygın formunda, x-ışınları ortaya çıkarabilir Kemik defekti olmayan yaygın osteoporoz. Miyelomun X-ışını negatif formları (Kemiklerde herhangi bir değişiklik olmadığında) yaklaşık hesap 10 % tüm miyelom vakaları.

Plazma hücre infiltrasyonu hemen hemen tüm iç organlarda bulunabilir.. Artırmak karaciğer ve dalak 5-13'te gözlemlendi % hastalar. Ancak bunların sadece yarısında bu organların ve lenf düğümlerinin genişlemesi miyelom hücre infiltrasyonundan kaynaklanmaktadır., Aynı zamanda periferik kanda miyelom hücreleri de bulunur (plazma hücreli lösemiler). Diğer durumlarda, karaciğer veya dalağın büyümesi miyeloid miyeloid metaplaziden ve bazen de periferik kanda eritrokaryositlerin ortaya çıkmasından kaynaklanır..

Hastalığın başlangıcında periferik kanda herhangi bir değişiklik tespit edilmez.. Lökosit sayısı ve lökogram da normal, Her ne kadar bazı durumlarda göreceli lenfositozlu nötropeni veya miyelositlere sola kayma ve hatta daha genç formlarla birlikte nötrofili kaydedilebilir. Nötropeni genellikle sitostatik ilaçların kullanımıyla ilişkilidir.. Miyelom formlarının çoğunda mutlak monositoz sıklıkla gözlenir ve tek plazma hücreleri tespit edilir, lösemik form hariç, miyelom hücrelerinin çok sayıda periferik kana salındığı. Çoğu zaman miyelom hücreli lösemi kronik bir hastalık olarak sınıflandırılır., akut plazmablastoz çok nadirdir. Miyelom ilerledikçe hastalarda anemi gelişir, Patogenezi tam olarak açıklanamayan.

Anemi, genellikle, normohromnaja. Retikülosit sayısı artmadı. Bazen şiddetli anemi ile periferik kanda normositler görülür.. Çoğu miyelom vakasında ESR artar, salgılanmayan miyelom hariç, Bence Jones miyelomunun yanı sıra (hafif zincir hastalıkları), Paraimmünoglobulinlerin düşük düzeyde salgılanmasıyla ortaya çıkan. Trombosit sayısı uzun süredir normal, Bazen hastalığın başlangıcında hipertrombositoz görülse de.

Miyelomda kemik iliği ponksiyonunun incelenmesi bunu 90-96'da mümkün kılıyor % vakalar miyelom hücrelerini tespit ediyor, hastalığın evresine ve şekline bağlı olarak (yaygın, dağınık odaklı veya çok odaklı) yerleştirilebilir veya tekdüze sızma şeklinde olabilir, veya, daha sık görülür, miyeloid elementlerin kütlesindeki ayrı adalar. Bu tür miyelom hücresi adacıkları, düşük mikroskop büyütmesinde preparasyonlarda tespit edilebilir.

Miyelom hücreleri plazmablastlara benzeyebilir, proplasmositler ve plazmasitler. Özellikle karakteristik olan iki varlığıdır, üç- ve çeşitli boyutlarda çok sayıda miyelom hücre çekirdeğine sahip.

Baskın hücre tipine bağlı olarak miyelom-plasmoblastoma ayırt edilir, miyelom-plazmasitoma. Plazmasitoma hücreleri tarafından patolojik proteinlerin oluşumu ve salgılanması artık kanıtlanmıştır.. Tümör hücreleri tarafından salgıların kana salınması holokrin yolu ile gerçekleşir., t. bu. tek hücreli bezin türüne göre.

Miyelomda protein patolojisi sendromu hiperparaproteinemi ile kendini gösterir, hiperglobulinemiye bağlı gelişen.

Albümin seviyeleri azalır, buna bağlı olarak albümin-globülin oranı 0,6'ya düşer. 0,2. Kan viskozitesi artar, kırmızı kan hücrelerinin madeni para sütunları şeklinde kendiliğinden aglütinasyonu gözlenir, pozitif tortul protein reaksiyonları, Wasserman reaksiyonunda gecikmiş hemoliz olgusu.

Miyelomda globulinlerin özellikleri

Miyelom için en önemli ve spesifik kriter paraimmünoglobulinlerin ortaya çıkmasıdır. G, Bir, D, E dedi (Plazma hücreli lösemili) türleri.

Miyelomun aşağıdaki biyokimyasal varyantları ayırt edilir::

• G-miyelom;
• A-miyelom;
• D-miyelom;
• E-miyelom;
• Hafif zincir hastalığı (mikromoleküler Bence Jones miyelomu);
• Salgılamayan miyelom;
• Diklon miyelom.

Çok nadiren (0,5 % olgular) M miyelom oluşur.

Serum elektroferogramında PIg dar bir şekilde bulunur., γ arasında yoğun renkli boşluk- ve B-, daha az sıklıkla γ- и bir₂-globulin fraksiyonları.

Bir elektroferogramdaki kompakt, dar bir paraprotein bandına genellikle M-gradyanı adı verilir..

Proteinogramda M-gradyanı bir zirveye benziyor.

Reaktif hipergammaglobulinemi (romatizmal artrit, karaciğer sirozu, tümör) miyelomda M-gradyanının aksine geniş bir şerit gibi görünüyor. Bence-Jones hastalığında serum proteinogramında M gradyanı yoktur.. PIg yalnızca idrarda tespit edilebilir.

Mikromoleküler Bence Jones proteini idrar elektroferogramında γ arasında dar bir bantla temsil edilir.- и bir₂-globulinler. Bu gösterge paraproteinemik hemoblastozlar için kesinlikle patognomoniktir ve 95 %.

Kan serumu ve idrarın elektroforezi miyelom tespitini mümkün kılar 99 % olgular, salgılanmayan miyelom hariç.

Tümör büyüdükçe paraproteinlerin sayısı artar, ancak sitostatik tedavinin etkisi altında azalır, Uygulanan tedavinin etkinliğinin bir göstergesi olan.

Multipl miyelomun belirtileri

Paraproteinemik nefroz - miyelomun en sık görülen belirtisi. Sabit, Kalıcı proteinüri multipl miyelomun tek semptomu olabilir, ciddiyeti büyük ölçüde değişir. Önemli düzeyde proteinüri olsa bile (için 60 % sincap) Hastalarda şişlik yok, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi ve hipertansiyon.

Asendan nefroskleroz miyelomda böbrek yetmezliğinin temelidir (nefrotik böbrek büzülmesi), Bence Jones proteininin yeniden emilmesinden kaynaklanır. Ek faktörler, intrarenal nefrohidroz odaklarının gelişmesiyle birlikte nefron tübüllerinde Bence Jones proteininin kaybıdır., böbrek kalsifikasyonunun yanı sıra, stromalarının amiloidozu, plazma hücre infiltrasyonu ve artan idrar yolu enfeksiyonu.

Patolojik süreç böbrek glomerüllerinin bazal membranlarını ve mesangiumunu içerir..

Hiyalin ve (daha az sıklıkta) granüler ve epitelyal kalıplar. Nadiren mikrohematüri oluşabilir. idrar alkali reaksiyonu, idrarda fosfatlar görülür. Kemik kırıkları için, zatürree, Stresli durumlarda multipl miyelomlu hastalarda anüriye kadar akut böbrek yetmezliği gelişebilir.. Içinde 15 % hastalarda paraamiloidoz var (doku paraproteinozu).

Miyelom, normal immünoglobulinlerin miktarındaki azalma ile karakterizedir.. Bu sürecin mekanizması henüz açıklığa kavuşturulmamıştır. Hipogammaglobulinemiye sıklıkla antikor oluşumunda azalma eşlik eder, Hastaların enfeksiyona duyarlılığını neler etkiler?.

Bazen (2-5'te % olgular) Miyelomlu hastalarda serum aşağıda soğutulduğunda 37 °C paraproteinler çöker. Bu - kriyoglobulinler, proteinler, Peynir altı suyu soğutulduğunda çökelme veya jelleşme özelliğine sahip olan. Subakut septik endokarditte ortaya çıkarlar, periarteritis nodoza, kronik böbrek hastalıkları.

Bazen soğutulduğunda kanın viskozitesi görünür bir çökelti oluşmadan artar.. Böylece, Multipl miyelomun laboratuvar tanısı kemik iliğinde plazma hücrelerinin tespitine dayanır., kan serumunda ve idrarda veya bu ortamlardan birinde paraimmünoglobulinlerin tespiti. Plazmasitoma tanısı ancak hücrelerin varlığında düşünülebilir.. Hastalığın teşhisinde röntgen muayenesi ilavedir., ancak osteodestrüktif değişikliklerin olmaması miyelom tanısını dışlamaz, sitoloji olmadan pozitif radyolojik verilerin yanı sıra miyelomun teşhisi için temel teşkil edemez. Miyelom (M-miyelom) sıklıkla Waldenström hastalığından ayırt edilmesi gerekir.