Kronik miyeloid lösemi - tümör, erken projenitör hücrelerinden kaynaklanan miyelopoezle, olgun formlara ayırt; Hücre alt tabaka o kadar ağırlıklı nötrofilik granülositler. Hastalık doğal iki aşama olduğunu: selim detaylı (monoklonovuyu) ve malign terminali (poliklonal). Kronik miyeloid lösemi yaşlı yetişkinlerde 30-70 yaş en sık ortaya çıkar, sık sık ve erkekler, kadınlarda daha.

86-88 yılında % Hemen hemen tüm kemik iliği hücrelerinde, kronik miyeloid lösemi vakası, lenfositler hariç - granülosit, monositler, erythrokaryocytes ve megakaryositler - Ph'-kromozomu ortaya (Philadelphia), açıldı 1960 g.

Rağmen, görünüşte, Lösemi her üç germ kemik iliği olduğunu, Sınırsız büyüme genişletilmiş aşamasında doğasında vardır, genellikle, Sadece bir mikrop - granülositik. Daha az yaygın endişeler ve megakaryositlerin artan üretim, ve trombositlerin.

Kronik miyeloid lösemi Aşamaları

Gerçek başlangıç ​​aşamasında kronik miyeloid lösemi, kemik iliği hücrelerinin sadece küçük bir kısmı Ph' kromozomuna içerdiklerinde, ve Ph'-kromozomu olmadan hücrelerin önemli bir yüzdesini oluşturan, son derece nadir algılandı.

Genellikle, Hastalık dalakta tümör hücrelerinin geniş bir yayılması ile kemik iliği içindeki adım toplam genelleme tümörlerin teşhis edilir, ve genellikle karaciğerde, t. bu. kronik myeloid lösemi ileri evre.

Patoloji geliştirilen sahne kronik miyeloid lösemi Kemik iliği miyeloid dokusunda büyüme ile karakterize edilir, Düz kemiklerde yağ neredeyse tamamen değiştirmesi, uzun kemiklerde kemik iliği hemopoeziste gelişi (epifiz, diafiz), dalakta miyeloid doku çoğalması, karaciğer. Aynı zamanda trehrostkovaya de bir artış olduğunu, granülosit mikrop hakim.

Kemik iliği genellikle biraz megakaryositlerin içeriği artar, Bu hücreler, dalak içinde bulunan ve. Hastalığın ileri evrede Lenf düğümleri genellikle lösemi sürecini etkilenmez. Bazı durumlarda, kemik iliği miyelofibroz gelişebilir, ancak uzun süreli tedavi mielosanom sonra daha sık olur. Kadın mielosanom tedavisi oldukça hızlı amenore yol açar, ve bu nedenle, rahim hipoplazi işaretlenmiş, mukoza atrofisi, Yumurtalıkların hipoplazisi. hastanın derisi, özellikle kadınlar, Uzun mielosan alarak, Ifade melazma - Bir grimsi kahverengi renk vardır. Pulmoner fibrozis Olasılığı. telaffuz çoğu durumda, karaciğer tümör hücrelerinin infiltrasyonu.

Kronik miyeloid löseminin ileri evre patogenezi, astenik sendromun gelişiminde rol esas olarak kendini (zayıflık, yorgunluk, vs.. P.), artan hücre parçalanmasına, Bazı durumlarda hangi kandaki ürik asit bir artış eşlik edebilir (hiperürisemi), idrar (giperurikurija), böbrek taşı görünümü, ancak üretim ve granülosit özelliklerine bağlı olabilir, örneğin gistaminemiey. Çok yüksek lökositoz At, ulaşan 500 T 1 l saklıdır, Birden dolaşım bozuklukları gelişebilir, en başta beyinde, Lökosit staz oluşumu ile bağlantılı olarak (gut gibi durağanlık kanama ile komplike olabilir).

Kronik miyeloid lösemi beyaz kan hücrelerinin kemoterapi benzer seviyelerde gelişimine Son yıllarda, neredeyse hiçbir zaman ortaya. Şiddetli anemi ileri evre genellikle görülmez, Bazı durumlarda, kırmızı kan hücrelerinin seviyesinin normal bir şekilde alt sınır olabilir, ancak. Trombositopeni sık değil oluşur. Bu gibi durumlarda tsitopenichesky Genesis açıklanamamıştır. Az muhtemel sitoliz, retikülositoz beri, kemik iliği erythrokaryocytes artan sayıda, kan veya idrar hemosiderin artan bilirubin gözlenmez.

Kronik miyeloid löseminin ileri aşamalarında monoklonal miyeloid hücreleri karakterize, Normal hemopoeziste yerinden pratik unsurları: Kemik iliğindeki hücrelerin Ph'-kromozomu yaklaşık 98-100 vardır %. Ancak, birkaç yıl sonra kromozom analizi algılayabilir ne zaman kromozom anormal sayıda tek bir hücre (genellikle - giperdiploidnyh), hangi yeni alt-klon kaynağı olabilir, Sürecin Başlayanlar terminal evre. Karyolojik hücre Ph'-kromozom her zaman korunur Tüm yeni sürümler.

Kronik miyeloid lösemi klinik belirtileri

Hastalığın ilk aşamasında klinik belirtileri tespit edilemez. İlk belirti hastanın sağlığı normal durumuna arka planda myelosit ve promiyelositler bir kayma ile bir lökositoz olduğunu. Lökositoz artan terleme meydana, zayıflık, yorgunluk. Bu belirtiler genellikle lökositoz zaten görünür, 20-30 g aşan 1 l. Bazı hastalarda ve aşırı beyaz kan hücrelerinin seviyesinde 200 T 1 l Ne- ya da hiç rahatsızlık, ancak nadirdir. Bazen, hastalık şiddeti ilk belirtileri nelerdir, sol üst kadranda hafif ağrı nedeniyle dalak büyümesi için, geliştirir 85 % hastalar.

Sitostatik tedavinin yokluğunda, hastalığın yavaş yavaş ilerler: narastaet lökositoz, yüksek dalak ve karaciğer, kötüleşen sağlık (zayıflık, yorgunluk, Terleme).

Kronik miyeloid lösemi kan resmi

Kronik myeloid lösemi ileri evre kan resmi myelosit bir kayma ile nötrofilik lökositoz ile karakterizedir, promiyelositlerin ve hatta tek miyeloblastlar.

Hastalığın başlangıcında Kırmızı kan önemli bir değişiklik yok, Tek erythrokaryocytes bazen belirgin varlığı. özel durumlarda, trombosit sayısı azaltılabilir, ancak daha sık normaldir. 20- 30 % Hastalığın başlangıcından itibaren vakaları işaretli trombositoz olduğunu, yüksek sayıda ulaşabilir hangi: 1,5-2.0 T 1 l saklıdır. Tedavinin yokluğunda, sürekli lökositoz artmaktadır, trombosit sayısı veya sabit kalmıştır, ya da yavaş yavaş artan.

Kronik miyeloid lösemi kemik iliğinin ileri evrede hücre elemanları çok zengin. Trepanate o yağ öncelikle granülositik hücrelerin neredeyse tamamen değiştirilmesini kaydetti. Yüksek trombositoz at megakaryositlerin sayıda gözlenen. Kemik iliği granülosit bir karalama baskındır, bu sayede oran leykoeritroidnoe ulaşır 10:1, 20:1 ve dahası. kan hücreleri ve kemik iliği morfolojisi norm önemli ölçüde farklı değildi. Tahıl Sadece granülositlerde genellikle fark azalma.

Içerik kronik miyeloid lösemi görülen değişiklikler ve spesifik Azürofilik granül ileri evre germ patolojik granülosit olgunlaşması, Bazen eksikliği, promiyelositler düşük miyeloperoksidaz, myelosit, olgun nötrofiller, Birçok enzim miyelositler granülositik monositik serisi ile birlikte enzimlerin mevcudiyetinde bazı durumlarda. Olgun nötrofiller alkalin fosfataz azaltılması, kronik myeloid lösemi ileri evre bir karakteristik özelliğidir. Hastanın hücreleri içinde alkali fosfataz yok olabilir.

Kronik myeloid lösemi özelliklerinden biri kobalamin yüksek bir içeriği (B vitamini₁₂) serum ve bunları bağlamak için yüksek kapasitede. Nedeniyle transkobalamine yüksek düzeyde serum kobalamin yüksek seviyeleri I - taşıma proteinlerden biri, granülositik dizi hücreleri tarafından salgılanan.

Ayrıca granülosit gençleşme bazofil ve eozinofil yüzdesinde artış görülebilir leukogram için, Aynı zamanda her ikisi de daha az (bazofilik-eozinofilik Derneği). Dışında, Kandaki patlamalar erythrokaryocytes tespit edilip izole edilebilir.

sahne geliştirilen noktasal genişlemiş dalak miyeloid hücrelerin baskın ortaya.

Yavaş yavaş, süreç ilerledikçe, bir düşüş ile sonuçlanır, ancak dalak sürekli bir artış, giderek artması lökositoz, Kırmızı kan ve trombosit sayımı düşük fiyatla dozu artırmak için bir ihtiyaç olduğu azaltmak ve bazı mielosana 'de.

Bazı, öngörülemeyen ilerlemek, aşamasından işlem gelirleri monoton selim tümör habis poliklonal büyüyen, t. bu. Terminal evre ilerledikçe hastalık. Klinik olarak hastalığın bütün resmi ani bir değişim ile kendini: dalakta hızlı bir artış, kalp krizi onu görünümünü, vücut ısısında hiçbir belirgin nedenle herhangi bir artış, kemiklerde ya da şiddetli ağrı, deride Sarkomatöz büyüme yoğun ceplerinin gelişmesi veya, Lenf düğümleri, vs.. P. Hastalığın bu yeni belirtilerin Tüm ana tümör oluşumu ile ilişkili yeni mutant altklonların klon, ayırt etmek yeteneğini kaybedebilir, ancak yeteneğine sahip prolifere, başlangıç ​​ayırt edici hücre klonunu yer değiştirebileceği. Bazen hastalığın belirtileri son dönem ile başlar.

Tek belirti yoktur, ölümcül hasta için zorunlu, zorunlu işaretlerinin yanı sıra kombine, uygun değil. Terminal sahne lösemi kalite özelliklerine bir değişiklik ile karakterizedir. İşte tümör progresyonu belirgin işaretleridir, önce hangi yoktu. Genellikle trombositopeni geliyor, Bazı durumlarda, kanda patlamalarının yokluğunda derin bir lökopeni vardır.

deformasyon öncesinde blastosis leukogram en yaygın türü - myelosit artan sayıda parçalı ve bıçak nötrofil yüzdesi azaltılması, yaklaşık- mielotsitov, blast hücreleri, agrega hala az yüzde temsil.

Kronik myeloid lösemi Blast krizi

Son dönem kronik miyeloid lösemi hematolojik değişiklikler genellikle ile karakterize blast krizi - kemik iliği ve kandaki patlamaların içeriğine hızlı bir artış. Patlamalar belli bir seviyenin, Terminal aşamaya tekabül, yok. Çok nadir durumlarda ve lösemi patlamaların ileri evre ulaşabilir 5-10 ve hatta 15 % ve patolojik işlemin doğasına değişikliği herhangi bir belirtisi olmadan birkaç yıl boyunca bu seviyede kalmak. Ne zaman patlama İnme artar ve patlamaların sayısı, Dışında, morfoloji değişiklikleri: Geniş sitoplazmalı atipik formları vardır, çekirdek ve sitoplazma düzensiz konturları.

blast krizi morfolojisi çok çeşitlidir. Temelde miyeloid olabilir, veya miyelomonblastik, veya monoblastik, veya erythroblastic (Akut erythremic miyeloza resmi), ya megacaryoblastic.

Sitokimyasal analiz, genellikle, blast hücrelerinin belirlenmesini sağlar, hangi bir kriz temsil. Onlar enzimleri granülosit serisinin olgunlaşma erken aşamalarını içerebilir (hloratsetatesterazu daha sık, peroksidaz daha), genellikle her iki monositik serisi enzimleri, belirten erken tohum koloni hücre kültürüne blast hücrelerinin temini (CFU-GM) miyeloblast ve monoblasty içine farklılaşma önce.

Эritroblasticheskaya doğa blastnogo krizi Bu morfolojik teyit edilebilir, ve sitogenetik analiz sitokimyasal bir arada kullanarak (sideroblast boyalı).

Blast hücreleri, Bir dizi sitokimyasal kurucularından açık belirtileri ile, kan ve kemik iliğinde patlamalar ve non-türevlenebilir elemanlardır. Bunun dışında vakalarından, blast krizi morfolojik çeşitli aşamalardan geçer zaman, morfolojik farklılaşmamış miyeloid dedifferentsiruyas, Ayrıca orada, Bu blast hücrelerinin terminal dönemdeki ilk görünümü zaten ne zaman morfolojik tanımlanamayan ve cytochemically vardır. böyle hücrelerin ortaya çıkması bir limfoblastoid gibi ilgili davaların yorumlanması, blast krizi temeli oldu. Bu lösemili hücrelerin yetiştirme yönteminin uygulanması (tanımlanamayan patlamalar) Agar difüzyon odası ve kurmak için izin, onlar miyeloid hücreler olarak koloni uyarıcı faktör agar yetişen ve cevap vakaların büyük bir yüzdesi, hatta granülositik dizi daha farklılaşmış olgun hücrelere.

Bazı durumlarda, farklılaşmamış blastik kullanan tek elektron mikroskobu blast hücreleri ve miyeloperoksidaz glikojen depo aynı anda tespit edildi, sitokimyasal analiz altında ışık mikroskobu o glikojen granülleri lenfoblastların gibi görünüyordu.

Bir düzenlemede, son dönem kronik miyeloid lösemi, bazofil sayısında keskin bir artışa. Bazen çok olgun formlar sunulmaktadır, Bazen - Genç, Patlama formlarını grit kadar, bazofil gibi.

Kronik myeloid lösemi Monosit krizi

Oldukça nadir seçenek monotsytarnыy krizi - Olgun sayısının ortaya çıkması ve büyümesi, Kan ve kemik iliğinde Genç ve atipik monositler.

Son dönem kemik iliği bariyer karakteristik özelliği ihlali ile bağlantılı olarak megakaryositlerin çekirdekleri kan fragmanları içinde tespit etmektir (ileri evre, çok nadiren görünür, Sadece trombositlerin çok yüksek bir seviyede), ve erythrokaryocytes (mielemiya). ne olursa olsun depresyon morfolojik resmin son dönem en önemli unsur, normal hematopoez olduğunu. Bu granulozitopenia, trombositopeni ve anemi komplikasyon hemen nedenleri.

Bazı durumlarda, terminal fazın başlangıcı dalak hızlı bir artış ile karakterize edilmektedir. Deliklerin yüksek yüzdesi patlamaların bulundu ile. Dalak ve kemik iliğindeki blastosis arasındaki ayrışma varlığında, burada patlamaların içeriği normal olabilir, splenektomi için zemin vardır. Kan dalak hücreleri girerek yüksek blastosis ile tespit edilebilir. Genellikle son evre karaciğer bir belirtisi içinde miyeloid doku gelişimini arttırmak.

Kronik myeloid lösemi Oluşumu leykemidov

Son dönem belirtileri biri - Cilt leykemidov ortaya çıkması. Genellikle, Onlar blast hücreleri tarafından temsil edilir, Ancak orada (nadiren) daha olgun granülositlerden leykemidy - promiyelositlerin, mielotsitov, parçalı kadar.

Biraz cilt kahverengi lekeler veya pembe yüzeyi üzerinde yükseltilmiş benziyor Leykemidy (olgun hücrelerin leykemidy rengini değiştirmek yok). kalın tutarlılık, Onlar ağrısızdır. görünüm, yeni bir leykemidov altklonüs hücrelerinin ortaya çıkması yansıtır, Bunların doku spesifikliği yoksun. Uzun vadede Ancak zrelokletochnye leykemidy may bir patlama dönüştürülmüştür değil, Bu dönüştürme işlemi genellikle gerekli değildir. Bir yerde görünen, yüksek leykemidy derinin diğer bölgelerine metastaz eğilimi, ve daha sonra, iç organlarda.

Son zamanlarda, nispeten yaygın son aşamasında hastanın ömrünün uzatılması ile bağlantılı olarak neuroleukemia, Akut lösemi olanlar klinik farklı.

Lenf düğümleri hücrelerin büyüme

Hücrelerinin büyümesi için diğer odak noktası, lenf düğümleridir, nerede böyle sarkomlar gibi katı tümör gelişme, Hücreler (Patlamalar) bulduğumuz Ph'-kromozom. Kronik mielolenkoze içinde sarkomatöz lenf nodu ortaya çıkması her zaman saldırgan son aşama ortalama. Sarkom büyüme cepler "Herhangi bir organda oluşabilir, fonksiyonunu bozarak, ve kemik.

Terminal sahne kemik iliği blast çoğalması kapalı ile başlıyorsa, bazı durumlarda bu işlem bastırmak mümkündür, yerel bir süre hangi, veya kemoterapi, veya radyoterapi, veya splenektomi (dalakta patlamaların izole lokalizasyonu) ve remisyon almak, bazen oldukça uzun. Ancak, bu demek değildir, Kronik miyeloid lösemi tümör işleminin ilerlemesi, son aşamada başlangıcını geciktirme dalak ve gövdenin ön kaldırma ile ilişkili olduğunu.

Terminal faz ve blast krizi yaklaşan en önemli ve en erken belirtisi mielosanu için refrakter gelişimidir. Çoğu zaman, terminalin ilk aşamasında bu ilacın kullanımı lökosit sayısını azaltma eğilimindedir, Ancak, karaciğer veya dalak boyutu azaltılabilir, hatta artmamaktadır. Kısmi refrakter mielosanu Bu tür bazen net işaretler blast krizine kadar gelişir.

IN 90 % son dönem kronik miyeloid lösemi vakaları bulundu aneuploidija. Hakimdi giperdiploidnye klonlar.

Çocuklarda Kronik miyeloid lösemi

Çocuklarda kronik miyeloid lösemi iki şekilde ayrılır - çocukça, Onun altında hakim 3 yıl, ve çocuk, sonra daha sık görülür 5 yıl. Çocuklarda kronik miyeloid lösemi sıklığı 1.5-3 olduğunu % Tüm lösemiler.

kronik myeloid lösemi infantil formu

kronik myeloid lösemi infantil formu Yetişkinlerde kronik miyeloid lösemi gelen bir dizi özellik farklıdır. Ana tek Ph'-kromozomunun olmaması, diğer non-spesifik kromozomal anormallikler olabilir ancak.

kırmızı kan hücreleri belirgin fetal hemoglobin içeriğinin arttı: seviye ulaştı 100 % (daha düşük bir hız profiline göre en 2 %). Belli ki, Hb, bu durumda, kırmızı lösemi hücrelerinin bir dizi elde edilir.

Kronik myeloid lösemi infantil formda kan resmi Hastalığın ileri evre trombositopeni eğilimi ile karakterize, sık sık gözlenen monositoz ve eritrokariotsitoz, Olgunlaşmamış formları yüzdesi geliştirmek. lizozim önemli ölçüde artmıştır içeriğine hastaların serum ve idrar.

Lenfadenopati Klinik, infantil formu dalakta ılımlı bir artış görüldü, yüzünde döküntüler genellikle görünüm, olumsuz kronik miyeloid lösemi bu formu esnasında enfeksiyonlara duyarlılık, ortalama yaşam süresi aşmaz 8 ay.

kronik myeloid lösemi çocuk formu

genç halinde miyeloid hücrelerde Ph'-kromozomlar ile karakterize edilir. Hastalığın bu şekilde değil, yetişkinlerde kronik miyeloid lösemi çok farklıdır, Onun çocuklarının ileri evre olmasına rağmen sık sık bulunan lenfadenopati, sadece dalak artırmak, ve karaciğer.

Olmadan Kronik miyeloid lösemi ph'- kromozom çocuk ve 9-15 bölgesindeki % Yetişkin. Farklı olumsuz seyri ve hastaların kısa yaşam süresi.

Özellikle Kronik miyeloid lösemi ile kötü bir prognozu vardır ph'- kromozom, periferik kanda trombositopeni zaten ileri evre veya yüksek myelosit ve hatta blast hücreleri bir eğilim akan (Beyaz kan hücrelerinin seviyesinde ılımlı bir artış).

Özel bir düzenlemede tahsis edilmelidir yaşın üzerindeki hastalarda kronik miyeloid lösemi 60 yıl. Genellikle işlemi yavaş gelişimi ve hastaların yaşam süresi ile karakterize edilir.