Anemi sınıflandırılması

Anemi — большая группа различных заболеваний, eritrositler ve hemoglobin sayısı veya bir birim hacim kan içinde bu göstergelerin düşüş ile karakterize.

Причины анемий kutu быть различными, по основному механизму развития их делят на три группы:

• Kan kaybı ile ilişkili;
• с нарушенным кровообращением;
• с повышенным кроворазрушением.

Судить о характере анемии можно не только при снижении содержания гемоглобина и эритроцитов в крови ниже условной нормы, но и в том случае, когда в момент исследования эти показатели нормальные. Yani, örneğin, если у больного с гемолитической анемией в период нормального содержания гемоглобина наблюдаются повышение уровня билирубина, увеличение содержания ретикулоцитов и, Sonuç olarak, признаки укорочения продолжительности жизни эритроцитов, следует думать о нозологической форме заболевания, а не о гемолитической желтухе, так как последняя является лишь частным симптомом при ряде форм гемолитической анемии, независимо от степени ее компенсации.

Ниже приведена классификация анемий, включающая все их основные формы.

1.Anemi, Kan kaybı ile ilişkili.

1.1. Острая постгеморрагическая (normohromnaja) anemi.

1.2. Хроническая постгеморрагическая (anemi (kansızlık)) anemi (cm. 2.1.1.1).

2.Anemi, связанные с нарушенным кровообразованием.

2.1. Anemi, Hemoglobin oluşumu ihlali ile ilgili.

2.1.1. Demir eksikliği anemisi.

2.1.1.1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии (cm. 1.2).

2.1.1.1.1. Обусловленные наружной кровопотерей.

2.1.1.1.1.1. Связанные с обильными и длительными менструациями, геморрагиями.

2.1.1.1.1.2. Связанные с небольшими повторяющимися кровотечениями из желудка и кишок.

2.1.1.1.1.3. Связанные с постоянной гематурией.

2.1.1.1.1.4. Связанные с носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен.

2.1.1.1.1.5. Связанные с постоянной сдачей крови у доноров.

2.1.1.1.2. Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости с последующими нарушениями реутилизации железа.

2.1.1.1.2.1. При кровотечениях в брюшную полость.

2.1.1.1.2.2. При изолированном легочном сидерозе и синдроме Гудпасчера (легочно-почечном наследственном синдроме).

2.1.1.1.2.3. Endometriozis ise, не имеющем сообщения с полостью матки.

2.1.1.1.2.4. При гломусных опухолях.

2.1.1.2. Demir eksikliği anemisi, связанные с недостаточным исходным уровнем железа.

2.1.1.2.1. У недоношенных детей.

2.1.1.2.2. У новорожденных при малых запасах железа у матери.

2.1.1.2.3. У новорожденных от многоплодной беременности.

2.1.1.2.4. У новорожденных в связи с избыточным проникновением крови плода в кровоток матери или близнеца.

2.1.1.3. Demir eksikliği anemisi, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери).

2.1.1.3.1. При беременности и лактации (часто на фоне имеющегося дефицита железа).

2 1.1.3.2. При усиленном росте в раннем возрасте или в период полового созревания (ранний, или ювенильный, хлороз) на фоне имеющегося дефицита и недостаточного поступления железа с пищей.

2.1.1.4. Demir eksikliği anemisi, связанные с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.

2.1.1.4.1. При хроническом энтерите.

2.1.1.4.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.1.1.4.3. После гастрэктомии.

2.1.1.4.4. При недостаточном количестве железа в пище.

2.1.1.4.5. При нарушении всасывания железа у грудных детей в связи с исходно низким уровнем его в крови и нарушением активности ферментов кишок, demir içeren.

2.1.1.5. Demir eksikliği anemisi, связанные с нарушением транспорта железа.

2.1.1.5.1. При наследственных атрансферринемиях.

2.1.1.5.2. При инфекции и воспалении (cm. 2.1.2.1).

2.1.2. Anemi, связанные с перераспределением железа.

2.1.2.1. Anemi, обусловленные инфекцией и воспалением (cm. 2.1.1.5.2 ve 2.6.3.2).

2.1.3. Anemi, porfirinler veya geri dönüşüm sentezi ihlali ile ilişkili.

2.1.3.1. Kalıtsal, вызванные нарушением активности ферментов, porfirinler ve hem sentezinde yer.

2.1.3.1.1. Наследуемая рецессивно, сцепленная с полом, связанная с нарушением активности копропорфириндекарбоксилазы эритроцитов.

2.1.3.1.1.1. Поддающаяся лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.2. Рефрактерная к лечению пиридоксальфосфатом.

2.1.3.1.1.3. Компенсированная, проявляющаяся лишь при лечении противотуберкулезными препаратами.

2.1.3.1.2. Наследуемая аутосомно-рецессивно, связанная с нарушением синтеза δ-аминолевулиновой кислоты.

2.1.3.2. Kalıtsal, связанная с нарушением активности ферментов участвующих в синтезе пиридоксальфосфата из пиридоксина (пиридоксалькиназы) alyuvar.

2.1.3.3. Приобретенные формы.

2.1.3.3.1. Anemi, связанная с отравлением свинцом (cm. 3.2.4.1).

2.1.3.3.2. Anemi, связанная с дефицитом пиридоксина (B vitamini₆).

2.1.4. Anemi, globin gen sentezi ihlali ile ilişkili (cm. 3.1.3).

2.1.4.1. Anemi, связанные с нарушением синтеза цепей глобина.

2.1.4.1.1. β-Талассемия.

2.1.4.1.1.1. Гомозиготная.

2.1.4.1.1.2. Гетерозиготная.

2.1.4.1.2. βδ-Talasemi.

2.1.4.1.3. α-Talasemi.

2.1.4.1.3.1. Гомозиготная по четырем генам.

2.1.4.1.3.2. Гемоглобинопатия-Н.

2.1.4.1.3.3. Гомозиготная по двум основным генам.

2.1.4.1.3.4. Гомозиготная по двум вспомогательным генам.

2.1.4.1.3.5. Гетерозиготная по основному и вспомогательному генам.

2.1.4.1.3.6. Гетерозиготная по основному гену.

2.1.4.1.3.7. Гетерозиготная по вспомогательному гену.

2.1.4.1.4. Гемоглобинопатия группы Ьероге.

2.1.4.2. Anemi, globin gen devreleri yapısını ihlali ile ilişkili (Приводится название аномального гемоглобина, указываются место аминокислотной замены, цепь, порядковый номер с N-конца, спираль или неспирализованный участок, номер в данной спирали, характер аминокислотно замены, şekil (гомо- или гетерозиготная),сочетание двух или более типов гемоглобина, сочетание с талассемией.).

2.1.4.2.1. Обусловленные носительством гемоглобина (S), hipoksi yapısını değiştirme.

2.1.4.2.2. Обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (C, D, IS, O и др.).

2.1.4.2.3. Обусловленные носитель ством нестабильных аномальных гемоглобинов.

2.2. Anemi, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (межобластные).

2.2.1. Anemi, связанные с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (türevleri) (cm. 3.2.5.2).

2.2.1.1. B₁₂-дефииитные анемии, обусловленные нарушением секреции внутреннего фактора.

2.2.1.1.1. При атрофии слизистой оболочки желудка в связи с воздействием на нее повреждающих факторов.

2.2.1.1.2. Аутоиммунная форма при выработке антител к слизистой оболочке желудка или к внутреннему фактору.

2.2.1.1.3. При аутосомно-рецессивно наследуемом нарушении выработки внутреннего фактора.

2.2.1.1.4. После гастрэктомии.

2.2.1.2. B₁₂-дефицитные анемии, обусловленные нарушением кишечного всасывания кобаламинов.

2.2.1.2.1. При хроническом энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.1.2.2. После обширной резекции тонкой кишки.

2.2.1.2.3. При наследственной эпителиопатии кишок (синдроме Иммерслунда—Гресбека).

2.2.1.2.4. При наследственном отсутствии рецепторов для прикрепления к кишке внутреннего фактора.

2.2.1.3. B₁₂-дефицитные анемии, обусловленные конкурентным расходом кобаламинов в кишках.

2.2.1.3.1. При инвазии широким лентецом.

2.2.1.3.2. При наличии синдрома слепой петли и анастомоза кишки после резекции «бок в бок» или «конец в бок».

2.2.1.3.3. При наличии множественных дивертикулов тонкой кишки.

2.2.1.4. B₁₂-defitsitnaya anemi, обусловленная нарушением расщепления R-протеина протеолитическими ферментами (у больных панкреатитом).

2.2.1.5. B₁₂-defitsitnaya anemi, обусловленная нарушением транспорта кобаламинов в связи с наследственным дефицитом транскобаламина II.

2.2.2. Anemi, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (cm. 3.5.2.3).

2.2.2.1. Anemi, обусловленная недостаточным количеством фолиевой кислоты в пище.

2.2.2.2. Anemi, обусловленная нарушением всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.2.1. При энтерите и синдроме нарушенного кишечного всасывания.

2.2.2.2.2. При алкоголизме.

2.2.2.2.3. При употреблении проти- восудорожных лекарственных средств.

2.2.2.2.4. При синдроме слепой петли.

2.2.2.2.5. При наследственном изолированном нарушении всасывания фолиевой кислоты.

2.2.2.3. Anemi, обусловленная повышенной потребностью в фолиевой кислоте.

2.2.2.3.1. При беременности на фоне исходного дефицита фолиевой кислоты или усиленного эритроцитопоэза.

2.2.2.3.2. При резкой активизации эритроцитопоэза.

2.2.3. Anemi, связанные с применением антиметаболитных и алкирующих цитостатических препаратов (cm. 2.4.2.3.2).

2.2.4. Anemi, связанные с наследственным нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

2.2.4.1. Anemi, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты.

2.2.4.2. Anemi, обусловленная нарушением активности ферментов, участвующих в метаболизме оротовой кислоты.

2.2.4.3. Наследственная мегалобластная анемия при гиперурикемии (синдроме Леша—Найхана).

2.2.4.4. Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Роджерса (sağırlık, сахарный диабет и мегалобластная анемия), поддающаяся лечению тиамином (B vitamini₁).

2.3. Anemi, fisyon süreci erythrokaryocytes ihlali ile ilgili.

2.3.1. Kalıtsal kansızlık dizeritropoeticheskie.

2.3.1.1. Анемия I типа с миогоядерностью эритрокариоцитов без признаков нарушения антигенной структуры мембраны эритроцитов.

2.3.1.2. Анемия II типа с многоядерностью, двойной мембраной и изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов и с положительным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.1.3. Анемия III типа с многоядерными гигантскими эритрокарио- tsytamy.

2.3.1.4. Анемия IV типа с многоядерностью, двойной мембраной, без изменения антигенной структуры мембраны с отрицательным кислотно-сывороточным тестом.

2.3.2. Edinilen dizeritropoeticheskie anemi.

2.3.2.1. Anemi, связанная с соматической мутацией (рефрактерная сидеробластная анемия).

2.3.2.2. Anemi, связанная с наличием антител к эритрокариоцитам (cm. 3.2.1.5).

2.4. Anemi, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга.

2.4.1. Врожденные формы.

2.4.1.1. Семейная апластическая анемия с хромосомными нарушениями и аномалиями скелета (Fanconi anemisi) .

2.4.1.2. Врожденная парциальная красноклеточная аплазия типа Даймонда—Блекфена (cm. 3.2.1.5.0.2).

2.4.2. Приобретенные формы.

2.4.2.1. Идиопатические (связанные с истощением запаса стволовых клеток, нарушением функции микроокружения).

2.4.2.2. Связанные с воздействием аутоантител и иммунных лимфоцитов против антигена общего предшественника эритрокариоцитов и других клеток костного мозга (аутоиммунные панцитопении) (cm. 3.2.1.4).

2.4.2.3. Симптоматические формы.

2.4.2.3.1. Связанные с индивидуальной непереносимостью некоторых лекарственных средств (levomicetina, ʙutadiona, сульфаниламидных препаратов и др.).

2.4.2.3.2. Связанные с применением цитостатических препаратов.

2.4.2.3.3. Связанные с применением токсических химических веществ.

2.4.2.3.4. Связанные с воздействием ионизирующей радиации.

2.4.2.3.5. Связанные с подавлением дифференциации стволовой клетки патологическими полипотентными клетками (при развитии острого лейкоза пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

2.4.2.3.6. Связанные с недостаточностью витаминов (парциальная красноклеточная аплазия при недостаточности рибофлавина и его кофермен- тов).

2.4.3. Anemi, связанная с перераспределением костного мозга в связи с невесомостью (анемия космонавтов).

2.5. Anemi, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом.

2.6. Anemi, связанные с нарушением выработки эритропоэтина или появлением ингибиторов эритропоэтина.

2.6.1. Anemi, связанные с понижением потребности в кислороде.

2.6.1.1. Анемия при гипотиреозе.

2.6.1.2. Анемия при голодании.

2.6.1.3. Анемия при недостаточной функции гипофиза и после гипофизэктомии.

2.6.2. Anemi, связанные с повышенным поступлением кислорода к тканям.

2.6.2.1. Anemi, связанная с пребыванием в условиях гипероксии.

2.6.2.2. Anemi, связанная с гемоглобинопатиями с пониженным сродством к кислороду (cm. 2.1.4.2.3).

2.6.3. Anemi, связанные с нарушением выработки эритропоэтина.

2.6.3.1. При недостаточности почек (cm. 3.2.4.6).

2.6.3.2. При инфекции и воспалении (cm. 2.1.2.1).

2.6.4. Anemi, связанные с повышенным разрушением эритропоэтина.

2.6.4.1. Toplu krasnokletočnaâ aplazisi, связанная с выработкой антител к эритропоэтину.

3. Anemi, связанные с повышенным кроворазрушением.

3.1. Herediter hemolitik anemi.

3.1.1. Herediter hemolitik anemi, связанные с нарушением мембраны эритроцитов.

3.1.1.1. Anemi, обусловленные нарушением структуры белка мембраны.

3.1.1.1.1. Kalıtsal mikrosferocitoz.

3.1.1.1.2. Наследственный эллиптодитоз.

3.1.1.1.3. Kalıtsal stomatotsitoz.

3.1.1.1.4. Gemoliticheskaya anemi, связанная с наследственным отсутствием RH-антигенов (болезнь RH_null).

3.1.1.2. Anemi, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны.

3.1.1.2.1. Наследственный акантоцитоз.

3.1.1.2.2. Nasledstvennaya gemoliticheskaya anemi, связанная с нарушением обновления фосфатидилхолина.

3.1.1.2.3. Наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом, связанная со снижением количества полиненасыщенных жирных кислот мембраны.

3.1.2. Herediter hemolitik anemi, eritrosit enzim aktivitesi ihlali ile ilişkili.

3.1.2.1. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов пентозофосфатного цикла.

3.1.2.1.1. Anemi, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G-6-PD).

3.1.2.1.1.1. Острая гемолитическая анемия, обусловленная приемом лекарственных средств.

3.1.2.1.1.2. Хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности Г-6-ФД.

3.1.2.1.1.3. Фавизм.

3.1.2.1.1.4. Гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная дефицитом ферментов.

3.1.2.1.2. Anemi, связанная с дефицитом активности 6-фосфоглюконатдегидрогеназы (6-ФГД).

3.1.2.2. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов гликолиза.

3.1.2.2.1. Anemi, связанная с дефицитом активности пируваткиназы.

3.1.2.2.2. Anemi, связанная с дефицитом активности триозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.3. Anemi, связанная с дефицитом активности глюкозофосфатизомеразы.

3.1.2.2.4. Anemi, связанная с дефицитом активности 2,3-дифосфоглицератмутазы.

3.1.2.2.5. Anemi, связанная с дефицитом активности глицеральдегидфосфатдегидрогеназы.

3.1.2.2.6. Anemi, связанная с дефицитом активности гексокиназы.

3.1.2.2.7. Anemi, связанная с дефицитом активности фосфоглицерокиназы.

3.1.2.2.8. Anemi, связанная с дефицитом активности фосфофруктокиназы.

3.1.2.3. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением обмена глутатиона.

3.1.2.3.1. Anemi, связанная с дефицитом активности глутатионсинтетазы.

3.1.2.3.2. Anemi, связанная с дефицитом активности глутатионредуктазы.

3.1.2.3.3. Anemi, связанная с дефицитом активности глутатионпероксидазы.

3.1.2.4. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, ATF kullanımında söz konusu.

3.1.2.4.1. Anemi, связанная с дефицитом активности АТФ-азы.

3.1.2.4.2. Anemi, связанная с дефицитом активности аденилаткиназы.

3.1.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов системы метаболизма нуклеотидов.

3.1.2.5.1. Anemi, связанная с дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотиднуклеозидазы.

3.1.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные избыточным синтезом порфиринов.

3.1.2.6.1. Эритропоэтическая уропорфирия.

3.1.2.6.2. Эритропоэтическая прото порфирия.

3.1.3. Herediter hemolitik anemi, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина (cm. 2.1.4).

3.2. Kazanılmış hemolitik anemi.

3.2.1. Гемолитические анемии, Antikorlara maruz kaldıktan ile ilişkili.

3.2.1.1. Аллоиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.1.1. Yenidoğanın hemolitik hastalık.

3.2.1.1.2. Посттрансфузионная гемолитическая анемия.

3.2.1.2. Трансиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.2.1. Анемия новорожденных, связанная с проникновением через плаценту аутоантител матери, otoimmün hemolitik anemi muzdarip.

3.2.1.3. Гетероиммунные гемолитические анемии.

3.2.1.3.1. Гаптеновая анемия, ilaç alımı ile ilişkili (penisilin, sefalosporinler, хинина и др.).

3.2.1.3.2. Anemi, связанная с фиксацией вируса на поверхности эритроцита или воздействием его на антигены эритроцита.

3.2.1.4. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови.

3.2.1.4.1. Anemi, связанные с неполными тепловыми агглютининами.

3.2.1.4.1.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.1.2. Симптоматическая у больных хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, хроническим миелолейкозом, миелофиброзом, Hodgkin hastalığı, миеломной болезнью, sistemik lupus eritematoz, гипогаммаглобулинемией, nonspesifik Ülseratif Kolit, а также связанная с применением лекарственного средства (α-метилдофа).

3.2.1.4.2. Anemi, связанные с тепловыми гемолизинами.

3.2.1.4.2.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.2.2. Симптоматическая у больных миелофиброзом, хроническим лимфолейкозом.

3.2.1.4.3. Anemi, связанные с полными холодовыми агглютининами.

3.2.1.4.3.1. Идиопатическая (холодо- вая гемагглютининовая болезнь).

3.2.1.4.3.2. Симптоматическая у больных вирусной пневмонией, инфекционным мононуклеозом, гематосаркомой хроническим гепатитом.

3.2.1.4.4. Anemi, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами типа Доната—Ландштейнера (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

3.2.1.4.4.1. Идиопатическая.

3.2.1.4.4.2. Симптоматическая у больных сифилисом.

3.2.1.5. Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена эритрокариоцитов костного мозга (kısmi kırmızı hücre aplazisi) (cm. 2.4.2.1).

3.2.1.5.0.1. Идиопатическая.

3.2.1.5.0.2. Врожденная типа Даймонда—Блекфена.

3.2.1.5.0.3. Симптоматическая у больных тимомой, хроническим миелолейкозом, Hodgkin hastalığı, sistemik lupus eritematoz.

3.2.2. Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленной соматической мутацией.

3.2.2.1. Hastalık Marchiafava Michele (paroksismal nokturnal hemoglobinuria).

3.2.3. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов.

3.2.3.1. Anemi, обусловленная разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом сердца или перегородки.

3.2.3.2. Маршевая гемоглобинурия.

3.2.3.3. Микроангиопатические гемолитические анемии.

3.2.3.3.1. Trombotičeskaâ trombositopenik Purpura.

3.2.3.3.2. Гемолитический уремический синдром.

3.2.3.3.3. Anemi, обусловленная злокачественной гипертензией.

3.2.3.3.4. Anemi, обусловленная опухолью сосудов.

3.2.3.3.5. Гемолитическая анемия при спленомегалии.

3.2.4. Гемолитические анемии, условленные химическим повреждением эритроцитов.

3.2.4.1. При воздействии свинца (cm. 2.1.3.3.1).

3.2.4.2. При воздействии тяжелых металлов.

3.2.4.3. При отравлении кислотами.

3.2.4.4. При воздействии органических гемолитических ядов.

3.2.4.5.При избыточном приеме алкоголя и поражении печени (синдром 21еуе).

3.2.4.6. При недостаточности почек в результате воздействия на эритроциты продуктов азотистого обмена (cm. 2.6.3.1).

3.2.5. Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов.

3.2.5.1. Anemi, связанная с дефицитом токоферола (E vitamini).

3.2.5.2. Anemi, связанная с дефицитом цианокобаламина — витамина B₁₂ (и его производных — кобаламинов) (cm. 2.2.1).

3.2.5.3. Anemi, folik asit eksikliğine bağlı (cm. 2.2.2).

3.2.6. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

3.2.6.1. При воздействии плазмодия малярии.

3.2.7. Gemoliticheskaya anemi, обусловленная воздействием невесомости (анемия у космонавтов) (cm. 2.4.3).