Kronik lenfositik lösemi

Kronik lenfositik lösemi iyi huylu bir tümördür, esas olarak, morfolojik olarak, olgun lenfositlerin alt-tabaka ihtiva. Kronik lenfositik lösemi tanısı bulgusuna dayanmaktadır kemik iliğinde lenfatik lökositoz ve yaygın lenfositik proliferasyonun kanında. Hyperadenosis, dalak, karaciğer, kronik lenfositik lösemi için tanı kriterlerine ait değildir.

Kronik lenfositik lösemide tümör sürecinden beri, görünüşe göre, farklı vakalarda farklı lenfosit klonları yer alır, kronik lenfositik löseminin nozolojik formu birçok hastalığı içermelidir, bir takım ortak özelliklere sahip. Zaten kronik lenfositik löseminin morfolojik analizi, çeşitli hücresel varyantları ortaya koymaktadır.: dar plazmanın baskınlığı veya, karşısında, daha genç veya kaba piknotik çekirdekli ve yoğun olarak azaltılmış bazofilik veya neredeyse renksiz sitoplazmalı geniş plazma hücre formları.

Bugüne kadar, karyoloji kullanarak klonaliteyi doğrulamak mümkün olmuştur ve T-, ve kronik lenfositik löseminin B-formları.

Anormal kromozom setine sahip lenfosit klonları, PHA'nın bir mitojen olarak lenfositler üzerindeki etkisi kullanılarak T-formlarında elde edildi.. B-lenfositik lösemide, lenfosit bölünmesi polivalan mitojenlere maruziyetten kaynaklanmıştır.: Epstein Barr Virüsü, E'den gelen lipopolisakkaritler. koli, vb.. Karyolojik veriler sadece klonaliteyi kanıtlamakla kalmaz, aynı zamanda kronik lenfositik löseminin mutasyonel doğası ve süreç geliştikçe alt klonların görünümü, kromozomal değişikliklerin evrimi ile ne yargılanabilir?, bireysel durumlarda gözlemlenen.

Kurulmuş, Kronik lenfositik lösemideki lösemik B-lenfositlerin çoğunluğunun monoklonal sitoplazmik immünoglobulin içerdiği, daha doğrusu, ağır zincir μ- veya δ- veya her iki ağır immünoglobulin zinciri. Sitoplazmik immünoglobulinin monoklonalitesi daha açık bir şekilde kanıtlanmıştır., yüzeysel monoklonaliteden daha, B hücreli kronik lenfositik lösemi, immünolojik olarak olgunlaşmamış, zayıf farklılaşmış lenfositler, yaklaşık olarak pre-B-lenfosit seviyesinde bulunur, morfolojik olarak oldukça olgun unsurlar oldukları ortaya çıksa da.

Kronik lenfositik lösemi belirtileri

Uzun yıllar boyunca hastalarda sadece lenfositoz olabilir. — 40—50 %, toplam lökosit sayısı normun üst sınırında dalgalansa da. Neredeyse normal lenf düğümleri, ancak çeşitli enfeksiyonlarla artabilir. Yani, anjina ile servikal lenf düğümleri bazen keskin bir şekilde genişler, sıkı, biraz acı verici, ve inflamatuar süreç ortadan kaldırıldığında orijinal boyutlarına küçülürler..

Öncelikle boyundaki lenf düğümleri genellikle yavaş yavaş büyür., koltuk altlarında, daha sonra süreç mediastene yayılır, karın boşluğu, kasık bölgesi. Tüm lösemilerde ortak olan spesifik olmayan fenomenler vardır.:

• Artan yorgunluk;
• Zayıflık;
• Terleme.

Çoğu durumda, anemi ve trombositopeni hastalığın erken evrelerinde gelişmez..

Lenfositoz yavaş yavaş artar, kemik iliğinin lenfositlerle neredeyse tamamen değiştirilmesiyle kandaki sayıları 80-90'a ulaşabilir %. Kemik iliğinde lenf dokusunun çoğalması yıllarca normal hücre üretimini engellemeyebilir.. Kanda yüksek sayıda lökosite ulaşıldığında bile - 100 G in 1 l Ben daha fazlasıyım - anemi genellikle yoktur, trombosit sayısı normal veya hafif azalmış.

Kemik iliğinin punktatında, lenfosit içeriğinde bir artış bulunur - genellikle daha fazla 30 %. Bu semptom, aşağıdaki koşullar altında kronik l ve m fol a keçisinin aşağı yukarı karakteristiğidir., punktatın periferik kanla önemli ölçüde seyreltilmediği. Trepanatta, lenfoid hücrelerin karakteristik yaygın büyümeleri not edilir..

Kronik lenfositik löseminin sitolojik resmi

Kronik lenfositik lösemide lenfositlerin morfolojisi stabil ve karakteristik belirtilere sahip değildir.. Viral enfeksiyonların etkisi altında hastalığın seyri sırasında değişebilir.. Diğer lösemilerden farklı olarak kanda tek isme sahip hücrelerin baskın olması, bu durumda - lenfositler, lösemik hücrelerin baskın olduğu anlamına gelmez, dolaşımda genellikle aynı anda bir lösemik klonun B-lenfositleri olarak bulunduğundan, ve artan sayıda poliklonal T-lenfosit. Kanda hücrelerin çoğu olgun lenfositlerdir., normalden farkı yok.

Bu tür hücrelerle birlikte daha homojen bir çekirdeğe sahip lenfositik elementler bulunabilir., olgun bir lenfositin henüz kaba yumrulu kromatini değil, ancak geniş bir sitoplazma kenarına sahip, hangi bazen, enfeksiyöz mononükleozda olduğu gibi, perinükleer aydınlanma var.

Hücre çekirdekleri düzenli yuvarlak olabilir veya kromatin halkalarının tuhaf bir bükülmesinde farklılık gösterebilir., bazen fasulye şeklindedirler; kırık konturlu veya "tüylülük" unsurları olan sitoplazma, ancak tüylü hücreli löseminin histokimyasal özellikleri olmadan.

Kronik lenfositik löseminin karakteristik bir belirtisi - harap lenfosit çekirdeklerinin varlığı, nükleol kalıntıları olan bir kromatin parçası, atıfta bulunulan Botkin-Gumprecht'in küçük gövdesi (Gumprecht'in gölgesi). Sayıları, sürecin ciddiyetinin bir göstergesi değildir.. Bu lökoliz hücreleri bir yapaydır.: sıvı kanda değiller, smear hazırlanırken oluşurlar. Ciddi enfeksiyonlarda önemsiz sayıda Botkin-Gumprecht cisimciğinin görünümü, akut lösemi nadir değildir, ama karakteristik topaklı, nükleol kalıntıları olan sadece hafifçe tahrip olmuş lenfosit çekirdekleri neredeyse sadece kronik lenfositik lösemide bulunur (bazen - bulaşıcı lenfositoz ile). Botkin-Gumprecht hücrelerinin hastalığın erken evrelerinde saptanması tanısal değere sahiptir.

Kronik lenfositik löseminin ilk aşamasında prolenfositler, lökogramdaki lenfoblastlar genellikle yoktur. Ancak, hastalık vakaları vardır., en başından beri kanda keskin bir prolenfosit baskınlığı ile devam eden - homojen nükleer kromatinli hücreler, ama belirgin bir nükleola ile. Bu temelde, kronik lenfositik löseminin prolenfositik formu ayırt edilir.. Bazen bu tür lösemi, monoklonal immünoglobulin salgılanmasıyla ortaya çıkabilir. (bazı durumlarda olağan olgun hücreli kronik lenfositik lösemide gözlenen) .

Hastalık ilerledikçe kanda tek prolenfositler ve lenfoblastlar oluşmaya başlar.. Çok sayıda sadece terminal aşamasında görünür., hangisi çok nadir.

Diğer birçok lenfoproliferatif süreç gibi kronik lenfositik lösemi için, karakteristik Hipogammaglobulineminin. Ayrıca, yaygın olarak incelenen üç immünoglobulinin içeriği azalabilir. (Bir,G ve M) ya da bazıları.

Salgılanan lenfoproliferatif süreçlerle monoklonal immünoglobulinde bir artışla birlikte, normal immünoglobulinlerin seviyesi genellikle azalır (paraproteinemik hemoblastozda olduğu gibi). Düşük lenfositozun şüpheli tanı durumlarında, normal immünoglobulin seviyesindeki bir azalma gerçeği, lenfoproliferatif bir sürecin varlığı varsayımı lehine bir argüman olarak hizmet edebilir.. Aynı zamanda, kan serumunda normal bir gama globulin ve immünoglobulin seviyesi ile tipik bir lenfositik lösemi tablosu mümkündür..

Hipogamaglobulinemi, hastalığın süresi ve lenfositozun şiddeti ile ilişkili değildir.. Mekanizması karmaşıktır. nedeniyle olabilir, örneğin, T etkileşiminin ihlali- ve B-limfositleri, artan T-baskılayıcı içeriği, lösemik B lenfositlerinin lenfokinlere yanıt verememesi, normal T lenfositler tarafından üretilir- tami, ve t,. d.

Kronik lenfositik lösemide sıklıkla görülür. VIII çift kranial sinirin infiltrasyonu: işitme kaybı ortaya çıkıyor, tıkanıklık ve kulak çınlaması hissi. Diğer lösemilerde olduğu gibi, nörolösemi gelişimi mümkündür, burada, genellikle, terminal alevlenme hakkında konuşuyoruz, meninksler genç lenfoid hücreler tarafından infiltre edildiğinde. Nörolöseminin klinik tablosu akut lösemiden farklı değildir. Meninkslerin infiltrasyonu ile eş zamanlı olarak beyin maddesinin infiltrasyonu meydana gelebilir.. Radiküler sendromun görünümü, spinal sinir köklerinin lenfatik infiltrasyonunun neden olduğu, genellikle hastalığın son aşamasında ortaya çıkar.

Kronik lenfositik löseminin en şiddetli belirtilerinden biri eksüdatif plörezidir.. Onun doğası farklı olabilir:

• çift- veya banal enfeksiyonlu metapnömonik plörezi;
• tüberküloz plörezi;
• plevranın lenfatik infiltrasyonu;
• torasik lenfatik kanalın sıkışması veya yırtılması.

Enfeksiyöz kökenli plörezi ile, eksüdada lenfositlerle birlikte çok sayıda nötrofil bulunur.. Plevral infiltrasyonda olduğu gibi, ve torasik lenfatik kanalın sıkışması veya yırtılması ile lenfatik eksüda, ancak ikinci durumda, çok miktarda yağ içerir. (şilöz sıvı). Spesifik lenfoproliferatif plörezinin gelişim mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır..

Kronik lenfositik löseminin evreleri

IN sürecin ilk aşaması bir veya iki grubun birkaç lenf düğümünde hafif bir artış var, lökositoz 30-50 G'yi geçmez 1 l, ve, en önemli olan nedir, aylarca hastada somatik kompanzasyon ile belirgin bir artış eğilimi yoktur.. Bu aşamada hastalar bir hematolog gözetiminde kalır., ve sitostatik tedavi yapılmaz.

Genişletilmiş sahne artan lökositoz ile karakterize, lenf düğümlerinin ilerleyici veya genel genişlemesi, tekrarlayan enfeksiyonların görünümü, otoimmün sitopeni ile. Bu aşama sitostatik tedavi gerektirir..

K son aşama kronik lenfositik löseminin malign transformasyonu vakalarını içerir.

Hastalar esas olarak ciddi enfeksiyöz komplikasyonlar nedeniyle ölmektedir., artan yorgunluk, Hemorajik Sendromu, anemïey, sarkomatöz büyüme.

Genellikle, kronik lenfositik lösemi, tümör hücrelerinin davranışında kalitatif bir değişiklik belirtilerinin uzun süreli yokluğu ile karakterize edilir.. Patolojik hücrelerin sitostatik ilaçların kontrolünden salınması ile ilerleme belirtileri tüm hastalık boyunca olmayabilir.

Bu bireysel durumlarda, süreç yine de son aşamaya girdiğinde, aynı özelliklerle karakterize edilir, diğer lösemiler gibi: normal hematopoez filizlerinin baskısı, kemik iliğinin blast hücreleri vb. ile tamamen değiştirilmesi.. d.

Kronik lenfositik löseminin son aşamaya geçişi genellikle lenf düğümündeki sarkomatöz büyüme ile karakterizedir., bir güç krizinden daha. Bu lenf düğümleri hızla şişer, taşlı bir yoğunluk elde etmek, komşu dokulara sızmak ve sıkıştırmak, şişme ve ağrıya neden olur, kronik lenfositik löseminin ileri aşamasında lenf düğümlerinin büyümesinin özelliği değildir.

Genellikle, lenf düğümlerindeki sarkomatöz büyümeye, vücut sıcaklığındaki bir artış eşlik eder.. Bazen bu düğümler yüzdeki deri altı dokusunda bulunur., gövde, uzuvlar, ağızdaki mukoza zarının altında, burun, ve içlerinde büyüyen damarlar onlara kanama görünümü verir.; sadece böyle bir "kanama" yoğunluğu, yüzeyin üzerindeki şişkinliği, doğasını gösterir.

Hastalığın son aşamasında, başlangıcını belirlemek bazen imkansız olan, ani başlayan hiperterminin nedenini belirlemek zordur. Sürecin sarkomatöz transformasyonuna veya uzun süreli kronik lenfositik lösemi ile enfeksiyon gelişimine bağlı olabilir., öncelikle tüberküloz. Bu durumlarda, hipoterminin gerçek nedenini belirlemek, bakteriyostatik ilaçların tutarlı kullanımını gerektirir., görünen yoğun lenf düğümlerinin biyopsileri.

Bazen sarkom dönüşüm süreci, kemik iliği metastatik, pansitopeni ile kendini gösterir, enfeksiyonla ilişkili, sepsis ile sonuçlanan.

Hastalığın son aşamasının belirtilerinden biri şiddetli böbrek yetmezliği olabilir., tümör hücreleri tarafından organ parankiminin infiltrasyonu nedeniyle oluşur. Aniden başlayan anüri her zaman böyle bir varsayımın temeli olmalıdır..

Kronik lenfositik lösemi formları

Şimdiye kadar genel kabul görmüş bir kronik lenfositik lösemi sınıflandırması olmamasına rağmen, morfolojik ve klinik belirtilere dayalı, tedaviye yanıt dahil, hastalığın aşağıdaki formları ayırt edilebilir:

1. Iyi huylu;
2. ilerici (klasik);
3. tümör;
4. splenomegalik;
5. kemik iliği;
6. kronik lenfositik lösemi, sitoliz ile komplike;
7. prolenfositik;
8. kronik lenfositik lösemi, paraproteinemik;
9. kıllı hücresel;
10. T-şekli.

Kronik lenfositik löseminin iyi huylu formu

Kronik lenfositik löseminin iyi huylu formu, çok yavaş bir, sadece birkaç yıl görünür, ama aylar değil, lökosit sayısındaki artışa paralel olarak kandaki lenfositozda artış. Hastalığın başlangıcında, lenf düğümleri ya genişlememiştir, veya servikal düğümlerde çok hafif bir artış var. Bir enfeksiyon eklendiğinde, yüksek olabilir (20-30 G içinde 1 l) lenfatik lökositoz, ortadan kaldırıldığında kaybolan. Lenf düğümlerinin bariz genişlemesinin ortaya çıkmasından önceki çok yavaş lenfositoz birikimi dönemi yıllarca sürebilir., ve onlarca yıl. Tüm bu süre boyunca hastalar dispanser gözetimi altındadır., her 1-3 ayda bir trombosit ve retikülosit sayımı olan bir kan testi yapılır.

Kronik lenfositik löseminin ilerleyici formu

ilerici (klasik) kronik lenfositik lösemi formu aynı başlar, önceki gibi, ancak lökosit sayısı aydan aya artar, lenf düğümleri fark edilir şekilde büyür. Tutarlılıkları hamurlu olabilir, yumuşak veya hafif elastik. Ahşap yoğunluklu lenf düğümleri genellikle görülmez, göründüklerinde, bir biyopsi belirtilir. Bu hastalar için sitostatik tedavi genellikle hastalığın tüm belirtilerinde önemli bir artış ile reçete edilir., lökositoz ve lenf düğümlerinin boyutu - öncelikle.

Kronik lenfositik löseminin tümör formu

Bu kronik lenfositik lösemi formunun bir özelliği, adını belirleyen, tüm periferik grupların lenf düğümlerinde önemli bir artış, genellikle visseral lenf düğümleri, ve palatine bademciklerde önemli bir artış, bazen neredeyse birbiriyle birleşiyor. Dalak büyümesi çoğunlukla orta düzeydedir., önemli miktarda (kostal kenarın altından birkaç santimetre çıkıntı yapar). Lenf düğümlerinin kıvamı yoğun. Lökositoz, genellikle, düşük, lökogramda yeterince kaydedildi - 20% ve daha fazlası - nötrofil sayısı. Kemik iliğinde, genellikle 20'den fazla değil - 40 % lenfositler, onun toplam yenilgisi mümkün olsa da. Lenf düğümünün histolojik incelemesi, olgun hücre yaygın lenfatik infiltrasyonun bir resmini gösterir..

Önemli lenfatik doku hiperplazisine rağmen, uzun süreli zehirlenme, genelleştirilmiş lenfosarkomun aksine zayıf bir şekilde ifade edilir, bu kronik lenfositik lösemi formunun bazen tanımlandığı.

Kronik lenfositik löseminin splenomegalik formu

Kronik lenfositik löseminin splenomegalik formu, dalakta baskın bir artış ve lenf düğümlerinde orta derecede bir artış ile karakterizedir.. Lökositoz seviyesi farklı olabilir.

Bu form, kemik iliğinde lenfatik elementlerin yaygın büyümesi ile dalağın lenfositomundan farklıdır. (titreyen), lenf düğümleri ve dalağın kendisinde. Genellikle artar (çok önemli değil) ve karaciğer.

Kronik lenfositik löseminin kemik iliği formu

Bu lösemi formu, hızla ilerleyen pansitopeni ve yaygın olarak büyüyen olgun lenfositler tarafından kemik iliğinin tamamen veya kısmen değiştirilmesi ile karakterize edilir.. Lenf düğümleri büyütülmez, dalak, çok az istisna dışında, genişlemez, normal büyüklükteki karaciğer.

Nükleer kromatin yapısının homojenliği morfolojik olarak not edilir., bazen piknotikliği, daha az sıklıkla - yapısal elemanların varlığı, ayrı ayrı patlamaya benzeyen; belirgin bazofili ile sitoplazma, dar, genellikle düzensiz.

Kronik lenfositik lösemi, sitoliz ile komplike

Kronik lenfositik lösemi, sitoliz ile komplike, çoğu zaman tanısal zorluklar göstermez, klinik özellikleri net olmasa da: muhtemelen lenf düğümlerinde önemli bir artış veya lenfadenopatinin tamamen yokluğu, çok yüksek lenfatik lökositoz veya sublösemik varyanta göre hastalığın seyri.

Kırmızı kan hücrelerinin gelişmiş yıkımına retikülositoz eşlik eder, kemik iliğinde bilirubin düzeyinde ve eritrokaryosit içeriğinde bir artış, ve bağışıklık formu pozitif bir doğrudan Coombs testidir. Artan trombosit lizisi trombositopeni tarafından belirlenir, kemik iliğinde yüksek megakaryositoz veya normal megakaryosit sayısı, trepanatta tespit edilmesi daha kolay olan, noktalı değil.

Granülositlerin artan lizizini tespit etmek çok daha zordur., toplam lenfatik proliferasyonun arka planına karşı kemik iliğinde öncüllerinin içeriği belirlenemediğinden. Granülositlerin artan parçalanması, periferik kandan ani kaybolmalarıyla bir dereceye kadar olasılık ile değerlendirilebilir. (bu durumda, granülositlerin seviyesi mutlak sayılarla tahmin edilmelidir.). Bununla birlikte, işlemin sitolitik doğası kanıtlanmamıştır., çünkü kemik iliğinde granülositopoezin seçici olarak baskılanması da olası bir mekanizma olabilir..

Neyin kısmen kaybolması- veya kemik iliğindeki bir filiz, intraosseöz sitoliz varlığının varsayımının temelidir..

Kronik lenfositik löseminin prolenfositik formu

Kronik lenfositik löseminin prolenfositik formu, öncelikle lenfositlerin morfolojisinde farklılık gösterir., kemik iliği yaymalarında olanlar (bazen kan içinde), lenf düğümleri ve dalağın baskıları ve histolojik preparatları büyük, net bir nükleolusa sahiptir; çekirdekte kromatin yoğunlaşması, elektron mikroskobu ile gösterildiği gibi, orta derecede ve esas olarak çevre boyunca ifade edilir. Bu hücreler sitokimyasal özelliklerden yoksundur..

İmmünolojik özellikler, B-, sonra lenfositik löseminin T hücresi doğası, ama daha sık ilk. Tipik kronik lenfositik löseminin B lenfositlerinin aksine, hastalığın bu formunda, lösemik lenfositlerin yüzeyinde bol miktarda immünoglobulin M veya G bulunur..

Bu lenfositik lösemi formunun klinik özellikleri – hızlı süreç geliştirme, önemli splenomegali ve periferik lenf düğümlerinde hafif genişleme.

Görünüşe göre, bu kronik lenfositik lösemi formu, klinik ve morfolojik belirtilerin bir kombinasyonu ile ayırt edilmelidir., ve sadece lenfositlerin özellikleriyle değil, Lösemik lenfositlerin prolenfositik özelliği olan hastalık vakaları vardır., fakat kronik lenfositik löseminin bir tümör formu ile, klinik olarak daha uygun olan, prolenfositik formdan daha.

Kronik lenfositik lösemi, paraproteinemik

Kronik lenfositik lösemi, paraproteinemik, sürecin daha önce listelenen formlarından birinin olağan klinik tablosu ile karakterize edilir, monoklomal ile birlikte (M veya G) hipergamaglobulinemi (gamopati).

İlk durumda, hakkında konuşuyorlar Waldenstrom hastalığı, ikinci tür salgıda yazarın adı yoktur. Salgı gerçeğine veya salgılanan immünoglobulinin tipine bağlı olarak işlem sırasında herhangi bir spesifik özellik not edilemez., yüksek paraprotein salgılanması hiperviskozite sendromunun gelişmesine yol açabilmesine rağmen.

Kronik lenfositik löseminin tüylü hücre formu

Kronik lenfositik löseminin tüylü hücre formu oldukça yaygındır.. Bu formun adı, onu temsil eden lenfositlerin morfolojik özelliklerinden kaynaklanmaktadır.. Bu hücrelerin çekirdeği homojendir., bazen patlamaların yapısal çekirdeğine benzeyen, genellikle düzensiz şekil ve belirsiz konturlarla, nükleol kalıntıları içerebilir.

Hücre sitoplazması çeşitlidir: geniş taraklı veya düzensiz, kafesi tüm çevre boyunca çevrelememek, veya dalları ile, saç benzeri veya tiftik benzeri. Bazı durumlarda, bu kronik lenfositik lösemi formundaki lenfositlerin sitoplazması bazofiliktir., ama daha sık grimsi mavi. Bu hücrelerin sitoplazmasında granülerlik yoktur..

Lenfositlerin yapısının özellikleri, kronik lenfositik löseminin tüylü hücre formunu düşündürür, ışık mikroskobu ile görülebilir, ancak daha ayrıntılı olarak - faz kontrastı ve elektronik ile.

Ölçek, tüylü hücreli lösemi tanısını doğrulamak, İşte bu lösemik hücrelerin sitokimyasal özellikleri. Bu formdaki lenfositler, asit fosfataza çok parlak bir dağınık reaksiyon verir., tartrat iyonları tarafından baskılanmaz (0,05 M potasyum tartarik asit). Kan yaymalarında bu sitokimyasal reaksiyona sahip hücrelerin yüzdesi, kemik iliği, dalağın noktalı veya lekeli izindeki, genellikle, bu yaymalardaki tüylü hücre sayısı.

Asit fosfatazın tartrat iyonlarına karşı direncine verilen tepki herhangi bir nedenle tamamen ikna edici değilse, bu kronik lenfositik lösemi formu, lenfositlerin morfolojik özellikleri ve bir dizi sitokimyasal işaret ile oluşturulmalıdır., onların özelliği:

• asit fosfataza parlak reaksiyon;
• pozitif yayılma (küçük bireysel granüller) α-naftil esteraz için reaksiyonlar, sodyum florür tarafından baskılanmaz;
• kloroasetesteraza hafif pozitif reaksiyon;
• pozitif PAS reaksiyonu, diffüz-granüler bir formda düşme;
• taneli, çekirdeğe yakın bir orak gibi, butiratesteraz reaksiyonları.

Tüylü hücreli lösemi lenfositlerinin tarif edilen sitokimyasal özellikleri, miyeloid elementlerin sitokimyasal özelliklerine biraz benzer..

Tüylü hücreli lösemi hücrelerinin immünokimyasal yöntemle elektron mikroskopisi, içlerinde miyeloperoksidaz varlığını ortaya çıkardı.. Ayrıca bilinir, bu lösemi formundaki lenfositlerin, lateks partiküllerini fagositoz için bir miktar yeteneği vardır.. Tüylü hücreli lösemi hücrelerinin bu özellikleri, lenfatik yapıları hakkında uzun süredir devam eden şüpheleri açıklar..

İmmünolojik yöntemlerle yapılan çalışma gösterdi, çoğu durumda kronik lenfositik löseminin B hücreli formundan bahsediyoruz, T-lenfositik yapıya sahip tüylü hücreli lösemi vakaları tanımlanmış olmasına rağmen. İlk normal lenfositler - tüylü hücreli löseminin öncüleri henüz bilinmiyor.

Tüylü hücreli löseminin klinik tablosu değişen derecelerde sitopeni ile karakterize - orta ila şiddetli (sitopeni olmayan vakalar mümkündür), arttırmak, bazen önemli, dalak (aralıklı işaret), periferik lenf düğümlerinin genişleme eksikliği.

Kemik iliğinin trepanatında, interstisyel (terim, lenfoproliferatif süreçler sırasında kemik iliğinde lenfositlerin büyümesinin özelliklerini karakterize etmek için tanıtıldı) lösemik hücre büyümesi, genellikle, çoğalmayan ve hematopoietik doku ve yağı tamamen değiştirmeyen.

Dalağın histolojisi, lösemik lenfositlerin büyümesinin yaygın doğasını ve kırmızı renkte gösterir., ve beyaz hamurda, bu organın yapısının ihlaline yol açan.

Tüylü hücreli löseminin seyri farklıdır. O, diğer kronik lenfositik lösemi formları gibi, yıllarca ilerleme belirtisi göstermeyebilir. Granülositopeni gözlenir, bazen ölümcül enfeksiyöz komplikasyonlara yol açan, ve trombositopeni, hemorajik sendromun eşlik ettiği.

Kronik lenfositik löseminin T-formu

Kronik lenfositik lösemi, T-lenfositleri ile temsil edilir, yaklaşık oluşur 5% olgular.

Önemli splenomegali ile karakterize, sıklıkla hepatomegali, periferik lenf düğümlerinin aralıklı genişlemesi, visseral lenf düğümlerinin daha sık lezyonları ve sık cilt lezyonları.

Sesari hastalığının aksine, bu lösemi formu ile lösemik cilt infiltrasyonu gözlenir, genellikle, dermisin derin katmanlarında ve deri altı dokusunda. Başlangıç ​​​​yaşı arasında değişir 25 için 78 yıl.

kan resmi değişen derecelerde lökositoz ile karakterize, nötropeni, anemi. Lösemik lenfositler büyük, yuvarlak, fasulye şeklinde veya polimorfik çirkin çekirdekler, kaba, genellikle bükülmüş, xromatin; azurofilik granüller sitoplazmada bulunabilir, Büyük, normal lenfosit granüllerinden daha. Hücre boyutları polimorfiktir. Sitokimyasal olarak, bu hücreler yüksek asit fosfataz aktivitesi gösterebilir. (lizozomal doğa), α-naftil asetatesteraz, sitoplazmada lokal olarak bulunur.

immünolojik olarak lenfositler, bu lösemi formunun substratını oluşturan, monoklonal antikorlar kullanılarak yüzey belirteçlerinin incelenmesiyle gösterildiği gibi, bazı durumlarda T yardımcıları olabilir, diğerlerinde - T baskılayıcılar, üçüncü - ve yardımcılar, ve baskılayıcılar.

Japonya'da löseminin T-form lenfositlerinin karyolojik analizinde 90 % vakaların karyotipi değiştirdiği bulundu: 7. kromozom çiftinin trizomisi özellikle yaygındı, 14. kromozom çiftinin translokasyonu daha az yaygındı, diğer lenfatik hemoblastoz formlarından daha.

T-şekli hızla ilerler, bu nedenle, şüpheler genellikle ortaya çıkar, kronik lenfositik lösemi veya akut lenfoblastik lösemi olarak sınıflandırılıp sınıflandırılmadığı.